Retinoblastoma in the adolescent. Unusual clinical and histopathology findings

Abstract

Case report

A 17-year-old male with 2 years history of an intraocular mass and progressive visual loss of the left eye. Spontaneous sclera rupture occurred during enucleation. Microscopic evaluation with H–E, PAS and immunohistochemistry (NSE, GAFP, SYN, CD99) revealed a small blue round cell malignant neoplasm with extensive necrosis and apoptosis. The optic nerve, ciliary body, choroid, anterior chamber, and sclera were infiltrated. SYN was positive and CD99 was negative in neoplastic cells, consistent with a poorly differentiated retinoblastoma.

Discussion

Retinoblastoma is the most frequent primary intraocular malignant tumor in childhood, but occasionally older patients can be affected. Immunohistochemistry is mandatory in poorly differentiated retinoblastomas.

Resumen

Caso clínico

Hombre de 17 años, con un tumor intraocular izquierdo de 2 años de evolución y pérdida visual progresiva. Presentó rotura escleral durante la enucleación. Microscópicamente, las tinciones de H-E, PAS e inmunohistoquímica (NSE, GAFP, SYN, y CD99) demostraron un tumor maligno de células pequeñas, redondas y azules, con necrosis, apoptosis e invasión al nervio óptico, cuerpo ciliar, coroides, cámara anterior y esclerótica. La SYN resultó positiva y el CD99 negativo en células neoplásicas, confirmándose un retinoblastoma pobremente diferenciado.

Discusión

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno primario más frecuente en niños, aunque ocasionalmente afecta a otros grupos de edad. La inmunohistoquímica es obligada en los retinoblastomas pobremente diferenciados.