Mujer de 65 años que acude al hospital por mala agudeza visual por ojo derecho desde la infancia. El fondo de ojo revelaba pigmentación espiculada y atrofia del epitelio pigmentario retiniano y coroides a nivel de arcadas, afectándose además la mácula en ojo derecho. La paciente fue diagnosticada de atrofia coriorretiniana pigmentada paravenosa (ACRPP).
DiscusiónLa ACRPP es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por atrofia coriorretiniana y acúmulo de pigmento a lo largo de las venas retinianas, generalmente sin afectación macular. Las últimas publicaciones demuestran progresión lenta. No existe tratamiento efectivo.
A 65-year-old female, with poor visual acuity in right eye since childhood, was referred to our hospital. Funduscopic examination revealed bone-spicule pigmentation and choroidal and retinal pigment epithelium atrophy along the vascular arcades, with macular involvement in right eye. The patient was diagnosed with pigmented paravenous retinochoroidal atrophy (PPRCA).
DiscussionPPRCA is a rare disease, of unknown origin, characterised by retinochoroidal atrophy and retinal pigmentation along retinal veins, generally without macular involvement. Latest publications show a slow progression. No effective treatment is available.
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