Existen muy pocos estudios que hayan analizado el valor diagnóstico y pronóstico del electrocardiograma en la miocardiopatía no compactada. Nuestro objetivo es evaluar sus características en dicha enfermedad, establecer su relación con la disfunción ventricular izquierda y eventos clínicos mayores como insuficiencia cardíaca.
MétodosLos electrocardiogramas de 20 pacientes con criterios ecocardiográficos y clínicos de miocardiopatía no compactada y de un grupo control de 20 sujetos sanos fueron analizados de forma ciega por un único observador.
ResultadosEl 85% de los electrocardiogramas en sujetos afectos resultó anormal. Se constató mayor duración de los intervalos QRS y QT corregida con respecto a los controles. Los pacientes con fracción de eyección ventricular menor o igual al 35% mostraron un QRS más ancho y un QT corregido más largo.
ConclusionesLa mayoría de los afectados tienen electrocardiogramas patológicos en la población analizada. La prolongación del intervalo QRS y la duración del intervalo QT corregido parecen asociarse con disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca.
Few studies have assesed the role of the electrocardiogram in left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Our aim is to review the specific features of electrocardiogram in this cardiomyopathy, as well as to establish its prognostic value to predict left ventricular dysfunction and major clinical events.
MethodsBasal electrocardiograms of 20 patients were retrospectively and blindly analysed and compared to a control group of healthy people. Patients were clinically and echocardiographically assessed.
ResultsA total of 85% of electrocardiograms were abnormal in affected individuals, compared to 5% in the control group (QRS and corrected QT intervals were longer in cases). Patients with left ventricular ejection fraction<35% showed a wider QRS and longer corrected QT intervals.
ConclusionsPatients affected by left ventricular non-compaction cardiomyopathy have an abnormal electrocardiogram. A wide QRS interval and a prolonged corrected QT may predict adverse clinical events such as cardiac failure and left ventricular ejection fraction impairment.
La miocardiopatía no compactada (MNC) es una enfermedad de reciente descubrimiento, todavía no bien definida1. Su etiología radica en una detención en el proceso de compactación miocárdica durante el desarrollo embrionario, de origen probablemente genético2. Su presentación clínica abarca desde la ausencia de síntomas hasta la insuficiencia cardíaca, embolismo sistémico o arritmias3.
El diagnóstico se basa en métodos de imagen, fundamentalmente el ecocardiograma y la resonancia magnética3, pero existen una variedad de pruebas para su estudio, como el electrocardiograma (ECG) e incluso el estudio genético y la medición del strain tisular4.
Nuestro objetivo es evaluar las características del ECG en la MNC, así como su relación respecto a la disfunción ventricular izquierda y eventos clínicos mayores como insuficiencia cardíaca, arritmias y embolismos sistémicos.
Material y métodosDiseñamos un estudio longitudinal y retrospectivo, seleccionando a los pacientes mayores de 18 años diagnosticados en nuestro centro de MNC entre los años 1999 y 2010, según los criterios de Jenni et al.3 y Stollberger5. Se excluyó a los pacientes con diagnóstico dudoso y a aquellos diagnosticados «en cascada» a raíz de un estudio familiar —no así el primer caso de un estudio por sospecha familiar—. Se reclutó un grupo control sano procedente de un servicio de salud laboral.
Los ECG se realizaron en todos los casos y controles a 25mm/s, y fueron analizados, de forma ciega, por un observador independiente (JJJ). Se analizó la frecuencia cardíaca y el ritmo —sinusal, fibrilación auricular (FA) o flútter auricular—. De forma sistemática se evaluaron posibles alteraciones en la onda P: P mitral (hipertrofia de aurícula izquierda —≥11 mseg, y bifásica en V1—) o P pulmonar (hipertrofia de aurícula derecha —voltaje ≥ 0,2mV en derivaciones II y III—). Longitud del PR (ms) y existencia de cualquier grado de bloqueo auriculoventricular. Se midió la anchura del QRS y la presencia de bloqueo o hemibloqueos de rama, ondas Q patológicas y desviaciones del eje (en el plano frontal: <−30° desviación izquierda y>de 90° desviación a la derecha) criterios de hipertrofia de ventrículo izquierdo (VI) (S en V1 o V2+R en V5 o V6 ≥ 3,5mV —escogiéndose de ellas la de mayor voltaje siempre—) y de ventrículo derecho (R en V1 o V2+S en V5 o V6>1,10mV —eligiéndose también las ondas R más altas—). Finalmente, se estudió la repolarización; duración del QT corregido según la fórmula de Bazett6, presencia de ascenso y descenso de ST y alteraciones de la onda T (picuda, aplanada, invertida).
En todos los pacientes se disponía de un seguimiento clínico y, al menos, de un ecocardiograma transtorácico realizado por diferentes ecocadiografistas en sonógrafos de Siemens® y GE®. Se estudió la presencia de arritmias ventriculares, parada cardíaca en fibrilación ventricular o síncope, ingresos por insuficiencia cardíaca y clase funcional de la NYHA, presencia de FA, así como accidentes cerebrovasculares en el grupo de pacientes. Se evaluaron por ecocardiografía: volúmenes, distribución de no compactación, función sistólica de ventrículo izquierdo mediante fracción de eyección (FE) por Simpson biplano y valvulopatías.
El análisis estadístico se realizó mediante el test t-Student y, cuando no se cumplía la distribución normal, el de U de Mann-Whitney. Se usaron pruebas de contraste de hipótesis para comparación de proporciones. El valor p<0,05 fue considerado estadísticamente significativo. Se hizo un análisis de subgrupos para investigar posibles asociaciones entre hallazgos electrocardiográficos, clínicos y ecocardiográficos.
ResultadosSe incluyó a 20 pacientes con MNC confirmada, con un seguimiento medio de 4 ± 4,5años (edad media al diagnóstico 42,7 ± 18,39 años, y 25% mujeres). En el grupo control (n=20), la edad media fue de 33,3±7,43, estadísticamente menor que en el de los casos, siendo el 20% mujeres. La presentación clínica de los pacientes con MNC puede apreciarse en la figura 1. En 7 de los casos el paciente se encontraba asintomático y el estudio fue iniciado por sospecha de cardiopatía familiar o hallazgos incidentales por estudios de otra índole. Entre los pacientes sintomáticos las manifestaciones más frecuentes fueron la disnea por insuficiencia cardíaca (6) y los eventos arrítmicos, entre los que se encontraban parada cardíaca en FV (2 casos), palpitaciones y síncope (2 casos) y extrasistolia ventricular frecuente (2 casos). Tres de los casos estaban en tratamiento betabloqueante —en un caso por insuficiencia cardíaca, otro por palpitaciones y uno asintomático—, sin que se encontraran otros fármacos antiarrítmicos a la realización del ECG. Ecocardiográficamente, los casos presentaron una FE media de 42,6 ± 16,11%. Ninguno mostró valvulopatía izquierda significativa. La no compactación afectó a segmentos medios (18) y apicales (19) a nivel lateral e inferolateral (20).
La tabla 1 muestra los resultados del análisis comparativo del ECG en ambos grupos. La mayoría de los pacientes con MNC tuvieron ECG anormales. Se mostraron diferenciadores respecto al grupo control: anchura, voltaje y eje del complejo QRS y alteraciones inespecíficas del segmento ST-T. El intervalo QT corregido (QTc) fue más prolongado en los casos.
Comparación de los parámetros electrocardiográficos entre casos y controles
| Casos (n=20) | Controles (n=20) | p | |
|---|---|---|---|
| ECG anormal en % | 85 | 5 | 0,0001 |
| FC (lpm) | 70,3±12,17 | 68,21±11,1 | 0,57 |
| Ritmo sinusal en % | 95 (5 FA) | 100 | 0,31 |
| PR (mseg.) | 161,05±25,14 | 155,6±19,84 | 0,45 |
| BAV (1° grado) en % | 10 | 5 | 0,31 |
| QRS (mseg.) | 108±30,54 | 85,45±9,96 | 0,0004 |
| Eje del QRS izquierdo en % | 20 | 0 | 0,03 |
| BCRIHH en % | 15 | 0 | 0,07 |
| BCRDHH en % | 5 | 0 | 0,31 |
| HBAI en % | 30 | 5 | 0,03 |
| HBPI en % | 5 | 5 | |
| Onda Q (DIII) en % | 10 | 0 | 0,15 |
| HAI en % | 30 | 0 | 0,007 |
| HAD en % | 5 | 0 | 0,31 |
| HVI en % | 20 | 0 | 0,03 |
| HVD en % | 0 | 0 | |
| QTc (mseg.) | 421,5±35,5506 | 397,9±21,413 | 0,01 |
| T invertidaa en % | 20 | 0 | 0,03 |
| Ascenso ST en % | 25 | 0 | 0,01 |
| Descenso ST en % | 40 | 0 | 0,001 |
| Extrasístoles suprav en %. | 0 | 0 | |
| Extrasístoles ventric. en % | 10 | 0 | 0,15 |
BCRDHH: bloqueo completo de rama derecha del haz de His; BCRIHH: bloqueo completo de rama izquierda del haz de His; FA: fibrilación auricular; FC (lpm): frecuencia cardiaca en latidos por minuto; HAD: hipertrofia de aurícula derecha; HAI: hipertrofia auricular derecha; HBAI: hemibloqueo anterior izquierdo; HBPI: hemibloqueo posterior izquierdo; HVD: hipertrofia de ventrículo derecho; HVI: hipertrofia de ventrículo izquierdo; QTc: QT corregido según la fómula de Bazett; Suprav.: supraventriculares; Ventric.: ventriculares.
En el análisis por subgrupos, se compararon hallazgos electrocardiográficos en pacientes que presentaron eventos arrítmicos con respecto a los que no lo hicieron y entre pacientes sintomáticos y asintomáticos, sin encontrar diferencias. Sin embargo, hubo asociación significativa entre la presencia de síntomas de insuficiencia cardíaca con un QTc más prolongado —igual incidencia de bloqueos de rama en ambos grupos— (fig. 2).
La fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) media fue del 54,48±11,81% en asintomáticos y del 36,23±14,69% en sintomáticos (p = 0,01). Al dividir la FE por subgrupos estableciendo un punto de corte del 35%, se comprobó que aquellos pacientes con disfunción sistólica severa mostraron intervalos QRS y QTc más prolongados (fig. 3.).
Discusión
Hasta el momento eran 3 los estudios que se habían centrado en las alteraciones existentes en el ECG basal de sujetos con MNC. En 2009 Steffel et al.7 comprobaron el aspecto del ECG en 78 pacientes adultos recientemente diagnosticados de MNC en el Hospital Universitario de Zurich o referidos a este con diagnóstico de «novo», correlacionándolos con hallazgos ecocardiográficos. En 2010, Shoji et al.8 determinaron variaciones en el ECG en 187 pacientes japoneses adultos diagnosticados de esta dolencia. Finalmente en 2011 Ergul et al.9 comprobaron alteraciones en el ECG y holter de 23 niños diagnosticados de MNC mediante ecocardiografía y RMN en Estambul. En los 2 primeros casos, el reclutamiento de pacientes se hizo de un modo retrospectivo y ninguno los comparó con un grupo control sano. En estas investigaciones, el porcentaje de ECG normales oscila entre el 13% del estudio en niños y en suizos y el 24,6% del estudio japonés, siendo cifras similares a las de nuestro estudio. En estos trabajos, el ECG no fue capaz de predecir la extensión de la hipertrabeculación por ecocardiograma, y se señala una relación entre la presencia de bloqueos de rama izquierda y la aparición de eventos arrítmicos o disminución de la FEVI. Realizando análisis comparativo con controles, nuestro estudio encuentra que la mayoría de los ECG de pacientes presentaban anomalías y, si bien la mayoría de las alteraciones eran inespecíficas, como signos de hipertrofia de cavidades izquierdas, transtornos de conducción intraventricular o alteraciones de la repolarización, un aumento de la duración del QRS y del QTc fue puesto de manifiesto en el grupo de pacientes de MNC con respecto a los sanos. Sin embargo, no hemos encontrado ninguna alteración del ECG que sea diferenciadora de la MNC respecto a lo descrito para otras miocardiopatías, como la dilatada3,7,8.
Un aspecto interesante de nuestro trabajo radica en establecer una relación con la aparición de eventos clínicos, a partir del ECG, herramienta accesible, rápida y barata ya que carecemos de marcadores pronósticos. La FE<40% es el único predictor de eventos clínicos actualmente, con escaso respaldo en la literatura10.
Debido a las evidentes limitaciones de tamaño muestral, en nuestra serie la prevalencia de eventos clínicos es baja, lo que limita la extrapolación de las conclusiones. La toma de antiarrítmicos podría haber influido en los resultados, aunque parece improbable por su distribución en los casos. No podemos decir lo mismo para los bloqueos de rama —3 en pacientes con FEVI menor de 35% y uno en el de FEVI mayor—.
ConclusionesLa mayoría de los pacientes afectos de MNC tienen ECG patológicos en la población analizada aunque no se han encontrado alteraciones específicas para esta enfermedad. Una mayor anchura del intervalo QRS y la prolongación del intervalo QTc podrían asociarse con la aparición de eventos clínicos como insuficiencia cardíaca y deterioro de la FEVI. Son necesarios estudios amplios prospectivos para verificar estas conclusiones.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesSin conflictos de interés para el desarrollo del estudio.
