Mujer de 12 años asintomática con antecedentes de estenosis aórtica congénita sometida a angioplastia percutánea en el periodo neonatal y a los 6 meses.
La última ecocardiografía mostraba un ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones normales (fig. 1A), estenosis aórtica ligera sobre válvula bicúspide, aorta ascendente dilatada (fig. 1B) y datos de disfunción diastólica como dilatación auricular izquierda (AI) (fig. 1B). Destacaba la hiperrefringencia endocárdica parcheada, predominantemente en segmentos medios y músculos papilares (asteriscos).
La cardiorresonancia con secuencia convencional de cine (2D-SSFP) (fig. 2) confirmó dichos hallazgos. La secuencia de realce tardío mostró un trazado lineal endocárdico del VI (fig. 3), compatible con fibroelastosis endocárdica tipo II.
La inespecificidad clínica y falta de criterios ecocardiográficos definitivos dificultan el diagnóstico diferencial de esta entidad. La resonancia magnética es fundamental y siempre debe incluir secuencias de realce tardío para evitar falsos negativos. La ausencia de datos clínicos o analíticos, así como la presencia de una cardiopatía subyacente sugieren la fibroelastosis endocárdica como diagnóstico más probable en esta paciente, si bien el diagnóstico definitivo requeriría un examen histológico.
A Francisco García Angleu, por su gran implicación en este caso.
