Los mixomas auriculares son los tumores cardiacos benignos más frecuentes. Su presentación clínica abarca tanto síntomas cardiacos y sistémicos, como episodios embólicos. Otras manifestaciones, como metástasis o síndromes paraneoplásicos, también han sido descritas.
Presentamos el caso de una mujer de 33 años, diagnosticada de un mixoma auricular izquierdo y una tromboembolia pulmonar (TEP) aguda bilateral. La paciente carecía de factores de riesgo de enfermedad tromboembólica venosa, salvo una mutación heterocigótica del factor V de Leiden.
Atrial myxomas are the most common benign tumors of the heart. Their clinical presentation may include both cardiac and systemic symptoms, such as embolic events. Other manifestations, such as, metastasis or paraneoplastic syndromes have also been described.
We report a case of a 33 year-old woman, who had been diagnosed with left atrial myxoma and acute bilateral pulmonary embolism. She had no risk factors for venous thromboembolism, with the exception that she was heterozygous for factor V Leiden mutation.
Los mixomas son los tumores cardiacos benignos más frecuentes. Sin embargo, algunos autores han cuestionado su benignidad1 en función de su relación con recurrencias, aparición de metástasis a distancia y síndromes paraneoplásicos (tabla 1)1, todo ello secundario a la producción de citocinas y factores de crecimiento por parte del tumor.
Mediadores humorales secretados por el mixoma y su asociación
| Citocinas | Asociación |
| Interleucina 12p70Interleucina 8Interleucina 6 | Síntomas constitucionalesIctus e infarto de miocardioMetástasisRecurrencia localSíntomas constitucionales y síndromes paraneoplásicosHipertrofia ventricular |
| Interleucina 4Factor de necrosis tumoral (TNF)Interferón gamma | Síntomas constitucionales |
| Factor de crecimiento endotelial vascular(VEFG)Factor de crecimiento básico de fibroblastos (FGF) y su receptor (FGFR-1)Proteína quimiotáctica de monocitos (MCP-1) | RecurrenciaMetástasis a distanciaActividad proliferativa |
Mujer de 33 años sin antecedentes de interés, salvo la toma de anticonceptivos orales hace años, 2 gestaciones y 2 partos. Acudió a nuestro servicio de urgencias por presentar en las semanas previas fiebre, pérdida de peso y mialgias junto a episodios paroxísticos de palpitaciones, ángor y disnea. En el último día se asoció dolor torácico de características pleuríticas y disnea de reposo. Los resultados de las pruebas de laboratorio mostraron hemoglobina de 8,6g/dl, trombocitosis y elevación de proteína C reactiva (PCR), ferritina y dímero D. La angio-TC confirmó la sospecha de una tromboembolia pulmonar bilateral (TEP), visualizándose defectos de repleción en las arterias segmentarias medial y basal anterior derechas y apical izquierda. La realización de una ecocardiografía transtorácica reveló una gran masa ovoide en aurícula izquierda (fig. 1A) con características de mixoma que en diástole protruía a través del orificio de la válvula mitral, condicionando una estenosis mitral funcional severa. Una ecografía Doppler de miembros inferiores descartó trombosis venosa profunda (TVP).
A) Ecografía transtorácica, plano paraestemal longitudinal, en el que se visualiza gran masa ovoide en aurícula izquierda (9×3,5cm) que obstruye en gran medida el orificio de la válvula mitral protruyendo en diástole a su través. B) Pieza de tumorectomía de superficie lisa, constituida por tejido blanco pardusco y elástico. El corte de la pieza quirúrgica mostraba áreas de hemorragia y otras de aspecto mucoide.
Se indicó la escisión quirúrgica preferente, sin observar comunicación izquierda-derecha. Posteriormente la anatomía patológica confirmó que se trataba de un mixoma.
Dos meses después los síntomas sistémicos habían desaparecido, y se habían normalizado los parámetros analíticos previamente alterados. El estudio de trombofilia informó de una resistencia a la proteína C activada, por un factor V de Leiden heterocigótico positivo. Se descartaron otros factores de riesgo de enfermedad tromboembólica venosa (ETV).
La angio-TC se repitió a los 6 meses, habiéndose resuelto la TEP.
DiscusiónLa TEP es una complicación, hasta en el 95% de los casos, de una TVP. Ambas son 2 manifestaciones de la misma enfermedad: la ETV. El origen de esta es multifactorial, consecuencia de la interacción de más de un factor de riesgo2.
Para muchos autores, las formas heterocigóticas del factor V de Leiden no constituyen un factor de riesgo independiente, sino uno adicional, en el desarrollo de ETV2, ya que se asocian a un riesgo relativamente bajo de trombosis por sí solas. En los portadores, la mayoría de los episodios ocurren en presencia de otros factores de alto o moderado riesgo3 asociados. Llama la atención que dicha situación se dio previamente en nuestra paciente, durante los embarazos y la toma de anticonceptivos orales, sin habérsele diagnosticado episodios tromboembólicos.
Por otro lado, las neoplasias malignas constituyen un factor de riesgo independiente de desarrollo de ETV. Ello es debido a la anormal producción de sustancias procoagulantes, citocinas proinflamatorias, factores de crecimiento, y expresión de moléculas de adhesión2,4. Todas ellas se encuentran también elevadas en los mixomas cardiacos y son las relacionadas con los casos de recurrencia, de metástasis a distancia y de otros síndromes paraneoplásicos asociados a este tumor1.
Es por ello que apuntamos a una posible condición de hipercoagulabilidad inducida por el mixoma como factor desencadenante de la TEP bilateral, no siendo el factor de V de Leiden heterocigótico, por sí solo, suficiente para justificarlo. Esto nos lleva a cuestionar, una vez más, el posible potencial maligno de un tumor histológicamente benigno.
