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Caso Clínico
Reoperación a largo plazo en la tetralogía de Fallot: ¿es posible volver a preservar la válvula pulmonar nativa?
Long-term reoperation in Tetralogy of Fallot: is it possible to preserve the native pulmonary valve again?
Félix Serrano Martíneza,
Autor para correspondencia
serrano_felmar@gva.es

Autor para correspondencia.
, Alejandro Vázquez Sáncheza, Andrés Castelló Ginestara, Ana Cano Sánchezb, Belén Fernández Tudelab, Esteban Peiró Molinab
a Sección cirugía cardiovascular infantil. Hospital Universitari i Politecnic La Fe, Valencia, España
b Sección cardiología infantil. Hospital Universitari i Politecnic La Fe, Valencia, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; la tetralog&#237;a de Fallot &#40;TF&#41; sigue siendo una cardiopat&#237;a cong&#233;nita frecuente con una incidencia de 0&#44;19 a 0&#44;26 casos cada 1&#46;000 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La t&#233;cnica quir&#250;rgica &#171;<span class="elsevierStyleItalic">standard</span>&#187; ha sido el uso&#44; frecuentemente indiscriminado&#44; de un parche transanular para liberar la obstrucci&#243;n del tracto de salida ventricular derecho &#40;TSVD&#41; asociado a dicha TF&#46; Sin embargo&#44; la regurgitaci&#243;n pulmonar severa inherente a dicho parche transanular provocar&#225; una dilataci&#243;n del ventr&#237;culo derecho &#40;VD&#41; que a largo plazo condicionar&#225; un conjunto de efectos delet&#233;reos como arritmias&#44; disminuci&#243;n de la capacidad de ejercicio y fallo del VD que oscurecen los excelentes resultados iniciales de la correcci&#243;n &#171;<span class="elsevierStyleItalic">standard</span>&#187;&#46; Esto ha llevado en los &#250;ltimos tiempos&#44; a un incremento en el empleo de t&#233;cnicas quir&#250;rgicas capaces de preservar la v&#225;lvula pulmonar nativa en la correcci&#243;n inicial de la TF&#59; pero estas t&#233;cnicas tampoco est&#225;n exentas&#44; al igual que la correcci&#243;n &#171;<span class="elsevierStyleItalic">standard</span>&#187;&#44; de lesiones residuales y necesidad de reintervenciones a largo plazo&#46; Poco se ha publicado en la literatura al respecto&#44; y en especial&#44; sobre la posibilidad de volver a preservar la v&#225;lvula pulmonar nativa en dichas reintervenciones a largo plazo&#46; Presentamos un caso cl&#237;nico de TF reintervenido a largo plazo donde se logr&#243; volver a preservar la v&#225;lvula pulmonar nativa con buen resultado&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente diagnosticada en periodo neonatal de TF&#44; instaur&#225;ndose tratamiento con propranolol y planific&#225;ndose correcci&#243;n quir&#250;rgica hacia los seis meses de vida&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a preoperatoria mostr&#243; una anatom&#237;a t&#237;pica de TF con comunicaci&#243;n interventricular &#40;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>IV&#41; amplia suba&#243;rtica con cabalgamiento a&#243;rtico del 50&#37; y cortocircuito ya bidireccional&#46; El infund&#237;bulo pulmonar se encontraba dextropuesto e hipertr&#243;fico condicionando una estenosis severa del mismo&#46; La v&#225;lvula pulmonar estaba engrosada con apertura en c&#250;pula y un anillo pulmonar de 9 mm &#40;z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span> &#61; -1&#44;7&#41; existiendo una estenosis proximal del tronco pulmonar con tronco distal y ramas pulmonares de buen calibre&#46; El gradiente total del TSVD era de 90-100 mmHg&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue intervenida a los seis meses de vida para correcci&#243;n de TF bajo circulaci&#243;n extracorp&#243;rea &#40;CEC&#41; e hipotermia moderada &#40;28&#176;C&#41;&#46; Mediante abordaje transauricular&#44; sin infundibulotom&#237;a&#44; se cerr&#243; la CIV y se procedi&#243; a resecar las extensiones septal y parietal del septo infundibular&#44; as&#237; como otras bandas musculares obstructivas del infund&#237;bulo bajo y medio&#44; mientras la v&#225;lvula pulmonar y el infund&#237;bulo alto se abordaron por arteriotom&#237;a del tronco pulmonar extendida hasta el mismo anillo preserv&#225;ndolo&#44; por esta v&#237;a se realiz&#243; una comisurotom&#237;a pulmonar sobre una v&#225;lvula bic&#250;spide con dilataci&#243;n anular hasta un te&#243;rico tama&#241;o anular normal mediante tallos de Hegar y resecci&#243;n de bandas infundibulares altas&#44; cerr&#225;ndose dicha arteriotom&#237;a con parche de ampliaci&#243;n usando pericardio heter&#243;logo&#46; Las ecocardiograf&#237;as postoperatorias mostraron un gradiente transpulmonar leve sin regurgitaci&#243;n pulmonar ni otros defectos residuales&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente a esta cirug&#237;a correctora de TF&#44; la paciente sigui&#243; controles ambulatorios mostr&#225;ndose cl&#237;nicamente asintom&#225;tica&#46; El seguimiento a medio&#47;largo plazo fue constatando una falta de crecimiento adecuado del anillo pulmonar que condicion&#243; finalmente un incremento paulatino del gradiente ecocardiogr&#225;fico registrado a nivel del TSVD alcanzado niveles moderados&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en la revisi&#243;n posterior a los siete a&#241;os de la primera intervenci&#243;n&#44; se objetiv&#243; un incremento significativo del gradiente registrado en TSVD &#40;89 mmHg&#41; atribuible a un componente mixto muscular subvalvular y valvular con un anillo pulmonar de 12&#44;5 mm &#40;z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span> &#61; -3&#44;4&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; El estudio preoperatorio se complet&#243; con una cardio-resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;&#44; que adem&#225;s de confirmar los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos nos ayud&#243; a clarificar que el componente muscular subvalvular detectado ecocardiogr&#225;ficamente correspond&#237;a a un rodete fibromuscular pr&#225;cticamente pegado al plano anular inferior de la v&#225;lvula pulmonar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la vista de lo anterior&#44; se procedi&#243; a la reintervenci&#243;n de la paciente bajo CEC e hipotermia ligera &#40;34&#176;C&#41; sin pinzado a&#243;rtico&#46; Tras retirar el antiguo parche de ampliaci&#243;n del tronco pulmonar&#44; se explor&#243; la v&#225;lvula pulmonar&#44; apreciando que sus velos conservaban una anatom&#237;a y flexibilidad que animaban de nuevo a su preservaci&#243;n&#46; En este caso&#44; s&#237; se procedi&#243; a practicar una incisi&#243;n en el infund&#237;bulo alto extendida hasta el anillo valvular que se respet&#243; de nuevo&#44; destinada a explorar ese componente obstructivo subvalvular descrito que result&#243; corresponder a un tejido fibromuscular que conformaba una especie de rodete pr&#225;cticamente pegado al propio anillo valvular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46; Se realiz&#243; la resecci&#243;n completa de dicho rodete respetando la integridad del anillo pulmonar y sus velos&#44; adem&#225;s se asoci&#243; una nueva comisurotom&#237;a reglada y en este caso se procedi&#243; a realizar una valvuloplastia con cat&#233;ter-bal&#243;n de un tama&#241;o nominal acorde al te&#243;rico anillo valvular pulmonar &#40;z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span> &#61; 0&#41; calculado para peso y estatura de la paciente en ese momento&#46; La arteriotom&#237;a pulmonar se cerr&#243; con parche de ampliaci&#243;n de pericardio equino &#40;Matrix<span class="elsevierStyleSup">R</span>&#41; y la infundibulotom&#237;a con pericardio heter&#243;logo&#46; La ecocardiograf&#237;a intraoperatoria mostr&#243; un buen resultado anat&#243;mico con ausencia de lesiones residuales significativas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El &#250;ltimo control cl&#237;nico-ecocardiogr&#225;fico ambulatorio disponible muestra una paciente asintom&#225;tica con estenosis pulmonar valvular leve &#40;gradiente 23 mmHg&#41; con anillo pulmonar de 21 mm &#40;z &#61; &#43; 0&#44;02&#41; e insuficiencia valvular leve &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0025">figs&#46; 5 y 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los efectos delet&#233;reos de la regurgitaci&#243;n pulmonar libre impuesta por la correcci&#243;n de la TF con parche transanular han animado cada vez m&#225;s a los diferentes grupos a explorar t&#233;cnicas de correcci&#243;n con preservaci&#243;n de la v&#225;lvula pulmonar nativa&#44; en un intento de evitar esos efectos delet&#233;reos que conllevan atrici&#243;n de pacientes a largo plazo y necesidad de reintervenci&#243;n destinada a implantar una pr&#243;tesis en posici&#243;n pulmonar para evitarlos&#46; No en vano&#44; esa necesidad de reoperaci&#243;n mayoritariamente para implantar una pr&#243;tesis pulmonar&#44; se estima en un 26&#37; del total de pacientes intervenidos previamente por situaci&#243;n Fallot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; la valvulaci&#243;n del TSVD contin&#250;a mostrando interrogantes respecto al momento ideal para realizarla<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y sobre todo respecto a sus resultados a largo plazo&#44; especialmente en pacientes muy j&#243;venes&#44; incluso consider&#225;ndola algunos autores como paliativa precisando a su juicio una continua vigilancia y evaluaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo anterior justificar&#237;a el inter&#233;s despertado en los &#250;ltimos tiempos por las t&#233;cnicas de correcci&#243;n de TF con preservaci&#243;n de la v&#225;lvula pulmonar nativa&#46; Pero &#191;realmente hemos encontrado la t&#233;cnica ideal para corregir la TF&#63; Evidentemente la respuesta es no por diversos motivos&#46; Por un lado&#44; estas t&#233;cnicas no son aplicables a todos los pacientes&#44; puesto que se precisa un tama&#241;o y anatom&#237;a de v&#225;lvula adecuados&#46; Pero en especial&#44; aun pudi&#233;ndolas te&#243;ricamente aplicar&#44; estas t&#233;cnicas tampoco est&#225;n exentas de lesiones residuales o complicaciones&#44; que pueden precisar de reintervenciones&#44; particularmente las relacionadas con el comportamiento evolutivo de esa v&#225;lvula pulmonar de peque&#241;o tama&#241;o tratada al reparar la TF y su riesgo de falta de crecimiento con la consiguiente estenosis pulmonar residual&#46; As&#237;&#44; las series publicadas asumen gradientes ligeros con seguimientos a corto plazo y concluyen en la necesidad de estudios a largo plazo para establecer el papel de estas t&#233;cnicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; si bien inicialmente pod&#237;amos estar satisfechos asumiendo un gradiente residual similar a otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; a largo plazo &#40;algo m&#225;s de siete a&#241;os tras la primera cirug&#237;a&#41; las cosas se tornaron diferentes &#40;gradiente 89 mmHg&#41;&#46; Nosotros creemos que ese abrupto salto fue motivado por un anillo pulmonar que no fue capaz de crecer proporcionalmente al desarrollo pondo-estatural de la paciente&#44; este anillo pas&#243; de 9 a 12&#44;5 mm&#44; pero el peso de la paciente se quintuplic&#243; en esos poco m&#225;s de siete a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; provocando un &#171;<span class="elsevierStyleItalic">mismatch</span>&#187; entre el tama&#241;o valvular y la superficie corporal de la paciente responsable del elevado gradiente en TSVD&#46; Esta experiencia nuestra&#44; acent&#250;a todav&#237;a m&#225;s la necesidad planteada en la literatura de disponer de estudios a largo plazo para validar el papel de estas t&#233;cnicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; M&#225;xime&#44; cuando las series publicadas tienen seguimientos a corto&#47;medio plazo que no han podido recoger las fases prepuberal o puberal donde los pacientes experimentan fuertes crecimientos pondo-estaturales que pueden provocar un &#171;<span class="elsevierStyleItalic">mismatch</span>&#187; entre el &#225;rea valvular de la v&#225;lvula preservada y su superficie corporal&#44; que se traducir&#225; en un elevado gradiente en el TSVD como en nuestro caso&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto importante es saber que adem&#225;s del tama&#241;o valvular nativo&#44; seg&#250;n series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; est&#225;s t&#233;cnicas se pueden aplicar hasta en z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span> pulmonar de -2 a -4&#44; pueden existir otros condicionantes tanto anat&#243;micos como t&#233;cnicos que pueden influir en los resultados&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los condicionantes anat&#243;micos vienen impuestos porque estas v&#225;lvulas pulmonares son estructuralmente an&#243;malas por engrosamiento&#47;displasia de velos&#44; car&#225;cter bic&#250;spide frecuente &#40;como en nuestro caso&#41; que crean todav&#237;a m&#225;s incertidumbre sobre su comportamiento y funcionalidad a largo plazo&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los condicionantes t&#233;cnicos se generan ante la existencia de diferentes estrategias de preservaci&#243;n de la v&#225;lvula nativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> &#40;comisurotom&#237;a pulmonar aislada o asociada a dilataci&#243;n anular con tallo de Hegar o con cat&#233;ter-bal&#243;n&#41; y tambi&#233;n por la idea de preservar al m&#225;ximo la funci&#243;n del VD y que pasar&#237;a seg&#250;n algunos autores por mantener indemne la integridad del infund&#237;bulo ventricular derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso particular&#44; creemos que ese exceso de celo en preservar la funci&#243;n VD junto a un tama&#241;o de anillo nativo te&#243;ricamente favorable &#40;z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span> &#61; -1&#44;7&#41; nos llev&#243; a preservar la integridad infundibular en la primera intervenci&#243;n&#44; lo que probablemente nos pudo conducir a no visualizar y liberar correctamente el &#225;rea infundibular localizada justo por debajo del anillo pulmonar y quiz&#225; eso pudo provocar posteriormente esa falta de crecimiento adecuado del anillo nativo pulmonar&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un aspecto quiz&#225; a&#250;n poco desarrollado en la literatura es como tratar esas lesiones residuales y especialmente si es posible volver a preservar la v&#225;lvula nativa&#46; En nuestro caso no se ensay&#243; un tratamiento percut&#225;neo previo debido a la existencia de un rodete yuxtanular que hac&#237;a presagiar un mal resultado a corto plazo&#46; Durante la reoperaci&#243;n&#44; y al comprobar una anatom&#237;a que nos impresion&#243; de favorable para preservar de nuevo la v&#225;lvula nativa pulmonar&#44; decidimos optar por su preservaci&#243;n aunque en esta segunda ocasi&#243;n se fue m&#225;s agresivo tanto al practicar una infundibulotom&#237;a limitada para abordar el rodete yuxtanular como a la hora de dilatar el anillo mediante el empleo de un cat&#233;ter-bal&#243;n con un tama&#241;o nominal que exced&#237;a del 150&#37; el tama&#241;o del anillo original sin que ello se tradujera en una insuficiencia pulmonar significativa&#46; Pensamos que esa sobredimensi&#243;n del cat&#233;ter-bal&#243;n y sobre todo la enucleaci&#243;n de ese rodete fibromuscular yuxtanular fueron cruciales para lograr conseguir un tama&#241;o de anillo normalizado &#40;z &#61; &#43; 0&#44;02&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las t&#233;cnicas con preservaci&#243;n del anillo pulmonar han venido para quedarse en el arsenal terap&#233;utico del tratamiento de TF&#46; Estas t&#233;cnicas pueden estar indicadas en un n&#250;mero creciente de pacientes&#44; pero aplic&#225;ndolas con cautela y valorando no solo el tama&#241;o del anillo pulmonar nativo &#40;z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span>&#41; sino especialmente las caracter&#237;sticas anat&#243;micas de dicha v&#225;lvula y del TSVD que deber ser bien valoradas tanto preoperatoriamente como intraoperatoriamente&#44; siendo preciso valorar el &#225;rea infundibular adyacente al anillo pulmonar&#44; sin escatimar una infundibulotom&#237;a limitada a tal efecto&#46; Por otro lado&#44; creemos que una vez aparecida la estenosis pulmonar residual de un grado y caracter&#237;sticas que aconsejen la reoperaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; se debe intentar preservar de nuevo la v&#225;lvula nativa&#44; esencialmente en caso de preadolescentes&#44; como en nuestro caso&#44; o adolescentes&#44; incluso aplicando t&#233;cnicas de reconstrucci&#243;n de velos&#59; recientemente se ha publicado la aplicaci&#243;n de la t&#233;cnica de Ozaki para reconstruir la v&#225;lvula pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La resoluci&#243;n de la estenosis exclusivamente mediante un parche transanular aislado impone una insuficiencia pulmonar libre muy mal tolerada hemodin&#225;micamente a esas mayores edades&#44; por lo que para evitarla nos veremos obligados a colocar una biopr&#243;tesis que frecuentemente puede estar sobredimensionada&#44; con la idea de evitar futuros gradientes producidos por un &#171;<span class="elsevierStyleItalic">mismatch</span>&#187; ante el futuro crecimiento som&#225;tico de estos pacientes&#46; La edad joven y la sobredimensi&#243;n de la biopr&#243;tesis son factores bien conocidos que influyen negativamente en su durabilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#44; adem&#225;s de desconocer la evoluci&#243;n real del VD en ese escenario a muy largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Ante ello&#44; pensamos que merece la pena&#44; especialmente en este grupo de pacientes j&#243;venes&#44; volver a intentar preservar de nuevo su v&#225;lvula pulmonar&#44; si la exploraci&#243;n de la misma parece favorable a tal efecto&#46;</p></span><span id="sec1025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1045">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par1100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores cuentan con el consentimiento informado de los padres de los pacientes para la publicaci&#243;n de este trabajo&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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