Un joven de 16 años, atópico como único antecedente de interés, que acude a nuestra consulta por la aparición de un engrosamiento progresivo y asintomático de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) de los dedos de ambas manos, de 3 años de evolución. Reconoce realizar movimientos repetitivos, consistentes en fricción, elongación y chasquidos de los dedos de ambas manos.
En la exploración se aprecia un aumento de las partes blandas entre las caras laterales de las articulaciones IFP de los dedos 2° al 4° de ambas manos, que confieren un aspecto fusiforme a estos (fig. 1).
En el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas (MCF) se observa una piel marronácea, engrosada, de aspecto liquenificado (fig. 2). No presenta limitación de la movilidad en las articulaciones ni dolor en la palpación.
En las pruebas complementarias, la analítica no presenta alteraciones de interés, y la radiografía simple de ambas manos muestra un aumento de las partes blandas con integridad ósea.
Se realiza una biopsia cutánea, observando en el estudio anatomopatológico una hiperplasia epidérmica y un aumento del espesor dérmico a expensas de colágeno, con depósitos de mucina intersticial con la tinción de hierro coloidal.
La paquidermodactilia es una forma rara, adquirida y benigna de fibromatosis digital, descrita por Bazex y Teillard en 19731. Hay pocos casos descritos en la literatura; probablemente, al ser infradiagnosticada por su curso asintomático.
Se caracteriza por el engrosamiento difuso de los tejidos blandos en las caras laterales de las articulaciones IFP de los dedos 2°, 3° y 4° de las manos, principalmente en los varones adolescentes2. No presenta limitación funcional ni afectación ósea.
Su etiología es desconocida, aunque se asocia a pequeños traumatismos repetidos3, como en deportes de lucha o escalada, los trabajadores manuales o los pacientes que realicen movimientos repetitivos, como en el caso que describimos. Muchos casos descritos han demostrado anomalías en el comportamiento como trastornos obsesivo-compulsivos, por lo que un diagnóstico de paquidermodactilia puede alertar sobre la existencia de desórdenes psicológicos subyacentes.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. En el estudio anatomopatológico, la epidermis muestra hiperqueratosis con ortoqueratosis compacta y acantosis, engrosamiento de la dermis secundario a proliferación fibroblástica leve y aumento del número de fibras de colágeno, sin presencia de infiltrado inflamatorio. Pueden aparecer depósitos de mucina4.
Es necesario realizar el diagnóstico diferencial con la paquidermoperiostitis, entidad en la que aparece paquidermia, periostosis y acropaquias; la fibromatosis hialina juvenil, con múltiples nódulos subcutáneos, además de lesiones óseas, ulceraciones, hipertrofia gingival o lesiones tumorales en el cuello o la nariz; y los «knucled pads» o nódulos de Garrod, lesiones papulares o nodulares en el dorso de las articulaciones IFP o MCF de las manos.
También, hay que diferenciarla de algunas artritis, como la forma poliarticular de la artritis crónica juvenil, la artritis psoriásica o la artritis reumatoide, existiendo en estos procesos afectación articular, mientras que la paquidermodactilia no presenta anormalidades óseas o articulares. Debemos considerar otras entidades como tofos articulares, depósitos xantomatosos o acrodactilias paraneoplásicas.
La paquidermodactilia no precisa tratamiento, aunque si es detectado, es importante retirar el traumatismo que lo ocasiona. En el caso de ser causado por movimientos repetitivos que el paciente no sea capaz de controlar, sería conveniente la valoración psicológica5.
Si las lesiones afectan la calidad de vida del paciente, pueden emplearse infiltraciones locales con corticoides o resección del tejido fibroso6, aunque generalmente no es necesario.
Por tanto, es importante conocer y tener en cuenta esta entidad en los varones jóvenes, para evitar exploraciones complementarias, innecesarias y costosas, ya que la paquidermodactilia es una entidad benigna que no precisa tratamiento.
Puntos claves- •
La paquidermodactilia es una forma rara, adquirida y benigna de fibromatosis. Hay pocos casos descritos en la literatura; probablemente, al ser infradiagnosticados por su curso asintomático.
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Etiología desconocida, aunque se asocia a pequeños traumatismos repetidos, en muchos de los casos asociados a trastornos obsesivo-compulsivos.
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Diagnóstico clínico. Diagnóstico diferencial con algunas artritis en las que existiría afectación articular, a diferencia de la paquidermodactilia.
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No precisa tratamiento, aunque si es detectado, es importante retirar el traumatismo que lo ocasiona.
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Importante conocer y tener en cuenta esta entidad en varones jóvenes, para evitar exploraciones complementarias, innecesarias y costosas, ya que es una entidad benigna que no precisa tratamiento.
Ninguna.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
