Sres. Directores: La pelagra, en el pasado una enfermedad frecuente resultante de una deficiencia en ácido nicotínico, surge hoy día en alcohólicos y ancianos con dieta deficiente y en enfermos con malabsorción intestinal (síndrome carcinoide, enfermedad de Hartnup)1. Se trata de una enfermedad crónica debilitante que se asocia típicamente con dermatitis, diarrea y demencia. No existe ninguna prueba complementaria útil en su diagnostico, por lo que éste se basa en la sospecha clínica y en la respuesta al tratamiento sustitutivo2. Presentamos 2 casos en una consulta de atención primaria.
El primer caso es una paciente de 37 años de edad, con alcoholismo crónico desde hacía 18 años y síndrome de dependencia alcohólica. Se encontraba en tratamiento para desintoxicación y prevención del síndrome de abstinencia con tiapride y ansiolíticos. Acudió a nuestro centro por lesiones cutáneas en ambos tobillos, zona dorsal de las manos y dorsal del cuello consistentes en eritema bien delimitado, doloroso a la palpación y con flictenas en su zona central, siendo diagnosticada de eritema solar. Progresivamente se produjo hiperpigmentación y descamación de las zonas afectadas observándose piel de tono rosado de características atróficas. Así mismo la paciente refería síntomas vagos e inespecíficos como pérdida de apetito, pérdida de peso, debilidad generalizada, irritabilidad y glositis. Debido a que los síntomas no mejoraban, las lesiones cutáneas no remitían, y ante la sospecha clínica de síndrome pelagroide en un paciente alcohólico, se instauró tratamiento con 300 mg al día de nicotinamida y recomendaciones dietéticas. Pasadas 2 semanas las lesiones cutáneas se resolvieron y los síntomas generales mejoraron.
El segundo caso es un paciente de 57 años de edad con alcoholismo crónico, bebedor de 170 g de alcohol/día, con síndrome de dependencia alcohólica y hepatopatía crónica de etiología enólica. Acudió a la consulta por diarrea de 2 meses de evolución, sin productos patológicos, astenia y anorexia con pérdida de peso (2-3 kg/mes). En la exploración clínica se observó abdomen distendido, blando y doloroso a la palpación pero sin signos de peritonismo y hepatomegalia de 2-3 traveses. En la analítica de sangre se observaron alteraciones compatibles con alcoholismo y hepatopatía. Sangre oculta en heces (x3) negativa, coprocultivo y parásitos en heces negativos, serología para gérmenes enteropatógenos y virus hepatotropos negativas. Radiología simple de abdomen sin hallazgos patológicos. Enema opaco donde se observan lesiones difusas de la mucosa. Colonoscopia no realizada por falta de colaboración del paciente. Así mismo se constata hiperpigmentación de la zona dorsal de las manos y cuello donde hacía varios meses el paciente padeció flictenas de posible origen solar. Se instauró tratamiento con nicotinamida y dieta y pasadas 2 semanas la diarrea remitió de forma gradual y las lesiones cutáneas desaparecieron.
En las fases tempranas del déficit de niacina las manifestaciones pueden ser vagas y no diagnósticas, como falta de concentración, irritabilidad, pérdida de peso, anorexia y dolor abdominal inespecífico. Conforme la deficiencia progresa se observan cambios epiteliales que incluyen glositis, estomatitis y dificultad para la deglución3. Más tarde se desarrolla la dermatitis en las áreas de piel expuestas a la luz solar consistente en eritema con hiperqueratosis que progresa con hiperpigmentación y descamación, dejando una piel seudoatrófica con tono rosado característico y con una línea definida de demarcación con las zonas no fotoexpuestas. En el cuello la descamación hiperpigmentada es muy típica y denominada «collarete de Casal»4. En las formas avanzadas se observa diarrea como consecuencia de una extensa inflamación de las mucosas junto con otras alteraciones como aclorhidria y vaginitis. Y por último los síntomas neuropsiquiátricos característicos de un demencia orgánica. La evolución es progresiva a lo largo de varios años y la muerte es secundaria a complicaciones. La sospecha clínica y la respuesta al tratamiento vitamínico sustitutivo serán las bases del diagnóstico. El ácido nicotínico se sintetiza a partir del triptófano de la dieta y el tratamiento consiste en equilibrar la dieta incluyendo alimentos que contengan ambos como aves de corral, carnes, pescado, queso, levadura, legumbres, nueces y cereales enriquecidos; además de añadir suplementos de nicotinamida (100-300 mg/24 horas)5.
