Adult orbital xanthogranuloma as a cause of recurrent palpebral swelling

Abstract

Orbital adult-onset xanthogranuloma is a rare idiopathic inflammatory disorder included in the group of orbital xanthogranulomatous diseases with possible systemic associations.

A 43 year-old woman presented with a deep fast-growing mass on the right upper eyelid. She had a past medical history of bilateral non-ulcerative nodules on the upper eyelid and two cosmetic upper lid blepharoplasties. An excisional biopsy was performed and the histopathology analysis confirmed the diagnosis of adult histiocytic xanthogranuloma. The systemic work up was negative and the patient is asymptomatic without treatment.

Orbital xanthogranulomatous diseases are rare, but potentially life-threatening disorders. The ophthalmologist must be aware of this disease in order to make an early diagnosis using the anamnesis, clinical examination, and histology of the periocular lesions that may resemble palpebral xanthelasmas.

Resumen

El xantogranuloma orbitario del adulto es un raro trastorno inflamatorio idiopático incluido dentro de las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias, con posible asociación a otras condiciones sistémicas.

Presentamos el caso de una mujer de 43 años que presentó una masa profunda de crecimiento rápido en el párpado superior derecho con antecedentes de nódulos amarillentos no ulcerativos en el párpado superior, bilaterales, y 2 blefaroplastias superiores previas. Se realizó biopsia-extirpación de la lesión orbitaria anterior, siendo los hallazgos anatomopatológicos compatibles con xantogranuloma histiocítico del adulto. El estudio sistémico fue negativo y la paciente se encuentra asintomática sin tratamiento.

Las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias constituyen una entidad rara potencialmente grave, por lo que el oftalmólogo debe de estar familiarizado con esta enfermedad para poder realizar un diagnóstico precoz a través de la anamnesis, exploración y la histología de lesiones que en ocasiones pueden simular xantelasmas palpebrales.