Objetivo. Estudiar la evolución clínica de un grupo de pacientes diagnosticados de afasia primaria progresiva (APP) (véase tabla 1).
Diseño. Estudio descriptivo, prospectivo.
Emplazamiento. Atención primaria y consulta de neurología ambulatoria, Madrid.
Participantes. Pacientes adultos, con afasia progresiva no fluente de al menos 2 años de evolución en el contexto de un estado cognitivo normal, sin otra causa específica que lo justifique. Tiempo de seguimiento medio: 36 meses.
Mediciones. Aplicación de un protocolo de estudio de deterioro cognitivo1: miniexamen cognitivo, prueba de los 7 min con test del reloj, prueba de fluencia verbal, escala de depresión de Yesavage, GDS (Global Dementia Staging) y prueba del informador abreviado. Cribado de demencia tratable (sistemático, bioquímica, hormonas tiroideas, serología luética, vitamina B12 y ácido fólico, tomografía computarizada [TC] craneal) y, en ocasiones, electroencefalograma y tomografía por emisión de fotón único (SPECT).
Resultados. Se recogen los datos de 5 pacientes, 3 mujeres y 2 varones. Dos de ellos fueron erróneamente diagnosticados al inicio de depresión. En todos ellos se observó una afasia progresiva no fluente con comprensión y memoria conservadas, en ausencia de alteración inicial de las actividades de la vida diaria. No se encontró otra causa de demencia. En 3 pacientes la SPECT mostró hipoperfusión frontal izquierda (fig. 1). Tras un tiempo de seguimiento medio de 36 meses, los 2 varones se mantienen estables con el diagnóstico de APP, mientras que las 3 mujeres han evolucionado hacia un deterioro persistente en las esferas de la conducta (desinhibición), la memoria, las funciones ejecutivas y el lenguaje (alteraciones de la comprensión, tendencia al mutismo). Este deterioro es de intensidad suficiente como para interferir con sus actividades habituales, cumpliendo criterios diagnósticos de demencia frontotemporal2,3.
Discusión y conclusiones. Presentamos 5 pacientes detectados en la consulta de atención primaria con afasia primaria progresiva, una demencia focal de prevalencia desconocida4, pero probablemente infradiag- nosticada por el desconocimiento de su existencia. Este cuadro fue definido por Mesulam en 1982 como una afectación predominante del lenguaje en ausencia, al menos inicialmente, de otros trastornos cognitivos5. No obstante, como apunta el propio Mesulam6, tanto la APP como la demencia del lóbulo frontal podrían representar diferentes manifestaciones de la demencia frontotemporal. Asimismo, mostramos un protocolo de estudio neuropsicológico de estos pacientes y cómo una comunicación fluida y bidireccional con la consulta ambulatoria de neurología contribuye al diagnóstico y al manejo adecuado de esta entidad. Aunque todavía no existen terapias específicas más allá de la rehabilitación del lenguaje, la detección de estos pacientes tiene un gran interés pronóstico. Es en el ámbito de la atención primaria, y bajo un enfoque biopsicosocial, donde estos pacientes han de ser detectados, diagnosticados y seguidos.
