Introducción y objetivos: El espectro clínico de las anomalías coronarias (AC) congénitas varía desde ser un hallazgo asintomático a debutar como muerte súbita (MS). La mayoría de autores destacan la importancia de definir el trayecto de la arteria anómala y la realización de un test de isquemia, para identificar los casos de alto riesgo. Analizamos la estratificación del riesgo y las decisiones en base al mismo en los pacientes diagnosticados de AC en nuestro centro.

Material y métodos: Entre 2003-2015, disponemos de 33 pacientes diagnosticados de origen coronario anómalo. Consideramos pacientes de alto riesgo para muerte súbita aquellos con anatomía de riesgo (trayecto interarterial o árbol izquierdo originado en seno coronariano derecho) o con isquemia inducible.

Resultados: El trayecto de la arteria anómala sólo se describió en el 33% de nuestros pacientes, mediante AngioTC coronario. Asimismo, solo un 33% disponían de prueba de detección de isquemia (realizada en el 90% previo al diagnóstico). Nueve pacientes (27%) presentaban un perfil de alto riesgo para MS: el 55% por su anatomía coronaria y el resto por detectarse isquemia inducible. En la mayoría de estos pacientes, se instauró tratamiento médico con IECAs (66%), betabloqueantes (44%), nitritos (22%) y antiagregantes (88%), sin tratarse mediante cirugía ninguno de ellos.

Conclusiones: La evaluación del riesgo de muerte súbita en pacientes diagnosticados de AC en nuestro medio y la actitud ante el mismo, no siempre se realiza de forma adecuada. Esto podría explicarse en parte por la baja prevalencia de esta patología y la ausencia de recomendaciones específicas en las guías de práctica clínica actual.