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Caso Clínico
Reparación de válvula mitral en paracaídas en paciente adulto con canal auriculoventricular transicional
Parachute mitral valve repair in adult patient with transitional atrioventricular septal defect
Juan M. Aguilar
Autor para correspondencia
juanmi_ccv@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Antonio Jiménez, Joaquín Pérez-Andreu, Manuel Fernández, Maydelin Lorenzo, Sergio Cánovas
Servicio de Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
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levoapex&#59; situs solitus&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concordancia AV y ventriculoarterial &#40;VA&#41;&#46; Dilataci&#243;n significativa de ambas aur&#237;culas&#46; Septo interauricular con defecto tipo ostium primum de unos 2&#44;1-2&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con membrana de la fosa oval aneurism&#225;tica&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ventr&#237;culo izquierdo de morfolog&#237;a y funci&#243;n normal sin anomal&#237;as segmentarias&#44; aunque con movimiento an&#243;malo septal y rectificaci&#243;n del mismo por sobrecarga de ventr&#237;culo derecho&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ventr&#237;culo derecho dilatado &#40;55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en plano apical 4 c&#225;maras&#41; con funci&#243;n sist&#243;lica conservada&#46; Se observan v&#225;lvulas AV independientes ancladas sobre un aneurisma del septo membranoso sin paso de color a trav&#233;s del mismo&#46; Ambas v&#225;lvulas AV &#40;izquierda y derecha&#41; est&#225;n situadas en el mismo plano con un anillo fibroso com&#250;n&#46; No se visualiza &#171;cleft&#187; mitral ni insuficiencia por doppler color&#44; aunque el plano paraesternal eje corto no permite el estudio completo de la v&#225;lvula mitral&#46; V&#225;lvula tric&#250;spide con insuficiencia moderada &#40;grado II&#47;IV&#41;&#46; V&#225;lvula pulmonar con velos engrosados y tronco pulmonar dilatado &#40;28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; No ductus&#46; V&#225;lvula a&#243;rtica trivalva&#44; sin gradiente a nivel del tracto de salida del ventr&#237;culo izquierdo&#46; Ra&#237;z a&#243;rtica normal&#46; Pericardio normal&#46; Vena cava inferior normal&#46; No se consigue visualizar seno coronario &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En resumen&#58;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cardiopat&#237;a cong&#233;nita tipo canal auriculoventricular intermediario con shunt a nivel de comunicaci&#243;n interauricular ostium primum que origina sobrecarga de ventr&#237;culo derecho y signos indirectos de presi&#243;n pulmonar elevada&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cateterismo cardiaco</span>&#46; Coronariograf&#237;a&#58; coronarias epic&#225;rdicas sin lesiones&#46; Codominancia&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cateterismo derecho&#58; hipertensi&#243;n pulmonar leve &#40;presi&#243;n arterial pulmonar media de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; resistencias pulmonares totales 3&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UW&#44; arteriolares 1&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UW&#41; precapilar&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se objetiva bloqueo AV 2&#58;1 intermitente &#40;asintom&#225;tico&#41; y frecuentes pausas sinusales&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">RMN cardiaca&#58;</span> se identifica comunicaci&#243;n interauricular ostium primum amplia que en el plano de 4C llega a medir 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; con severa sobrecarga de vol&#250;menes de cavidades derechas &#40;VTD de 217<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; con fracci&#243;n de eyecci&#243;n de ventr&#237;culo derecho conservada&#46; Aneurisma en septo interventricular sin evidente comunicaci&#243;n interventricular &#40;CIV&#41;&#46; Aplanamiento septal interventricular por sobrecarga de cavidades derechas&#46; Qp&#47;Qs de entre 3&#44;9 y 4&#44;4 dependiendo del m&#233;todo de valoraci&#243;n&#46; Dilataci&#243;n del tronco de la arteria pulmonar hasta 4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Holter&#58;</span> RS con FC media de 64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm &#40;m&#237;nimo 41 - m&#225;ximo 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm&#41;&#46; Durante gran parte del registro se evidencian frecuentes episodios &#40;al menos 340 cuantificados&#41; de bloqueo sinoauricular de 2&#46;<span class="elsevierStyleSup">o</span> grado tipo II&#44; algunos con escape auricular diferente al sinusal&#44; que no condicionan pausas sinusales significativas &#40;m&#225;xima 2 segundos&#41;&#46; Sin evidencia de bloqueo AV&#46; Sin evidencia de fibrilaci&#243;n auricular o arritmias ventriculares registradas&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la sobrecarga de cavidades derechas en ausencia de hipertensi&#243;n pulmonar significativa se decide la intervenci&#243;n quir&#250;rgica para la reparaci&#243;n de la cardiopat&#237;a&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen intraoperatorio se identifica un anillo valvular &#250;nico con dos orificios valvulares independientes&#44; con componente de CIV ocluido por tejido de cierre&#46; Aparentemente se trata de un canal AV intermediario con componente de CIV cerrado en la evoluci&#243;n&#46; Se identifica as&#237; mismo cleft o hendidura de la v&#225;lvula AV izquierda&#44; con un m&#250;sculo papilar &#250;nico que deja como &#250;nico orificio de entrada al ventr&#237;culo izquierdo dicha hendidura mitral&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Considerando que dicho orificio de entrada quedar&#237;a esten&#243;tico tras el cierre de la comunicaci&#243;n interauricular se realiza split amplio del aparato subvalvular tanto en sentido horizontal como en sentido vertical&#44; ampliando la superficie de entrada a trav&#233;s de la v&#225;lvula AV izquierda&#46; Tras esto&#44; se vuelve a examinar la v&#225;lvula y se decide el cierre completo del cleft con puntos en 8 de goretex 4&#47;0&#46; Se implanta adem&#225;s anillo incompleto de Cosgrove-Edwards&#174; n&#250;mero 34&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de lo documentado en el estudio preoperatorio&#44; la aur&#237;cula izquierda impresiona de peque&#241;o tama&#241;o&#44; por lo que se decide resecar la membrana de la fosa oval ampliando la comunicaci&#243;n interauricular para posteriormente cerrar todo el defecto con parche de pericardio heter&#243;logo y ampliar as&#237; el tama&#241;o de la aur&#237;cula izquierda&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la v&#225;lvula AV derecha&#44; presenta una falta evidente de tejido a nivel septal &#40;gap tricusp&#237;deo&#41;&#44; por lo que se decide cerrar el gap aproximando el tejido de los velos puente superior e inferior&#46; Finalmente se implanta anillo tric&#250;spide Carpentier-Edwards&#174; Physio n&#250;mero 28 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El destete de la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea se produce sin incidencias&#46; Tras la reparaci&#243;n el paciente alterna periodos de ritmo sinusal con episodios de bloqueo AV completo&#46; El postoperatorio no presenta incidencias salvo la necesidad de implante de marcapasos definitivo&#44; por episodios de bloqueo AV intermitente&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El alta hospitalaria se produce a los 10 d&#237;as del postoperatorio&#44; con el siguiente ecocardiograma&#58;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cavidades izquierdas de tama&#241;o normal&#44; con fracci&#243;n de eyecci&#243;n de ventr&#237;culo izquierdo normal y movimiento septal an&#243;malo&#44; secundario a alteraciones de la conducci&#243;n&#46; Se detecta insuficiencia mitral ligera residual&#46; Ligero gradiente suba&#243;rtico&#46; Cavidades derechas dilatadas&#44; con par&#225;metros de funcionalidad del ventr&#237;culo derecho ligeramente disminuidos&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se registra insuficiencia tric&#250;spide para el c&#225;lculo de presi&#243;n pulmonar&#44; con tiempo de aceleraci&#243;n ligeramente acortado &#40;90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41;&#46; No se documentan cortocircuitos&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Conclusi&#243;n&#58;</span> Dilataci&#243;n de cavidades derechas&#46; Insuficiencia mitral residual ligera&#46; Hipertensi&#243;n pulmonar ligera&#46; M&#237;nimo derrame peric&#225;rdico poscirug&#237;a&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discusi&#243;n</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Schiebler et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> describen por primera vez una v&#225;lvula mitral en paraca&#237;das como aquella en la que las cuerdas tendinosas de los velos se insertan en un m&#250;sculo papilar &#250;nico&#46; Posteriormente&#44; Shone et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; en 1963&#44; popularizan el t&#233;rmino incluy&#233;ndolo en un complejo que asocia anillo supramitral&#44; v&#225;lvula mitral en paraca&#237;das&#44; estenosis suba&#243;rtica y coartaci&#243;n a&#243;rtica&#46; Distinguen dos entidades similares&#44; la forma completa en la que realmente existe un m&#250;sculo papilar &#250;nico y la forma parcial en la que existen dos m&#250;sculos papilares muy pr&#243;ximos entre s&#237; y donde uno de ellos &#40;habitualmente el anterolateral&#41; es hipopl&#225;sico&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Oosthoek et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> distinguen entre v&#225;lvula mitral en paraca&#237;das y paraca&#237;das-like en aquellos casos en los que uno de los m&#250;sculos papilares es predominante y se encuentra anclado a la base y a la cara lateral de la pared libre del ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente las cuerdas tendinosas se encuentran engrosadas y acortadas&#44; las comisuras pueden encontrarse escasamente desarrolladas&#44; y es frecuente la presencia de anillo supramitral&#46; Todo ello suele provocar restricci&#243;n en la movilidad de los velos&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso del canal AV&#44; previamente a la reparaci&#243;n&#44; se habla de potencial v&#225;lvula en paraca&#237;das&#44; debido a que la zona de la hendidura normalmente evita la estenosis de la v&#225;lvula AV izquierda&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ocasiones la v&#225;lvula AV izquierda en paraca&#237;das puede asociarse con ventr&#237;culos disbalanceados &#40;ventr&#237;culo derecho dominante&#41;&#44; lo que obliga&#44; en ocasiones&#44; a una paliaci&#243;n univentricular en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia en el seno del canal AV oscila entre el 3&#44;8 y el 14&#37;&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sharma et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describen el manejo de la zona de aposici&#243;n en 28 pacientes&#44; ni&#241;os&#59; 16 pacientes con diagn&#243;stico de canal AV completo y 12 con diagn&#243;stico de formas parciales&#46; Un total de 21 pacientes ten&#237;an formas parciales de v&#225;lvula en paraca&#237;das y 7 pacientes formas completas&#46; Su preferencia es el cierre completo de la hendidura&#44; aceptando gradientes medios de hasta 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; debido a que la mayor parte de las reintervenciones sobre la v&#225;lvula AV izquierda se produce por insuficiencia en vez de por estenosis valvular&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Wetter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> demostraron que el cierre del cleft en el canal AV completo reduc&#237;a la proporci&#243;n de pacientes con regurgitaci&#243;n significativa del 28 al 9&#37;&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito diferentes t&#233;cnicas adicionales al cierre de la hendidura de la v&#225;lvula AV izquierda&#44; tales como split de los m&#250;sculos papilares&#44; fenestraci&#243;n de las cuerdas tendinosas engrosadas&#44; plastias de aumento del velo lateral con parche&#44; etc&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo de Myers<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> realiza split del m&#250;sculo papilar dividi&#233;ndolo en dos y separ&#225;ndolo de la pared libre del ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n intentan&#44; siempre que es posible&#44; el cierre completo de la hendidura&#46; Su serie es de 24 pacientes&#44; todos ellos canal AV completo y en 16 se trataba de canales AV disbalanceados&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos grupos &#40;Myers y Sharma&#41; hacen hincapi&#233; en el estudio preoperatorio mediante ecocardiograf&#237;a para identificar este grupo de pacientes y evaluar el manejo intraoperatorio de los mismos&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lacour-Gayet et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> postulan la mayor incidencia de lesiones obstructivas del lado izquierdo en pacientes con diagn&#243;stico de canal AV y cariotipo normal&#46; Encuentran 39 pacientes &#40;56&#37; de la serie&#41; con lesiones obstructivas del lado izquierdo&#59; de ellos&#44; 14 pacientes con v&#225;lvula mitral en paraca&#237;das&#46; Al contrario que en las dos series anteriores&#44; su preferencia es no cerrar la zona de la hendidura o hacerlo parcialmente&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico en adultos es inusual&#44; tanto de forma aislada como en asociaci&#243;n con otra cardiopat&#237;a&#46; No hemos encontrado en la revisi&#243;n ning&#250;n caso de canal AV con v&#225;lvula mitral en paraca&#237;das&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; planteamos la posibilidad de no tocar la v&#225;lvula AV izquierda&#44; pero la entrada de la misma a trav&#233;s de la hendidura parec&#237;a insuficiente&#44; ya que aunque previamente a la cirug&#237;a la v&#225;lvula no presentaba gradiente a su trav&#233;s&#44; presumiblemente al cerrar el cortocircuito izquierda-derecha&#44; la v&#225;lvula presentar&#237;a estenosis significativa&#46; Por ello&#44; se decidi&#243; realizar split amplio del aparato subvalvular tanto en sentido horizontal como vertical&#46; Tras realizar el split&#44; la entrada de la v&#225;lvula AV izquierda se consider&#243; lo suficientemente amplia&#44; por lo que se decidi&#243; el cierre completo del cleft&#46; Adem&#225;s&#44; el velo lateral o mural se encontraba escasamente desarrollado&#44; por lo que se decidi&#243; implantar un anillo incompleto para disminuir la distancia entre el velo anterior y el mural&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el ecocardiograma poscirug&#237;a el paciente presenta insuficiencia de la v&#225;lvula AV izquierda residual leve con ligera aceleraci&#243;n del flujo a nivel suba&#243;rtico en probable relaci&#243;n con el split del m&#250;sculo papilar &#250;nico&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el &#250;ltimo seguimiento&#44; 6 meses despu&#233;s de la cirug&#237;a&#44; el paciente se encuentra asintom&#225;tico&#44; presenta insuficiencia ligera y ausencia de estenosis de ambas v&#225;lvulas AV&#44; presi&#243;n pulmonar estimada normal y ausencia de cortocircuito residual a nivel del septo interauricular&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conclusiones</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se trata de una combinaci&#243;n extremadamente rara&#44; consideramos que el manejo intraoperatorio debe ser similar al empleado en la edad infantil&#46; La posibilidad de dejar abierta la zona de la hendidura de la v&#225;lvula AV izquierda&#44; probablemente&#44; conlleva mayor riesgo de estenosis &#40;e insuficiencia&#41; tras la septaci&#243;n de la comunicaci&#243;n interauricular&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; aunque la reparaci&#243;n es preferible&#44; el fallo de esta y la necesidad de implante de una pr&#243;tesis valvular no implica los mismos problemas que en los neonatos o lactantes de bajo peso&#46;</p></span><span id="sec1015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1035">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par1215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio sobre caso cl&#237;nico anonimizado&#44; realizado sobre practica cl&#237;nica habitual&#44; no implicando manejo de cohorte de pacientes ni la utilizaci&#243;n de t&#233;cnicas&#44; dispositivos o tratamientos en fase de ensayo cl&#237;nico&#46; Los autores cuentan con el consentimiento informado del paciente para la publicaci&#243;n de este trabajo&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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