Clinical update in nanophthalmos: Features, diseases and complications associated

Abstract

Nanophthalmos is a rare congenital condition of the eyeball that is characterised by a smaller size of the anterior and posterior segments without associated ocular malformations. Typical features that have traditionally been described in these eyes are short axial length, thickened sclera, cornea with a smaller diameter, narrow anterior chamber, and an increased lens to globe volume ratio. However, at present, there is still a lack of recognised diagnostic criteria for nanophthalmos and a classification of its severity. Its clinical relevance stems from the increased risk of multiple ocular conditions, such as high hyperopia, amblyopia, angle-closure glaucoma, retinal detachment, and cataracts. Likewise, in relation to surgery in these eyes, there are particularities in cataract and glaucoma surgery and with a greater risk of associated intra- and postoperative complications. In this way, the treatment of nanophthalmos focuses on controlling the associated eye conditions and reducing and controlling surgical complications. This review aims to update what has been published in recent years regarding nanophthalmos.

Resumen

El nanoftalmos es una condición congénita infrecuente del globo ocular que se caracteriza por un menor tamaño de los segmentos anterior y posterior en ausencia de una malformación ocular definida. Tradicionalmente se han descrito alteraciones anatómicas asociadas como una longitud axial corta, esclera engrosada, córnea con menor diámetro, cámara anterior estrecha y aumento de la relación entre el volumen del cristalino y el globo ocular. La causa se desconoce, aunque se han descrito múltiples mutaciones que podrían estar asociadas. En la actualidad, falta todavía una definición y una clasificación consensuada. Su relevancia clínica deriva de la asociación con múltiples afecciones oculares que pueden limitar la función visual como son hipermetropía elevada, ambliopía, glaucoma de ángulo cerrado, desprendimiento de retina y catarata. Asimismo, tanto la cirugía de catarata como la de glaucoma sigue constituyendo un desafío en estos ojos en los que el riesgo de numerosas complicaciones tanto intraoperatorias como postoperatorias es significativamente más elevado. El tratamiento del nanoftalmos tiene una doble orientación. Es preciso tratar las patologías asociadas y, además, reducir y controlar las complicaciones quirúrgicas. Esta revisión pretende realizar una actualización de lo publicado en los últimos años en relación con esta patología.