La presentación clínica de la disección aórtica en pacientes jóvenes (<40años) es, en ocasiones, muy atípica, pudiendo simular un síndrome coronario agudo, problemas del aparato locomotor o síntomas abdominales inespecíficos, por lo que en estas ocasiones la realización de una tomografía computarizada multidetectora es de gran utilidad para excluir dicha patología, sobre todo si existen antecedentes de síndrome de Marfan, hipertensión arterial, historia de cardiopatía congénita o abuso de cocaína. El tratamiento quirúrgico en las disecciones tipoA es una urgencia vital y su principal objetivo es salvar la vida del paciente, independientemente de la técnica que se emplee. Exponemos el caso de una disección aórtica en un joven asiático que se presentó simulando una apendicitis aguda.
Clinical manifestations of aortic dissection in young patients (<40years) are sometimes very atypical, and can be presented like an acute coronary syndrome, osteomuscular pains, or unexplained abdominal symptoms; thus performing an enhanced computed tomography is useful to exclude this complication in these situations, especially if there is a history of Marfan syndrome, hypertension, congenital heart diseases or cocaine abuse. Surgical treatment of typeA dissection is an emergency, and the main goal is to save the life of the patient, regardless of the technique used. We explain the case of an aortic dissection in an Asian young man who presented as an acute appendicitis.
Joven de 19años y procedencia asiática que consulta en urgencias de un hospital comarcal refiriendo febrícula, dolor abdominal periumbilical, náuseas y vómitos; por lo que ante la sospecha de apendicitis aguda se realiza ecografía abdominal en la que llama la atención una imagen de doble luz aórtica, con apéndice de tamaño normal, no engrosado. Se solicita angioTAC abdominal, que muestra una disección de la aorta abdominal hasta las arterias ilíacas (fig. 1), por lo que el paciente es trasladado a nuestro centro para completar estudio, donde llega hemodinámicamente estable. Su estatura era de 183cm y pesaba 77kg. No presentaba escoliosis, aranodactilia ni ninguna otra característica fenotípica del Marfan, tampoco refería usar gafas ni sufrir problemas visuales. Desconocía conectivopatías o casos de muerte súbita en sus familiares directos. Sin historia de traumatismos torácicos. Los pulsos periféricos eran simétricos y la auscultación cardíaca reveló un soplo en foco aórtico, sin semiología de insuficiencia cardíaca. El electrocardiograma mostraba un RS a 65lpm con elevación del ST generalizada en la cara inferior y anterolateral. Se realizó ecocardiograma transtorácico que mostró una dilatación de aorta ascendente de 6,1cm (fig. 2) desde la unión sinotubular (UST) e imagen de flap intimal a dicho nivel (fig. 3), con movimiento bamboleante, y que impedía la correcta coaptación de las valvas originando un jet de insuficiencia severa, y doble luz en la aorta abdominal (fig. 4). La válvula aórtica era tricúspide y los senos homogéneos en tamaño y forma, y existía un derrame pericárdico ligero. El VI no estaba dilatado (DTDVI 56mm; DTSVI 40mm) y no había alteraciones en la contractilidad segmentaria (FEVI 55%). Tras estos hallazgos, se realizó un angioTAC de toda la aorta que mostró un aneurisma de aorta torácica ascendente que se extendía hasta justo antes de la salida del tronco braquiocefálico y una disección con origen en la aorta ascendente, por encima de la UST, hasta ambas ilíacas comunes, con imagen sugestiva de trombo mural en el origen del tronco celíaco. El paciente fue intervenido de forma urgente, con el hallazgo intraoperatorio de varias fenestraciones a nivel yuxtacomisural entre el velo izquierdo y derecho, no relacionadas con la disección, y sin evidencia de afectación de los ostia coronarios, por lo que las alteraciones electrocardiográficas descritas fueron atribuidas a irritación pericárdica por derrame. Se optó por la sustitución de la aorta ascendente por tubo de dacrón en posición supracoronaria enlazado con UST y sustitución valvular aórtica por prótesis mecánica. El examen anatomopatológico reveló la presencia de degeneración quística de la media. La etiología de las fenestraciones de los velos aórticos no pudo ser aclarada ya que el paciente no refería clínica previa de endocarditis y el análisis anatomopatológico no aportó nuevos datos, y aunque probablemente habían condicionado cierto grado de insuficiencia, hasta la fecha del episodio no había provocado manifestaciones clínicas. Todos estos datos y la ausencia de dilatación ventricular y deterioro de la FEVI nos inducen a pensar que la causa de la insuficiencia aórtica era la disección y que esta era aguda.
La disección aórtica suele presentarse en adultos hipertensos mayores de 50años, preferiblemente varones. Sin embargo, hasta en un 5-7% ocurre en sujetos jóvenes (<40años), frecuentemente con presentación atípica. La clínica de dolor abdominal inespecífico, epigastralgia e incluso fiebre, de forma similar al caso que exponemos, ya ha sido descrita por algunos autores1.
Las principales etiologías relacionadas con la disección tipoA en jóvenes son los trastornos del tejido conectivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos…) y la válvula aórtica bicúspide. Causas menos frecuentes descritas como casos aislados son el síndrome de Loeys-Dietz2, la aortitis infecciosa por Clostridium septicum3 o la púrpura trombocitopénica autoinmune4. Los traumatismos torácicos y la práctica de paracaidismo también se han relacionado con esta patología. En nuestro caso, no pudimos encontrar ninguna causa que justificara el problema aórtico.
Niclauss et al.5 obtuvieron tasas de mortalidad intrahospitalaria inferiores a las de la población general en pacientes jóvenes (<40años) operados de disección aguda o crónica tipoA (22-25% vs 11%), siendo las principales causas de muerte los infartos masivos perioperatorios secundarios a disección de las coronarias y el ictus. La redilatación de la raíz aórtica se desarrolló de forma más precoz a lo largo del seguimiento que las dilataciones más distales y supuso la principal causa de reintervención durante los primeros 2-10años.
La reparación de la aorta ascendente, a menudo con ayuda de un tubo protésico, preservando la válvula aórtica parece ser la técnica de elección en la disección tipoA, ya que de esta forma se evita la necesidad de anticoagulación oral. No obstante, el objetivo principal de la cirugía es salvar la vida del paciente, y debe prevalecer sobre la técnica empleada.
