Varón de 25 años de edad que acude a consulta de cardiología tras episodio de fibrilación auricular mientras realizaba ejercicio, y que fue tratado mediante cardioversión farmacológica con amiodarona en urgencias (fig. 1A). Entre sus antecedentes personales destacaban episodios etiquetados de ansiedad con dolor torácico, disnea y elevación aguda de cifras de la presión arterial. Con respecto a los antecedentes familiares, un hermano había fallecido por transposición de grandes vasos y comunicación interventricular, y otro hermano había fallecido intraútero por interrupción de arco aórtico.
A) En la imagen inferior, electrocargiograma que muestra fibrilación auricular a 150lpm; en imagen superior, electrocardiograma del mismo paciente en ritmo sinusal. B) Angio-TAC toraco-abdominal. Coartación aórtica distal al ostium de la arteria subclavia izquierda con reducción de la luz aórtica a 0,6cm de diámetro, hipertrofia de arterias intercostales izquierdas distales a la coartación.
El paciente desde hacía un año presentaba episodios de palpitaciones relacionadas con esfuerzos intensos sin otros síntomas. A la exploración física presentaba cifras de tensión arterial de 218/110mmHg en miembro superior derecho, 100/76mmHg y 95/68mmHg en miembro inferior derecho e izquierdo, respectivamente. A la auscultación destacaba soplo proto-mesosistólico eyectivo en borde paraesternal izquierdo grado II sobre VI. En la analítica, el hemograma, la bioquímica, la coagulación y el perfil tiroideo fueron normales. Se realizó un ecocardiograma transtorácico que mostró hipertrofia septal, aurícula izquierda no dilatada, válvula aórtica tricúspide, y en la ventana supraesternal destacó una aceleración del flujo y gradiente de 86,6mmHg con retardo diastólico en aorta torácica descendente por debajo de la salida de la subclavia izquierda. Ante los hallazgos compatibles con coartación de aorta descendente, y el diagnóstico de fibrilación auricular paroxística, se procedió a ingreso para completar estudio y decidir la actitud terapéutica. Se realizó angio-TAC aórtico toraco-abdominal, el cual confirmó la presencia de coartación aórtica distal al ostium de la arteria subclavia izquierda con una reducción de la luz aórtica a 0,6cm de diámetro, con hipertrofia de arterias intercostales izquierdas distales a la coartación, de la arteria subclavia izquierda y la mamaria izquierda (fig. 1B). Dada la asociación de esta afección aórtica con las malformaciones cerebrovasculares se le realizó angio-resonancia magnética cerebral, la cual descubrió un aneurisma sacular adyacente a la bifurcación de la arteria cerebral media derecha. Con los diagnósticos descritos, se presentó el caso en sesión clínica, optando por intervenir quirúrgicamente, en primer lugar el aneurisma cerebral y, posteriormente, corregir quirúrgicamente la coartación.
DiscusiónLa coartación de aorta afecta aproximadamente a uno de cada 2.500 recién nacidos, preferentemente varones. De etiología multifactorial puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías cardiacas congénitas. Cabe destacar en nuestro paciente la asociación familiar, aunque la madre no era diabética. Se hizo un estudio de cariotipo, que fue masculino normal sin observar deleción en la región 22q11.2.
Las formas de presentación varían con la edad, siendo la insuficiencia cardiaca la forma más común en neonatos, mientras que en jóvenes se presenta más frecuentemente como hipertensión arterial, cefalea, etc. El 10% de los pacientes presenta aneurismas intracraneales, por lo que decidimos hacer despitaje de los mismos debido al riesgo de complicaciones vásculo-cerebrales en la cirugía cardiaca1.
Es infrecuente que la fibrilación auricular paroxística sea la primera manifestación clínica de esta afección, pudiendo estar en relación con la hipertensión arterial. La fibrilación auricular en menores de 40 años tiene una prevalencia del 0,5%. Entre sus causas destaca el consumo excesivo de alcohol, miocardiopatías (hipertrófica sobre todo) y cardiopatías congénitas. Aproximadamente el 15% de pacientes con cardiopatías congénitas mostrarán arritmias auriculares según estudios poblacionales2.
En cuanto al tratamiento, según las guías actuales, existe indicación de tratamiento intervencionista cuando la presión arterial diferencial entre miembros superiores e inferiores supere 20mmHg con independencia de los síntomas, si además presenta hipertensión arterial, hipertrofia ventricular o respuesta hipertensiva anómala con el ejercicio3. Existe la posibilidad del abordaje quirúrgico o mediante angioplastia con stent. La decisión de la técnica terapéutica depende de varios factores, sin que exista actualmente evidencia suficiente para recomendar una u otra modalidad. La eficacia, mortalidad e hipertensión arterial residual parecen ser similares en ambas opciones terapéuticas. En pacientes sometidos a cirugía, el ingreso y las comorbilidades asociadas son mayores, mientras que la reestenosis y la necesidad de reintervención parecen ser más frecuentes en pacientes a los que se les implanta stent. En pacientes de menor edad, aquellos que precisen corrección de otras lesiones asociadas, exista anatomía compleja de la coartación o haya intención de tratamiento «más definitivo» a largo plazo probablemente la cirugía cardiaca sea de elección. La técnica con mejores resultados es la anastomosis término-terminal, simple o ampliada según la anatomía, que tiene menor tasa de reestenosis (4% a los 4 años según las series4,5), siendo excepcional la corrección mediante bypass con tubo protésico. La terapia mediante angioplastia con balón en pacientes que sufren reestenosis tras las cirugía es de elección, con tasa de éxito inicial cercanas al 100% y tasa de reestenosis del 16-28% a 5 años5. En pacientes de más edad, con anatomía favorable y con disponibilidad para la reintervención mediante cateterismo, la angioplastia con implante de stent es la mejor técnica.
