Glaucoma tardío por partículas de cristalino en síndrome de Marfan

Resumen

Caso clínico

Glaucoma agudo por partículas de cristalino, en una paciente afecta de síndrome de Marfan que presentaba un cristalino luxado en vítreo de más de 20 años de evolución.

Discusión

El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario, autosómico dominante, del tejido conectivo causado por mutaciones del gen de la fibrilina. La ectopia lentis es la alteración ocular predominante y el criterio mayor de diagnóstico, siendo frecuente el desarrollo de glaucoma en los pacientes afectos de síndrome de Marfan. El caso que se expone es particular, dado que presenta una luxación completa, espontánea y bilateral del cristalino, que además desemboca en un glaucoma secundario de ángulo abierto por liberación de partículas del mismo desde la cámara vítrea.

Abstract

Case report

A case is presented of an acute onset lens particle glaucoma originating from a crystalline lens spontaneously dislocated into the vitreous for more than 20 years in a patient diagnosed with Marfan syndrome.

Discussion

Marfan syndrome is a connective tissue disorder with autosomal dominant inheritance caused by fibrillin gene mutation. Ectopia lentis is the predominant ocular abnormality and a major diagnostic criterion. An association between Marfan syndrome and glaucoma has also been demonstrated. The reported case is unusual in that a complete spontaneous lens dislocation to vitreous was present and progressed to secondary lens particle open angle glaucoma.