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Inicio Cirugía Cardiovascular Ventana aorto-pulmonar compleja. A propósito de 3 casos
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Caso Clínico
Ventana aorto-pulmonar compleja. A propósito de 3 casos
Complex aortopulmonary window. On purpose of 3 cases
Félix Serrano Martíneza,
Autor para correspondencia
serrano_felmar@gva.es

Autor para correspondencia.
, Alejandro Vázquez Sáncheza, Andrés Castelló Ginestara, Ana Cano Sánchezb, Juan Martínez Leóna
a Sección de Cirugía Cardiovascular Infantil, Hospital Universitari i Politecnic La Fe, Valencia, España
b Sección de Cardiología Infantil, Hospital Universitari i Politecnic LA FE, Valencia, España
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transposici&#243;n de grandes arterias&#44;&#8230; La asociaci&#243;n de la VAP y la IAAo es una asociaci&#243;n caracter&#237;stica que se describe en las diferentes series sobre la VAP publicadas en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos cl&#237;nicos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante los &#250;ltimos 10 a&#241;os se han intervenido en nuestro centro 8 pacientes con diagn&#243;stico de VAP&#44; rango de edad entre 5 d&#237;as&#47;3 meses y un peso entre 2&#44;2-4&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#46; Cuatro de ellos con VAP asociada a otras anomal&#237;as cardiacas&#58; 2 CIA&#44; una IAAo&#44; una CIV m&#250;ltiples con CIA&#46; Un caso intervenido de VAP sin otros defectos asociados en el momento de la intervenci&#243;n inicial&#44; desarroll&#243; posteriormente una obstrucci&#243;n suba&#243;rtica severa compleja&#46; Procedemos a describir resumidamente estos 3 casos por su infrecuencia&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso cl&#237;nico 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neonata de 2&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg donde la ecocardiograf&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41; mostraba una VAP de unos 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#59; el arco a&#243;rtico mostraba una salida muy pr&#243;xima de los 3 troncos supraa&#243;rticos y una interrupci&#243;n del mismo tras la salida de la arteria subclavia izquierda &#40;IAAo tipo A&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; existiendo un ductus amplio que se continuaba con la aorta tor&#225;cica descendente&#59; se identificaba vena cava superior izquierda &#40;VCSI&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedi&#243; a su reparaci&#243;n completa&#44; cercl&#225;ndose ambas ramas pulmonares al iniciarse la CEC&#46; La perfusi&#243;n del hemicuerpo distal se asegur&#243; a trav&#233;s de la VAP y del ductus sist&#233;mico&#46; Alcanzados los 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C se seccion&#243; el ductus arterioso&#44; se avanz&#243; la c&#225;nula a&#243;rtica al tronco braquiocef&#225;lio derecho&#44; inici&#225;ndose perfusi&#243;n cerebral selectiva&#44; procedi&#233;ndose a la reparaci&#243;n del arco a&#243;rtico mediante avance de la aorta tor&#225;cica descendente al suelo del arco proximal y aorta ascendente distal&#46; Una vez reparado el arco&#44; se recoloc&#243; la c&#225;nula arterial de perfusi&#243;n en aorta ascendente distal reperfundi&#233;ndose la totalidad del cuerpo&#46; Tras dosis de cardioplej&#237;a de mantenimiento&#44; aprovechando la fase de <span class="elsevierStyleItalic">by-pass</span> de calentamiento&#44; se procedi&#243; a la reparaci&#243;n de la VAP v&#237;a transa&#243;rtica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El postoperatorio transcurri&#243; sin incidencias&#44; con controles ecocardiogr&#225;ficos satisfactorios y la paciente fue dada de alta hospitalaria al 11&#46;&#176; d&#237;a de postoperatorio&#46; A los 23 meses de vida se detect&#243; una recoartaci&#243;n moderada con amortiguaci&#243;n de la curva de pulsatilidad en aorta abdominal por lo que se realiz&#243; una angioplastia con buen resultado angiogr&#225;fico y hemodin&#225;mico&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso cl&#237;nico 2</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n prematuro de 35 semanas y retraso del crecimiento intrauterino &#40;peso al nacimiento de 1&#46;590<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#46; La ecocardiograf&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3-4</a>&#41; mostr&#243; una VAP amplia cercana al plano valvular y proximal a la salida de las ramas pulmonares&#44; anillo a&#243;rtico de 4&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y pulmonar de 6&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; sin datos de obstrucci&#243;n en tractos de salida&#46; As&#237; mismo&#44; se apreciaba probable ausencia de vena cava superior derecha con seno coronario dilatado donde drenaba una VCSI&#46; El arco a&#243;rtico distal era uniformemente peque&#241;o sin datos de coartaci&#243;n&#44; y sin apreciar otros hallazgos de significaci&#243;n patol&#243;gica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al bajo peso al nacimiento&#44; se decidi&#243; retrasar el momento de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica con objeto de conseguir una ganancia ponderal favorable&#46; Sin embargo&#44; la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente oblig&#243; con apenas un mes de vida y un peso de 2&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg a proceder a su reparaci&#243;n&#46; Se intervino bajo CEC e hipotermia moderada&#44; repar&#225;ndose v&#237;a transa&#243;rtica la VAP&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El postoperatorio transcurri&#243; sin incidencias&#44; procedi&#233;ndose al 13&#46;&#176; d&#237;a del postoperatorio al alta hospitalaria&#44; siendo los controles ecocardiogr&#225;ficos iniciales de seguimiento normales&#46; Sin embargo&#44; a partir del 5&#46;&#176; mes de vida&#44; comenz&#243; a detectarse en los controles ecocardiogr&#225;ficos una estenosis subvalvular a&#243;rtica de grado ligero-moderado atribuible a una membrana suba&#243;rtica completa&#46; Dicha obstrucci&#243;n fue progresando r&#225;pidamente&#44; de modo que a los 11 meses la ecocardiograf&#237;a mostr&#243; una estenosis a&#243;rtica subvalvular severa atribuible a dicha membrana&#59; por lo que se reintervino resecando dicha membrana con buen resultado anat&#243;mico y hemodin&#225;mico&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento posterior puso de manifiesto un tracto de salida ventricular izquierdo &#40;TSVI&#41; que progresivamente fue quedando peque&#241;o respecto al crecimiento del paciente&#46; As&#237;&#44; la ecocardiograf&#237;a realizada a los 30 meses de vida evidenci&#243; un TSVI tuneliforme y angosto de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con un anillo a&#243;rtico hipopl&#225;sico de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Z-score&#58;</span> &#8722;4&#41; y gradiente pico de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; anillo pulmonar de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con v&#225;lvula normofuncionante y ventr&#237;culo izquierdo hipertr&#243;fico con buena funci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Con esta situaci&#243;n ecocardiogr&#225;fica&#44; aunque el paciente se encontraba cl&#237;nicamente asintom&#225;tico&#44; se decidi&#243; plantear nueva intervenci&#243;n quir&#250;rgica para solventar la obstrucci&#243;n del TSVI&#44; realiz&#225;ndose una operaci&#243;n de Ross-Konno con buen resultado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; Actualmente el paciente se encuentra asintom&#225;tico&#44; con autoinjerto pulmonar en posici&#243;n a&#243;rtica normofuncionante y conducto VD-AP ligeramente obstructivo&#44; sin insuficiencia valvular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Caso cl&#237;nico 3</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neonato de 2&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg que presentaba una VAP asociada a 2 CIV amplias&#44; una de localizaci&#243;n perimembranosa y otra de localizaci&#243;n en septo muscular liso por encima de la banda moderadora&#59; as&#237; mismo&#44; presentaba una VCSI a seno coronario&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se intervino bajo CEC procedi&#233;ndose a una reparaci&#243;n completa mediante cierre transauricular&#47;transtricusp&#237;deo de ambas CIV y reparaci&#243;n transa&#243;rtica de la VAP&#46; As&#237; mismo&#44; se cerr&#243; un peque&#241;o ductus permeable y se constat&#243; intraoperatoriamente la existencia de un arco a&#243;rtico derecho y una peque&#241;a VCSI con presencia de vena innominada&#46; El postoperatorio transcurri&#243; sin incidencias&#44; siendo dado de alta hospitalaria al 15&#46;&#176; d&#237;a del postoperatorio&#46; Actualmente el paciente se encuentra asintom&#225;tico sin defectos residuales&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VAP es una rara anomal&#237;a cardiaca cong&#233;nita&#44; con una incidencia entre el 0&#44;15 y el 0&#44;2&#37; del total de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas diagnosticadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#59; en nuestro centro las cifras han sido similares&#44; y en los &#250;ltimos&#44; casi 10 a&#241;os&#44; se han intervenido 8 VAP sobre un total de 1&#46;381 procedimientos quir&#250;rgicos mayores realizados en cirug&#237;a cardiaca infantil&#46; Sin embargo&#44; es frecuente &#40;50-52&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a> que la VAP se asocie a otras anomal&#237;as cardiacas cong&#233;nitas que pueden oscilar desde la CIA&#44; que es la asociaci&#243;n m&#225;s frecuente con hasta un 65&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;en nuestra serie 3 pacientes presentaron CIA asociada&#41;&#44; pasando por una asociaci&#243;n muy caracter&#237;stica en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#44; pero poco frecuente &#40;3&#44;5-4&#44;2&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a> como es la IAAo &#40;un caso en nuestra serie&#41; o llegando a asociaciones muy infrecuentes en la literatura como en los casos presentados de reparaci&#243;n neonatal de la VAP con posterior desarrollo meses despu&#233;s de una obstrucci&#243;n severa del TSVI o el caso cl&#237;nico 3 donde a la presencia de una VAP se sumaban la existencia de 2 CIV amplias y una CIA&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la correcci&#243;n quir&#250;rgica de la VAP aislada muestra unos resultados favorables a pesar de su escasa frecuencia&#44; cuando se asocia a otras enfermedades cardiacas cong&#233;nitas complejas&#44; estas asociaciones pueden resultar en un incremento significativo de la morbimortalidad a corto y largo plazo debido a la escasez de experiencia acumulada por los grupos quir&#250;rgicos y en general en la literatura&#44; donde con frecuencia o bien las series son muy limitadas en el n&#250;mero de casos o incluso para algunas asociaciones complejas la literatura se reduce a casos cl&#237;nicos aislados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anomal&#237;as del retorno venoso sist&#233;mico se describen con cierta frecuencia asociadas a la IAAo y a la VAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestros 3 casos presentados estas anomal&#237;as venosas sist&#233;micas estuvieron siempre presentes y consistieron en la persistencia de la VCSI&#46; Esta persistencia de la VCSI no solo estuvo presente en el caso de la VAP asociada a IAAo&#44; sino que tambi&#233;n se dio en los casos cl&#237;nicos 2 y 3 donde no exist&#237;a IAAo&#46; Incluso en el caso cl&#237;nico 2 la anomal&#237;a venosa sist&#233;mica consisti&#243; en una ausencia de la vena cava superior derecha con una vena innominada que conectaba con la VCSI que drenaba en el seno coronario&#46; Estas anomal&#237;as venosas sist&#233;micas no tuvieron repercusi&#243;n quir&#250;rgica significativa&#44; ni a nuestro juicio complicaron el desarrollo de las intervenciones quir&#250;rgicas&#44; ya que en los casos 1 y 2 no fue preciso realizar una atriotom&#237;a derecha&#44; recogi&#233;ndose adecuadamente el retorno venoso sist&#233;mico con una c&#225;nula alojada en la aur&#237;cula derecha y otra en la vena cava inferior&#46; En el caso cl&#237;nico 3 donde fue preciso realizar una atriotom&#237;a derecha para el cierre de las CIV&#44; se cercl&#243; temporalmente la VCSI al existir afortunadamente vena innominada que conectaba la VCSI con la cava superior derecha&#44; canul&#225;ndose ambas cavas para recoger el retorno venoso sist&#233;mico&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morbimortalidad precoz tras la reparaci&#243;n quir&#250;rgica de la VAP aislada es baja&#44; pero esta se incrementa significativamente cuando la VAP se asocia a otras lesiones cardiacas&#44; especialmente a la IAAo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En este incremento de morbimortalidad parece influir la menor experiencia quir&#250;rgica acumulada por los diferentes grupos debido a la infrecuencia de esas asociaciones complejas de la VAP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46; Pero&#44; tambi&#233;n puede tener influencia el bajo peso que muestran los pacientes de las series presentadas de la VAP y la IAAo en la literatura &#40;serie Rouberti et al&#46; con peso medio de 2&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Serie de Melbourne con peso medio inferior a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#41;&#46; En nuestra serie&#44; la paciente con la VAP y la IAAo presentaba en el momento de la intervenci&#243;n un peso de 2&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>k&#44;&#59; pero esta caracter&#237;stica de peso inferior a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg fue tambi&#233;n extensible tanto al caso 3 como especialmente al caso 2 donde a su bajo peso al nacimiento&#44; secundario a la prematuridad y el retraso de crecimiento intrauterino&#44; se uni&#243; la r&#225;pida aparici&#243;n de cl&#237;nica derivada de la sobrecirculaci&#243;n pulmonar y malperfusi&#243;n sist&#233;mica secundaria a la disminuci&#243;n de la resistencia vascular pulmonar con el paso del tiempo tras el nacimiento&#44; lo que oblig&#243; a su intervenci&#243;n con 2&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg y una edad de poco m&#225;s de un mes de vida&#46; Afortunadamente&#44; la cirug&#237;a que precis&#243; inicialmente consisti&#243; en un cierre quir&#250;rgico de la VAP aislada&#44; ya que posiblemente por su bajo peso inicial no hab&#237;a datos obstructivos a nivel del TSVI a pesar de su tama&#241;o l&#237;mite&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es reconocido en la literatura que la asociaci&#243;n de la VAP y la IAAo no solo presenta un mayor riesgo de morbimortalidad precoz&#44; sino que tambi&#233;n presenta un mayor riesgo de morbilidad a largo plazo&#44; especialmente en forma de obstrucci&#243;n a nivel de la anastomosis a&#243;rtica y en menor medida en forma de estenosis de las arterias pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; En el caso cl&#237;nico 1&#44; la paciente precis&#243; una angioplastia a los 23 meses de vida sobre la anastomosis del arco a&#243;rtico con buen resultado&#59; en este caso tras una extensa movilizaci&#243;n de la aorta tor&#225;cica descendente y una resecci&#243;n de la totalidad del tejido ductal&#44; animados por una anatom&#237;a m&#225;s favorable al tratarse de una IAAo tipo A&#44; procedimos a realizar una anastomosis T-L directa de la aorta tor&#225;cica descendente sobre el arco a&#243;rtico proximal sin interponer parche de ampliaci&#243;n&#46; Existe una amplia controversia sobre la forma de reparar la IAAo asociada o no a la VAP respecto a realizar avances a&#243;rticos directos vs&#46; interposici&#243;n de parches de ampliaci&#243;n en dicha anastomosis&#44; siendo en las series hist&#243;ricas publicadas de IAAo con VAP m&#225;s frecuente realizar avances a&#243;rticos directos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en los &#250;ltimos casos de dichas series parece existir una mayor predisposici&#243;n al empleo de parches de ampliaci&#243;n sobre esas anastomosis a&#243;rticas&#44; especialmente en los casos de IAAo tipo B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; A este respecto&#44; la t&#233;cnica de parche &#250;nico para corregir la IAAo asociada con la VAP publicada por Rouberti et al&#46; parece ofrecer unos resultados prometedores con nula morbilidad sobre la anastomosis a&#243;rtica o sobre las ramas pulmonares en el seguimiento a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La obstrucci&#243;n del TSVI concomitante con la existencia de la VAP es una entidad muy infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46; Si bien en el caso cl&#237;nico 2 inicialmente no exist&#237;an datos ecocardiogr&#225;ficos de obstrucci&#243;n en el TSVI&#44; pensamos que esto fue debido al bajo peso inicial del paciente&#44; que a pesar de tener un anillo a&#243;rtico de tama&#241;o l&#237;mite inicialmente &#40;4&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; no llegaba a producir un <span class="elsevierStyleItalic">mismatch</span> entre la v&#225;lvula a&#243;rtica nativa y el tama&#241;o del paciente&#46; La falta de crecimiento del anillo a&#243;rtico unido a un TSVI de aspecto tuneliforme que tampoco se desarrollaron a pesar de la reintervenci&#243;n dirigida a la resecci&#243;n de la membrana suba&#243;rtica lleg&#243; a provocar finalmente con el crecimiento som&#225;tico del paciente en los meses sucesivos un <span class="elsevierStyleItalic">mismatch</span> entre dicho TSVI &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> &#8722;4&#41; y el tama&#241;o del paciente&#44; que oblig&#243; a la realizaci&#243;n de una cirug&#237;a de Ross-Konno&#46; La realizaci&#243;n de una angio-TAC preoperatoria permiti&#243; ayudar a establecer la viabilidad del autoinjerto pulmonar previamente a la cirug&#237;a de Ross-Konno planificada&#44; a pesar de la cirug&#237;a previa de cierre de la VAP practicada&#59; creemos tambi&#233;n que el abordaje transa&#243;rtico de la VAP pudo ayudar a preservar la utilidad del autoinjerto pulmonar&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; la VAP siendo una entidad rara&#44; no es infrecuente que se presente asociada a otras formas complejas de cardiopat&#237;a cong&#233;nita &#40;3&#47;8 casos en nuestra serie&#41;&#44; pudiendo ser corregidas estas asociaciones complejas en periodo neonatal con unos resultados aceptables&#44; a pesar de la escasa experiencia quir&#250;rgica acumulada en la literatura&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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