Comunicación corta
Complejo anómalo vascular exudativo perifoveal (PEVAC)
Perifoveal exudative vascular anomalous complex (PEVAC)
M. Sotomayor-Toribio
, F. López-Herrero, J.L. Sánchez-Vicente, B. González-Jáuregui, C. Rodríguez-Fernández, J. Suárez-Pérez
Autor para correspondencia
Departamento de Oftalmología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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(A) Macular OCT of the left eye: shows hard exudates and microaneurysmal lesion marked with red arrow. (B) Angio-OCT and en face: hyperreflective spot in deep plexus. (C) FAG: microaneurysm in posterior pole, marked with red arrow, with minimal paramacular exudative component at late times, with no signs of peripheral ischemia. (D) Colour fundus photograph of the left eye.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Sotomayor-Toribio, F. López-Herrero, J.L. Sánchez-Vicente, B. González-Jáuregui, C. Rodríguez-Fernández, J. Suárez-Pérez" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Sotomayor-Toribio" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "López-Herrero" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.L." "apellidos" => "Sánchez-Vicente" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "González-Jáuregui" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Rodríguez-Fernández" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "J." 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Obsérvese el tejido necrótico estromal paracentral inferior de espesor completo de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. B) Aspecto intraoperatorio bajo microscopio del parche multicapa de membrana amniótica (MA) suturado al estroma corneal adyacente al defecto con puntos sueltos de nailon 10-0. C) Aspecto postoperatorio precoz bajo tomografía de coherencia óptica de segmento anterior de la reparación del defecto de espesor completo mediante parche multicapa e injerto de MA, con lente de contacto terapéutica.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "R. Montejano-Milner, J.V. Dabad-Moreno, A. de la Hoz-Polo, A. Boto de los Bueis" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Montejano-Milner" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.V." "apellidos" => "Dabad-Moreno" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." 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Agujero macular completo y burbuja de perfluorocarbono subretiniana. B) Funduscopia en el postoperatorio, con presencia de gas en la cavidad vítrea. C) Imagen de OCT del agujero macular completo con edema perilesional. D) Imagen de OCT un mes después de la cirugía de DR con el agujero macular completo de mayor diámetro y aumento del edema perilesional.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "N. Ruiz del Río, F. García Ibor, D. Hernández Perez, A.M. Duch Samper" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "Ruiz del Río" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "García Ibor" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Hernández Perez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A.M." 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A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>OCT OD muestra edema macular con quistes centrales. La flecha roja señala un quiste de pared hiperreflectiva. B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angio OCT: afectación de plexo profundo, con punto hiperreflectivo, señalado con flechas naranjas. 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Descrita inicialmente como una lesión aislada, recientemente se han publicado casos de lesiones múltiples y bilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Además, se han descrito casos en pacientes con degeneración macular asociada a la edad (DMAE)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>, miopía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, paquicoroidopatía o agujero macular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Así mismo, se ha descrito en pacientes con hipertensión arterial o diabetes sin retinopatía asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,7,8</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PEVAC podrían ser consecuencia de un proceso degenerativo del endotelio vascular retiniano en pacientes sin otras patologías vasculares de la retina. Ello explicaría la falta de respuesta al tratamiento con anti-VEGF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la tomografía de coherencia óptica (OCT) los PEVAC aparecen como estructuras redondeadas intrarretinianas hiporreflectivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, asociadas normalmente con cambios quísticos, correspondientes a líquido intrarretiniano. Existen también formas no exudativas, correspondientes a estadios subclínicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiografía fluoresceínica (AGF) muestra una lesión hiperfluorescente con difusión variable. En la verde indocianina (ICG) no se observa difusión. La angiografía tomográfica (OCTA) permite observar una señal de flujo correspondiente a la dilatación aneurismática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos tres pacientes con PEVAC, dos de ellos diabéticos sin retinopatía asociada. El tercero de los pacientes fue diagnosticado inicialmente de DMAE, sin neovascularización asociada.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos clínicos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso es una mujer de 66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con diagnóstico inicial de edema macular diabético en ojo derecho (OD), sin otros signos de retinopatía diabética asociada. La agudeza visual (AV) era de 0,7 en OD y de<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 en ojo izquierdo (OI). En el fondo de ojo (FO) del OD se observó una hemorragia yuxtafoveal con engrosamiento macular, mientras que el OI no mostró alteraciones. 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La OCT del OI reveló quistes a nivel macular; la angio-OCT y En-face, un punto hiperreflectivo en el plexo profundo, y la AFG de OI, un pequeño microaneurisma perifoveal temporal con difusión en tiempos medios y tardíos del angiograma, descartando neovascularización asociada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Tras un año de seguimiento y de tratamiento con anti-angiogénicos intravítreos, no se produjo mejoría del cuadro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tercer caso es un varón de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con diabetes mellitus tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 derivado de Endocrinología para control. En el FO del OD se observaron microexudados lipídicos yuxtafoveolares, siendo la AV de 0,8 en OD y de<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 en OI. No existían otros signos de retinopatía diabética en los dos ojos. La OCT macular del OD mostró exudados duros y una lesión microaneurismática; la angio-OCT y En-face, un punto hiperreflectivo en plexo profundo, y la AFG, microaneurismas en polo posterior con mínimo componente exudativo paramacular en tiempos tardíos, sin signos de isquemia periférica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Tras un año de seguimiento, no se observaron cambios en la OCT.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PEVAC representan una lesión aneurismática, normalmente aislada, aunque se han descrito casos múltiples y bilaterales en pacientes sin enfermedades vasculares asociadas, y aún es poco conocida.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe incluir las telangiectasias maculares tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1, la neovascularización macular tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 (proliferación angiomatosa retiniana [<span class="elsevierStyleItalic">retinal angiomatous proliferation</span>, RAP]) y alteraciones aneurismáticas de la retinopatía diabética o de enfermedades vaso-oclusivas. Mientras que los PEVAC son considerados alteraciones vasculares aisladas en ojos por otra parte sanos, las otras lesiones serían microangiopatías asociadas a patologías vasculares retinianas subyacentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque inicialmente se describieron como hallazgos aislados, recientemente se han publicado asociados a patologías retinianas como DMAE, miopía y paquicoroidopatía, entre otras. Así, uno de nuestros casos presentaba una DMAE exudativa asociada, mientras que los otros dos eran pacientes diabéticos sin retinopatía asociada.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su patogénesis aún no es conocida, habiéndose postulado una posible pérdida de los pericitos asociados a alteraciones cardiovasculares sistémicas o al deterioro de la vascularización retiniana asociada al envejecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En este sentido, dos de nuestros pacientes eran personas de edad (66 y 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años). Sin embargo, el tercer paciente tenía una edad de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. Este dato hizo pensar en un hallazgo en relación con su diabetes. Sin embargo, el hecho de no tener asociada una retinopatía llevó al diagnóstico, por exclusión, de PEVAC.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al tratamiento, no existe acuerdo sobre el procedimiento más apropiado. Salvo casos aislados, no parece haber respuesta al tratamiento con anti-angiogénicos, siendo el tratamiento selectivo con láser focal el más prometedor.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, los PEVAC constituyen una entidad poco conocida, siendo necesario incluirlos en el diagnóstico diferencial de las alteraciones aneurismáticas retinianas maculares para evitar tratamientos innecesarios, como los anti-angiogénicos.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1924483" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1659337" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1924482" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1659336" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Casos clínicos" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-02-08" "fechaAceptado" => "2023-04-27" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1659337" "palabras" => array:2 [ 0 => "Complejo anómalo vascular exudativo perifoveal" 1 => "Dilatación aneurismática" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1659336" "palabras" => array:2 [ 0 => "Perifoveal exudative vascular anomalous complex" 1 => "Aneurysmal dilatation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presentan 3 casos de pacientes, con 66, 80 y 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad, que presentaron una pérdida de visión unilateral. La tomografía de coherencia óptica (OCT) mostró edema macular junto con una lesión redondeada de pared hiperreflectiva y la angiografía con fluoresceína (AFG) de dos de ellos, dilataciones aneurismáticas perifoveales hiperfluorescentes con exudación.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ninguno de los casos mostró respuesta al tratamiento tras un año de seguimiento, diagnosticándose finalmente de complejo anómalo vascular exudativo perifoveal (PEVAC).</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present three cases of patients aged 66, 80 and 23, who presented unilateral vision loss. Optical coherence tomography (OCT) in all of them showed macular oedema and a rounded lesion with hyper-reflective wall, and fluorescein angiography (FAG) in two of them showed hyperfluorescent perifoveal aneurysmal dilations with exudation.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">None of the cases showed response to treatment after one year of follow-up, finally being diagnosed with perifoveal exudative vascular anomalous complex (PEVAC).</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1891 "Ancho" => 2340 "Tamanyo" => 301581 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT y angio-OCT de ojo derecho del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1. 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B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angio-OCT y En-face: punto hiperreflectivo en plexo profundo. C)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AFG: pequeño microaneurisma perifoveal temporal con difusión en tiempos medios y tardíos del angiograma, señalado con flecha roja, descartándose neovascularización asociada. D)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Retinografía a color de ojo izquierdo.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1836 "Ancho" => 2540 "Tamanyo" => 309016 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT, angio-OCT, En-face y angiografía con fluoresceína de ojo izquierdo del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3. A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>OCT macular de ojo izquierdo: muestra exudados duros y lesión microaneurismática señalada con flecha roja. B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angio-OCT y En face: punto hiperreflectivo en plexo profundo. C)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AFG: microaneurisma en polo posterior, señalado con flecha roja, con mínimo componente exudativo paramacular en tiempos tardíos, sin signos de isquemia periférica. 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