Presentamos el caso de un varón de 42años que consultó por accidente cerebrovascular isquémico y cuadro febril. La ecocardiografía transtorácica mostró una masa vibrátil sobre la válvula mitral, compatible con vegetación. La normalidad de los estudios complementarios, incluyendo hemocultivos, llevó a la realización de ecocardiografía transesofágica que definió una tumoración pediculada e hipermóvil que sugería el diagnóstico de fibroelastoma papilar. La resección quirúrgica permitió su confirmación anatomopatológica.
We report the case of a 42year-old male who consulted for ischemic stroke and fever. Transthoracic echocardiography showed the presence of a vibrating mass on the mitral valve, compatible with vegetation. All further studies, including serial blood cultures were normal, and a transesophageal echocardiography was performed which defined a pedunculated and hypermobile mass, suggesting a diagnosis of papillary fibroelastoma. This was confirmed by histopathology after surgical resection.
El fibroelastoma papilar (FP) es el segundo tumor primario cardiaco más frecuente, y supone el 5% de ellos1. Es histológicamente benigno, deriva del endocardio y asienta habitualmente en las válvulas cardiacas, siendo la aórtica la ubicación más frecuente. Su presentación clínica es variada, y produce complicaciones como embolización sistémica. El diagnóstico diferencial incluye la endocarditis, como en el caso que presentamos.
Caso clínicoVarón de 42años que consultó en urgencias por afasia motora y hemiparesia derecha. La tomografía computarizada craneal fue normal y la resonancia cerebral mostró un área hiperintensa compatible con lesión isquémica aguda en territorio de la arteria cerebral media izquierda.
En el segundo día de hospitalización presentó fiebre de 38°C, sin foco evidente. La ecocardiografía transtorácica mostró una masa de contorno irregular, vibrátil, de 7×4mm, en el festón A2 de la válvula mitral, a nivel auricular, sin signos de disfunción valvular.
Ante la sospecha de endocarditis infecciosa (EI), previa extracción de hemocultivos, se pautó antibioterapia empírica siguiendo las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología. Tanto los hemocultivos como los parámetros analíticos de inflamación, análisis de orina, estudio de trombofilias, autoanticuerpos, marcadores tumorales y serología infecciosa resultaron normales. No se evidenciaron fenómenos inmunológicos, y la fiebre cedió a los 3días de su inicio.
Ante la ausencia de diagnóstico definitivo de EI se suspendió la antibioterapia tras 5días. Se realizó ecocardiografía transesofágica, que mostró una masa pediculada, hipermóvil y vibrátil, en la cara auricular del festón A2 de la válvula mitral, planteando el diagnóstico diferencial con FP (fig. 1). Ante estos hallazgos y la persistencia de la vegetación sin cambios en su tamaño, se decidió, con el diagnóstico de sospecha de FP, intervención quirúrgica previa anticoagulación. Tras la resección quirúrgica completa, se confirmó el diagnóstico anatomopatológico de FP.
Discusión
El FP es el segundo tumor cardiaco primario más frecuente. Histológicamente se compone de un núcleo central avascular, rodeado de células endocárdicas hiperplásicas. Macroscópicamente presenta múltiples proyecciones papilares que lo asemejan a una anémona marina.
Afecta predominantemente a las válvulas cardíacas (75% de todos los tumores valvulares)2. La aórtica es la localización más frecuente, seguida por la mitral1. En su mayoría son lesiones adquiridas.
Suelen ser tumores de crecimiento lento, a menudo asintomáticos. Pueden causar accidente cerebrovascular (ACV) isquémico, infarto de miocardio, muerte súbita o embolismos periféricos3. El ACV constituye su presentación más frecuente, y en casos excepcionales, como el nuestro, se presenta además acompañado de fiebre.
El diagnóstico es ecocardiográfico. Se presenta como una lesión irregular, redondeada, de tamaño variable. En la mitad de los casos presenta un pequeño pedículo que le confiere movilidad, lo que supone un mayor riesgo de embolia4. No suele producir insuficiencia valvular significativa. El diagnóstico diferencial incluye vegetaciones, excrecencias de Lambl, trombos y otros tumores cardiacos.
Los pacientes sintomáticos tienen indicación de tratamiento quirúrgico, y la resección completa es curativa. En los no candidatos a cirugía puede plantearse la anticoagulación oral. En pacientes asintomáticos la resección quirúrgica está indicada en tumores móviles o ≥1cm de diámetro1.
En nuestro caso, la presencia de fiebre confiere la particularidad debido a la dificultad sobreañadida del diagnóstico diferencial con EI. Se ha descrito la dificultad diagnóstica del FP con las vegetaciones, dada su similitud ecocardiográfica, siendo el contexto clínico de gran importancia para el diagnóstico diferencial. Asimismo hay evidencias de la asociación de estos tumores con la presencia de fiebre5, y la existencia aislada de la misma no puede considerarse criterio exclusivo para EI o excluyente para FP.
