Unifocal and unilateral pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

Abstract

Paravenous pigmented chorioretinal atrophy (PPRCA) is a generally multifocal, bilateral and symmetric rare entity associated with autoimmune diseases and other ocular complications.

We present the clinical case of a patient with rheumatoid arthritis who attended for pain of several days. He presented decreased visual acuity of the left eye (LE), nodular scleritis and chorioretinal atrophy with pigment accumulation in bone spicules in the inferior temporal vascular arcade and lamellar macular hole (AML). The right eye shows no alterations. LE autofluorescence (AF) shows a hypoautofluorescence lesion with defined edges. Fluorescein angiography (FAG) shows hyperfluorescence consistent with retinal pigmentary epithelial degeneration and blockage in pigment areas. The visual field (VC) reveals a defect in the superior hemifield.

This case describes an atypical unifocal and unilateral PPRCA. This variant must be known to make a correct differential diagnosis, as well as to provide adequate prognostic information.

Resumen

La atrofia coriorretiniana pigmentada paravenosa (PPRCA) es una entidad infrecuente, asociada a enfermedades autoinmunes y otras complicaciones oculares, generalmente multifocal, bilateral y simétrica.

Se presenta el caso clínico de una paciente con artritis reumatoide que acude por dolor de varios días. Presenta disminución de agudeza visual de ojo izquierdo (OI), escleritis nodular y atrofia coriorretiniana con acumulación de pigmento en espículas óseas en arcada vascular temporal inferior y agujero macular lamelar (AML). El ojo derecho no presenta alteraciones. La autofluorescencia (AF) del OI muestra hipoautofluorescencia de bordes definidos en la lesión. La angiografía con fluoresceína (AFG) evidencia hiperfluorescencia compatible con degeneración del epitelio pigmentario retiniano y bloqueo en las áreas de pigmento. El campo visual (CV) revela un defecto altitudinal en hemicampo superior.

Este caso describe una PPRCA atípica unifocal y unilateral. Se debe conocer esta variante para realizar un correcto diagnóstico diferencial, así como proporcionar una información pronóstica adecuada.