Presentamos el caso de un paciente de 45 años sin antecedentes de interés que hace un año notó un bulto a nivel de la cara interna de la rodilla izquierda, y hace 2 meses nota que aumenta de tamaño y molesta al roce. A la exploración se observa una tumoración en la cara interna de la rodilla izquierda (fig. 1) y se palpa un nódulo elongado de consistencia dura, no doloroso ni móvil. Se realiza ecografía en el centro de salud (fig. 2) y observamos una lesión elongada de bordes polilobulados y estructura heterogénea, fundamentalmente hipoecogénica, de 4,4cm de longitud, con leve vascularización periférica. La lesión se extiende a lo largo del tejido celular subcutáneo de la cara interna de la rodilla izquierda.
Ante este hallazgo remitimos al paciente a cirugía general para biopsia de la lesión. La anatomía patológica muestra una alteración mesenquimal compatible con leiomiosarcoma. Para completar el estudio se realizan otras pruebas complementarias, radiografía de tórax, TC tóraco-abdominal y PET/TC. La radiografía de tórax muestra varias lesiones nodulares pulmonares de 1-2cm, posiblemente metastásicas. El TC tóraco-abdominal confirma la existencia de múltiples nódulos pulmonares bilaterales, compatibles con metástasis. El PET/TC identifica un hipermetabolismo en región axilar derecha en relación con adenopatías. Se establece el diagnóstico definitivo de leiomiosarcoma MII estadio pT2NxM1.
El paciente ingresa en traumatología para intervención quirúrgica programada, procediéndose a resección en bloque del tumor. La anatomía patológica confirma leiomiosarcoma convencional subcutáneo de 7,5×3,5cm que afecta márgenes de resección profundo y lateral. Tras la intervención se inicia tratamiento con olaratumab en 1.a línea en combinación con doxorrubicina.
Los sarcomas son un grupo de tumores heterogéneos malignos poco comunes que surgen del tejido mesenquimal. La histopatología suele ser amplia, ya que las células mesenquimales embrionarias de las que surgen tienen la capacidad de madurar en músculo estriado, músculo liso, tejido adiposo y fibroso, hueso y cartílago.
Los leiomiosarcomas se caracterizan por la diferenciación del músculo liso a cualquier nivel, incluido el retroperitoneo. A diferencia de los tumores superficiales y profundos, los leiomiosarcomas cutáneos suelen tener un curso más indolente y más probabilidad de metástasis1,2.
Se ha identificado varios factores predisponentes como predisposición genética (neurofibromatosis tipo I), retinoblastoma, exposición a radioterapia o quimioterapia, irritación crónica o linfedema.
Lo más común es la presencia de una masa indolora que aumenta gradualmente de tamaño. Algunas veces pueden causar dolor o síntomas asociados por compresión, como parestesias o edema en una extremidad. En raras ocasiones pueden causar síntomas constitucionales como fiebre o pérdida de peso. Pueden localizarse a cualquier nivel, pero la mayoría se encuentran en las extremidades. La velocidad de crecimiento depende de la agresividad de la lesión.
La presencia de enfermedad metastásica a distancia en el momento del diagnóstico inicial es poco común, aunque es más frecuente en sarcomas grandes y profundos de alto grado.
El examen histológico es esencial para el diagnóstico y la planificación del tratamiento3,4. Los objetivos del tratamiento son minimizar la recurrencia local, la morbilidad perioperatoria y la mortalidad, así como maximizar la función y la supervivencia a largo plazo. Para lograr estos objetivos, se recomienda la radioterapia combinada con la resección quirúrgica amplia para la mayoría de los pacientes con tumor de alto grado. La recurrencia tras tratamiento puede presentarse tanto en forma de recidiva local como de enfermedad metastásica. En general un 25% de los pacientes desarrollan enfermedad metastásica a distancia después del tratamiento exitoso del tumor primario; la incidencia aumenta a un 40-50% con tumores >5cm de tamaño, profundos en la fascia y grado intermedio o alto1–4.
