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Finalmente el diagnóstico fue de hipertensión intracraneal idiopática (HII) en una paciente con MC tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente mujer de 22 años de edad que acudió a urgencias por cefalea holocraneal y disminución de la agudeza visual y miodesopsias por el ojo izquierdo (OI) de varias semanas de evolución. No refería ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia a fármacos conocida. No refería hábitos tóxicos ni ingesta habitual de fármacos. La paciente presentaba una obesidad tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> con un índice de masa corporal de 31,89.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual de 0,6 en ambos ojos (AO) con polo anterior y presión intraocular normales en AO. En el fondo de ojo presentaba papiledema asimétrico con hemorragias retrohialoideas en OI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En el análisis mediante tomografía de coherencia óptica (Cirrus HD-OCT, Carl Zeiss Meditec, Dublin, California, EE. UU.) de la capa de fibras de la retina peripapilar (CFNR) y de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina (CCG/PI) mediante segmentación macular, presentaba edema de los 4 cuadrantes de AO y CCG/PI indemne en AO (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). 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Se decidió actitud conservadora al negarse la paciente a ser sometida a una punción lumbar (PL) y se inició tratamiento médico con acetazolamida a altas dosis, suplementos de potasio y topiramato, mejorando la clínica y parcialmente el papiledema y las hemorragias a las 2 semanas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 4 meses de tratamiento médico y dietético (que originó una pérdida de 18 kg de peso, bajando su índice de masa corporal a 27,64, considerándose en sobrepeso) la paciente se encontraba asintomática, sin papiledema (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>) con tomografía de coherencia óptica en la que se apreciaba leve edema sectorial inferior en OI con normalidad de CCG/PI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de la MC es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, aunque clásicamente se ha estimado que era de uno por cada 1.000 nacimientos. Sin embargo actualmente con las técnicas de imagen disponibles, el número de casos diagnosticados se ha elevado hasta el 1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En un tercio de los pacientes puede llegar a ser un descubrimiento casual. De predominio en mujeres, que son 3 veces más propensas, la MC tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> se asocia a siringomielia hasta en el 40% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. La sintomatología puede pasar desapercibida pues los pacientes consultan por síntomas de curso insidioso y progresivo como cefaleas, cervicalgias, vértigos o acúfenos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. En el caso que presentamos se consideró que el descenso amigdalar podía haber originado un bloqueo del LCR produciendo HIC y papiledema asimétrico. Al considerar esta causa objetivable de HIC, fue descartada la HII en un primer momento. Sin embargo, la evidente respuesta al tratamiento médico y dietético modificó el sentido del caso clínico y el diagnóstico.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la MC tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> es la más frecuente, destacamos en este caso el papiledema de predominio en OI tan intenso que ha producido rotura de vasos sanguíneos peripapilares originando hemorragias retrohialoideas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además al presentar disminución de la visión y miodesopsias, la consulta a urgencias contribuyó al diagnóstico a los 22 años de edad. Aunque en este caso se produjo una casualidad al coincidir ambos procesos, debe tenerse en cuenta la MC en pacientes jóvenes que comienzan con HIC. Debe realizarse una punción lumbar para completar y confirmar el estudio ya que no existe contraindicación en este tipo de malformación. Las pruebas de imagen, principalmente resonancia magnética, son fundamentales para el diagnóstico de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones, siempre hay que considerar la posible relación de casualidad entre procesos como la HII y la MC ya que esta malformación, concretamente la tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>, puede no considerarse como causa objetivable responsable del bloqueo del LCR e HIC secundaria.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres467074" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec489885" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres467075" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Case report" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec489884" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-12-09" "fechaAceptado" => "2014-04-08" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec489885" "palabras" => array:5 [ 0 => "Papiledema" 1 => "Hipertensión intracraneal idiopática" 2 => "Chiari tipo I" 3 => "Malformación" 4 => "Cefalea" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec489884" "palabras" => array:5 [ 0 => "Papilledema" 1 => "Idiopathic intracranial hypertension" 2 => "Chiari I" 3 => "Malformation" 4 => "Headache" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer de 22 años que consultó por cefalea y disminución de la visión. Presentaba papiledema asimétrico y, en las pruebas de imagen, un descenso amigdalar de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, siendo diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática coincidente con una malformación de Chiari (MC).</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La MC tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> es la más frecuente de este grupo de malformaciones y se caracteriza por un descenso amigdalar superior a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, pudiendo originar hipertensión intracraneal por el bloqueo del líquido cefalorraquídeo. En este caso la MC no fue la responsable de la hipertensión intracraneal, sino una casualidad al coincidir ambos procesos.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case involves a 22-year-old woman who presented with headache and decreased vision. She showed asymmetric papilledema, and a 6-mm tonsillar descent was observed in the image tests. She was diagnosed with secondary intracranial hypertension coinciding with the symptoms of a Chiari malformation (MC).</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Chiari malformation type <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> is the most common in this group of malformations, and is characterized by a greater than 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm descent of the tonsils, being able to cause increased intracranial pressure and papilledema by blocking the flow of the cerebrospinal fluid. In this case, the MC was not the responsible for triggering the secondary intracranial hypertension, but a mere coincidence of both processes.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Case report" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1651 "Ancho" => 853 "Tamanyo" => 131561 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fondo de ojo con papiledema asimétrico y hemorragias retrohialoideas en ojo izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1943 "Ancho" => 3255 "Tamanyo" => 947585 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía de coherencia óptica con edema de la capa de fibras de la retina peripapilar y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1880 "Ancho" => 3236 "Tamanyo" => 354172 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Campimetría normal en el proceso agudo del proceso.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 763 "Ancho" => 853 "Tamanyo" => 89118 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética en la que se aprecia malformación de Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> con descenso amigdalar de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1233 "Ancho" => 853 "Tamanyo" => 80221 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fondo de ojo normal a los 4 meses del proceso inicial.</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1919 "Ancho" => 3255 "Tamanyo" => 929244 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía de coherencia óptica a los 4 meses del proceso inicial con edema residual inferior en la capa de fibras de la retina peripapilar en ojo izquierdo y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The natural history of the Chiari type I anomaly" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F. 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Comunicación corta
Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I
Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation
E. Santos-Buesoa,
, J. Porta-Etessamb, D. Díaz-Vallea, J.M. Benítez-del-Castilloa, J.A. Gegúndez-Fernándeza, J.M. Vinuesa-Silvac, J. García-Sáncheza
Autor para correspondencia
a Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico San Carlos, RETICS. Instituto de Salud Carlos III. Red Temática de Investigación Cooperativa. Patología ocular del envejecimiento, calidad visual y calidad de vida. Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, España
b Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
c Cátedra de Oftalmología, Universidad de Salamanca, Salamanca, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I
E. Santos-Bueso, J. Porta-Etessam, D. Díaz-Valle, J.M. Benítez-del-Castillo, J.A. Gegúndez-Fernández, J.M. Vinuesa-Silva, J. García-Sánchez
10.1016/j.oftal.2014.04.006Arch Soc Esp Oftalmol. 2015;90:190-4
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Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation
E. Santos-Bueso, J. Porta-Etessam, D. Díaz-Valle, J.M. Benítez-del-Castillo, J.A. Gegúndez-Fernández, J.M. Vinuesa-Silva, J. García-Sánchez
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