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Se aprecia normalidad del ojo derecho (A) e importante edema papilar acompañado de exudación profunda y hemorragias difusas en el izquierdo (B), además de aclaramiento retiniano (regiones de manchas de Purtscher). C-D) Autofluorescencias de campo amplio de ambos ojos, con zonas de hipoautofluorescencias correspondientes a las áreas abarcadas por las hemorragias.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La retinopatía de Purtscher es una alteración vascular oclusiva descrita por Otmar Purtscher en 1910, caracterizada por congestión venosa de localización peripapilar, lesiones algodonosas típicas y hemorragias en llama. Se ha relacionado con antecedentes de traumatismos craneales y torácicos y se sospecha que, como mecanismo fisiopatológico, existe una leucoembolización mediada por la activación anómala del complemento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, lo que resulta en una oclusión arteriolar precapilar e infarto de las capas de fibras nerviosas retinianas, aunque su etiopatogenia está aún por esclarecer.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se describió la forma <span class="elsevierStyleItalic">de tipo Purtscher</span>, en la que se encuentran estas lesiones de forma secundaria a pancreatitis, neoplasias, fármacos antineoplásicos, fallo renal, preeclampsia, enfermedades sistémicas, entre otras causas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Es importante, por tanto, descartar posibles etiologías subyacentes en esta entidad.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la escasa casuística, hay controversias en el tratamiento, que va desde la observación hasta la fotocoagulación láser, terapia intravítrea antiangiogénica o corticoidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 52 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial mal controlada, diabetes mellitus de tipo 2 (tratada con antidiabéticos orales y hemoglobina glicosilada<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,7%) e hipercolesterolemia, remitido por sospecha de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente refería pérdida visual brusca en ojo izquierdo (OI) de 4 días de evolución. A la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual corregida (AV) de 20/20 en ojo derecho (OD) y de cuenta dedos en OI. El test de Isihara era de 21/21 en OD y 0/21 en OI y presentaba un defecto pupilar aferente de grado 2 en el ojo afectado.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen del segmento anterior y la presión intraocular fueron normales. La fundoscopia del OD era normal, pero en el OI se podía apreciar un edema papilar establecido con hemorragias en llama peripapilares y otras profundas en 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cuadrantes, así como tortuosidad vascular; destacaban las manchas algodonosas peripapilares y el edema macular. 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Las analíticas, tomografía axial computarizada, resonancia magnética y ecografía de troncos supraórticos fueron normales.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los antecedentes personales del paciente y a los hallazgos mostrados tanto a nivel fundoscópico como angiográfico en los que se apreciaba importante inflamación macular y papilar, así como exudación vascular y tortuosidad arteriolar profusa, se planteó como posible diagnóstico la retinopatía de tipo Purtscher y se decidió tratamiento con implante intravítreo de dexametasona en OI para paliar el intenso edema macular como primera opción terapéutica.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un mes después de haber realizado el tratamiento, la AV mejoró de forma discreta a 20/400 en OI. Sin embargo, el paciente refirió pérdida visual progresiva en las consecuentes visitas por recidiva del edema macular a los 3 meses, con lo que se pautó una inyección de aflibercept intravítreo. Debido a la mala respuesta visual y anatómica a la terapia antiangiogénica, 4 meses después se volvió a pautar dexametasona intravítrea, con lo que se logró la estabilización tanto de la AV (20/200 en OI), como del edema, aunque de manera residual se produjo una alteración de la capa de fotorreceptores y atrofia papilar.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la AGF al mes del inicio del cuadro se visualizaron amplias áreas de isquemia periférica y extravasación difusa sin neovascularización. En la angiografía mediante tomografía de coherencia óptica (OCT-A) se apreciaron signos congruentes con alteraciones de perfusión en plexo profundo y zonas de isquemia macular, no visibles en la AGF debido a la fuga de contraste por el edema (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La retinopatía de Purtscher es una condición poco frecuente asociada a antecedentes traumáticos. En la retinopatía de tipo Purtscher encontramos los mismos hallazgos fundoscópicos, en pacientes con ausencia de traumatismos previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se trata de un desorden con una incidencia aproximada de 0,24 pacientes por millón al año<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Existen similitudes entre las fisiopatologías de ambas enfermedades, ya que en las enfermedades asociadas a la retinopatía de tipo Purtscher también se ha podido identificar una activación del complemento, como en los casos de enfermedades del tejido conectivo y el fallo renal agudo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico en estos pacientes, como se ha podido apreciar, es fundamentalmente clínico, basado en los antecedentes, la presentación y en el apoyo de las pruebas complementarias con el fin de identificar la etiología y extensión del daño producido. Los principales signos en la fondoscopia son los exudados algodonosos, las hemorragias, edema papilar, edema macular y las lesiones blanquecinas de la retina, que se corresponden con la afectación de capas internas retinianas (manchas de Purtscher). Algunos pacientes presentan una mancha macular rojo cereza, por lo que se debe realizar el diagnóstico diferencial con la oclusión de la arteria retiniana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado, debido a los múltiples factores de riesgo cardiovasculares, se cree un probable origen trombótico secundario a estos. La mayor proporción de los casos identificados presentan una afectación simétrica y bilateral: esto no fue así en el paciente expuesto.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para completar el examen oftalmológico, se realizó una OCT durante la fase aguda, en la que se pudo apreciar, además de un edema macular quístico, la presencia de áreas de hiperreflectividad interna. Esta prueba de imagen es importante en el seguimiento de la enfermedad y presenta significación en el pronóstico, ya que permite estudiar el estado de los fotorreceptores y el daño papilar <span class="elsevierStyleItalic">a posteriori</span>. La AGF es otro método utilizado para estos casos, en la que el hallazgo más característico en la fase aguda es un bloqueo coroideo, así como áreas de no perfusión y fuga tardía en las zonas isquémicas y disco óptico. Recientemente, la OCT-A, que es una prueba no invasiva (con limitaciones en el estudio de la retina periférica), nos permite apreciar los cambios isquémicos y vasculares producidos en las regiones abarcadas y polo posterior, sin necesidad de utilizar la AGF que, como se sabe, es una prueba invasiva. La OCT-A, además de permitir el estrecho seguimiento de los plexos retinianos (mediante la visión directa de anomalías de la microvascularización), en estos casos ayuda a estadificar el pronóstico e identificar probables complicaciones (como la neovascularización)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, no existe un protocolo terapéutico debido a la heterogeneidad de causas precipitantes, pero el principal es la identificación y control de la enfermedad base, seguido del tratamiento de los signos retinianos para así evitar graves daños visuales. En la mayoría de los casos se utilizan megadosis de corticoides, aunque en diversos estudios no se han observado diferencias significativas entre esta terapia y la observación estrecha, teniendo en cuenta los múltiples efectos secundarios que pueden acontecer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestro paciente, al no identificarse otras enfermedades sistémicas —además de los múltiples factores de riesgo cardiovasculares— como agentes causantes del daño microvascular, el consejo decidió su control y una terapia local con dexametasona intravítrea. Se obtuvieron buenos resultados en el momento agudo, pero con recidiva del edema, por lo que se realizó el cambio por antiangiogénicos. Posteriormente, debido a la no respuesta, se decidió volver a la terapia con dexametasona, con la que se obtuvo un control clínico y anatómico, sin necesidad, hasta el momento, de más intervenciones.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos de los factores pronósticos asociados a una peor recuperación visual son los siguientes: edema papilar, fuga identificada en la AGF, hipoperfusión coroidea, afectación de capas externas de la retina y no perfusión capilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La ausencia de la mancha rojo cereza se ha asociado a un mejor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En el caso presentado, encontramos varios factores de mal pronóstico, aunque existe mejoría de la AV, lo que se puede explicar por la intervención local inmediata con corticoides, ya que el principal factor es el tiempo de duración del daño retiniano. Después de un año de seguimiento, la AV esta estable y no se han identificado complicaciones, aunque el daño anatómico residual de los fotorreceptores y papilar explican que no se logre mayor ganancia visual (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, se puede decir que esta es una presentación retiniana rara de múltiples entidades, caracterizada por importante tortuosidad vascular venosa a nivel papilar y cuyos principales signos aparecen a este nivel (hemorragias, exudación, entre otros). Las pruebas de imagen nos pueden ayudar en la caracterización, seguimiento y pronóstico de esta entidad. Más recientemente, la incorporación de la OCT-A permite el estudio de las alteraciones de la perfusión a nivel de los plexos retinianos superficial y profundos, sin necesidad de utilizar métodos invasivos. Debido a que se pueden identificar diversas etiologías, lo más importante es el control de la enfermedad primaria, seguido del tratamiento oftalmológico inmediato para evitar el daño continuado a la retina y para así poder asegurar un mejor pronóstico visual.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no presentar interés comercial ni haber recibido apoyo económico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1656029" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1471899" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1656030" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1471898" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-02-12" "fechaAceptado" => "2018-07-17" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1471899" "palabras" => array:5 [ 0 => "Retinopatía de Purtscher" 1 => "Retinopatía de tipo Purtscher" 2 => "Tomografía de coherencia óptica" 3 => "Manchas de Purtscher" 4 => "Angiografía por tomografía de coherencia óptica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1471898" "palabras" => array:5 [ 0 => "Purtscher retinopathy" 1 => "Purtscher-like retinopathy" 2 => "Optical coherence tomography" 3 => "Purtscher flecken" 4 => "Optical coherence tomography angiography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de 52 años con múltiples factores de riesgo cardiovascular remitido por pérdida visual unilateral, aguda e indolora. En la fundoscopia destaca importante inflamación papilar con tortuosidad a este nivel y hemorragias. Las pruebas de imagen muestran edematización tanto del disco óptico como macular y afectación en capas internas retinianas. La angiografía con fluoresceína y la angiografía por tomografía de coherencia óptica de control muestran áreas de isquemia central y periférica. Dados los hallazgos clínicos y los antecedentes del paciente, se llega al diagnóstico de retinopatía de tipo Purtscher y se decide tratamiento con dexametasona intravítrea.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La retinopatía de tipo Purtscher es una entidad de rara frecuencia que se presenta en pacientes con múltiples enfermedades sistémicas pero sin antecedentes traumáticos, lo que la diferencia de la retinopatía de Purtscher. En el pronóstico es importante el diagnóstico y la intervención precoz. 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Given the clinical findings and background of the patient, the diagnosis of Purtscher-like retinopathy was reached and treatment with intravitreal dexamethasone was decided.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Purtscher-like retinopathy is a rare entity that occurs in patients with multiple systemic pathologies, but without a traumatic background, which differentiates it from Purstcher's retinopathy. The diagnosis and early intervention are important in the prognosis. 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C-D) Autofluorescencias de campo amplio de ambos ojos, con zonas de hipoautofluorescencias correspondientes a las áreas abarcadas por las hemorragias.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2044 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 558421 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angiografía fase aguda en tiempos tempranos (A) y tardíos (B) en la que se muestran alteraciones vasculares predominantes en región macular y papilar. Tomografías de coherencia óptica a nivel macular de ojo izquierdo durante la fase aguda (C) con edema macular quístico mayor a 500 micras y en la actualidad (D), con restructuración del perfil foveal, aunque con afectación a nivel de las capas externas. 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Estudio multimodal y tratamiento de la retinopatía tipo Purtscher
G. Espinosa-Barberi, C. Alba Linero, V. Llorens Bellés, A. Adán Civera
10.1016/j.oftal.2018.07.005Arch Soc Esp Oftalmol. 2019;94:45-9
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Multimodal imaging and treatment of Purtscher-like retinopathy
G. Espinosa-Barberi, C. Alba Linero, V. Llorens Bellés, A. Adán Civera
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