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Caso clínico
Valvuloplastia aórtica paliativa, como puente al Ross, en la primera infancia: caso clínico y revisión de nuestra experiencia
Palliative aortic valvuloplasty, as a bridge to Ross, in early childhood: Clinical case and review of our experience
Carlos M. Merino Cejas
Autor para correspondencia
cmmerinomjmolina@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Jaime Casares Mediavilla, María T. Conejero Jurado, Azahara Fernández-Carbonell, Joaquín Domínguez del Castillo, Marta Yagüe Martín
Unidades de cirugía cardiovascular y cardiología pediátrica, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
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En ni&#241;os peque&#241;os&#44; especialmente menores de un a&#241;o&#44; el Ross se asocia con una mayor mortalidad quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Los conductos empleados para la reconstrucci&#243;n del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho&#44; habitualmente homoinjertos pulmonares criopreservados &#40;HPCP&#41;&#44; carecen de capacidad de crecimiento y sufren procesos inmunol&#243;gicos y degenerativos que obligan a su reemplazo&#46; La disfunci&#243;n del HPCP es la principal causa de reintervenci&#243;n en los pacientes intervenidos mediante t&#233;cnica de Ross<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En nuestra experiencia&#44; a menor edad&#44; mayor es el riesgo de reintervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Nuestra estrategia actual consiste en intentar reparaci&#243;n &#171;paliativa&#187; a&#243;rtica&#44; especialmente en ni&#241;os peque&#241;os&#44; para realizar el Ross a una edad m&#225;s avanzada&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lactante de dos meses que consulta por dificultad respiratoria&#46; Empeoramiento progresivo&#44; precisando soporte respiratorio&#46; El ecocardiograma muestra ventr&#237;culo izquierdo con disfunci&#243;n severa &#40;fracci&#243;n de eyecci&#243;n &#91;FE&#93; &#60; 20&#37;&#41;&#44; v&#225;lvula a&#243;rtica bic&#250;spide &#40;VAB&#41; con estenosis severa y coartaci&#243;n de aorta&#46; Cateterismo urgente&#58; confirma estenosis valvular a&#243;rtica severa &#40;gradiente a&#243;rtico de 20 mmHg con disfunci&#243;n ventricular severa&#41; y coartaci&#243;n de aorta&#46; Se realiza valvuloplastia a&#243;rtica y angioplastia de la coartaci&#243;n quedando insuficiencia a&#243;rtica moderada residual y gradiente sist&#243;lico m&#225;ximo en arco de 15 mmHg&#46; Mejor&#237;a progresiva de la cl&#237;nica y la funci&#243;n ventricular&#44; que permite extubaci&#243;n y retirada del soporte inotr&#243;pico&#46; Un a&#241;o despu&#233;s presenta progresi&#243;n de la insuficiencia a&#243;rtica y recoartaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; con dilataci&#243;n y disfunci&#243;n leve de ventr&#237;culo izquierdo&#46; Se interviene quir&#250;rgicamente encontr&#225;ndose VAB con velos engrosados&#44; insuficiencia severa por desgarro a nivel de comisura anterior&#44; secundario a valvuloplastia&#44; y fusi&#243;n de velos en comisura posterior&#46; Se realiza reconstrucci&#243;n de comisura con pericardio aut&#243;logo&#44; comisurotom&#237;a y <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span> de los velos&#44; junto con correcci&#243;n de la coartaci&#243;n de aorta mediante resecci&#243;n y anastomosis t&#233;rmino-lateral &#40;avance de arco a&#243;rtico&#41;&#46; Buena evoluci&#243;n posoperatoria&#44; sin lesiones residuales significativas a nivel valvular ni de arco a&#243;rtico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento se evidencia disfunci&#243;n progresiva de la v&#225;lvula a&#243;rtica&#44; con predominio de la estenosis &#40;engrosamiento de velos con apertura reducida e hipoplasia discreta de anillo&#41;&#46; Ventr&#237;culo izquierdo hipertr&#243;fico con funci&#243;n conservada&#46; V&#225;lvula mitral en &#171;paraca&#237;das&#187; con insuficiencia leve&#46; Cuadros presincopales en relaci&#243;n con esfuerzos f&#237;sicos&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con 10 a&#241;os de edad se realiza Ross-Konno&#44; con t&#233;cnica de ra&#237;z total&#46; El parche de pericardio aut&#243;logo&#44; empleado en la reparaci&#243;n previa&#44; presenta retracci&#243;n y aparece adherido a la pared a&#243;rtica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El anillo a&#243;rtico presenta ligera hipoplasia &#40;16 mm&#44; <span class="elsevierStyleItalic">z score</span> -1&#44;5&#41;&#44; precisando ampliaci&#243;n del mismo&#46; La reconstrucci&#243;n del tracto de salida de ventr&#237;culo derecho &#40;TSVD&#41;&#44; se realiz&#243; con homoinjerto criopreservado de donante adulto &#40;22 mm&#41;&#44; procediendo a resecar completamente el tejido adventicial y la mayor parte del fald&#243;n muscular&#46; Evoluci&#243;n posoperatoria sin complicaciones&#46; Ecocardiograma posoperatorio con autoinjerto y homoinjerto normofuncionantes y funci&#243;n biventricular normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la estenosis cong&#233;nita a&#243;rtica ha estado principalmente en manos de hemodinamistas&#44; tendiendo a favorecer el tratamiento percut&#225;neo&#46; Estudios publicados recientemente demuestran mejores resultados con la cirug&#237;a que los obtenidos mediante dilataci&#243;n con bal&#243;n&#46; Esto est&#225; llevando a un cambio de tendencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; No obstante&#44; en pacientes que se presentan en situaci&#243;n cr&#237;tica y con disfunci&#243;n severa ventricular&#44; podr&#237;a ser una opci&#243;n aceptable&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reparaci&#243;n de la insuficiencia valvular a&#243;rtica&#44; en la edad pedi&#225;trica&#44; presenta una baja mortalidad operatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No obstante&#44; en la mayor&#237;a de las series ofrece una baja durabilidad&#44; con recurrencia de la insuficiencia o estenosis en pocos a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Las t&#233;cnicas de reparaci&#243;n son muy variadas y est&#225;n poco estandarizadas&#46; Esto supone que&#44; con frecuencia&#44; las decisiones se toman de forma intraoperatoria y&#44; adem&#225;s&#44; hace dif&#237;cil comparar resultados entre diferentes equipos quir&#250;rgicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a>&#46; Algunos autores proponen considerar un Ross primario en ni&#241;os con insuficiencia a&#243;rtica&#44; especialmente en casos con patolog&#237;as valvulares complejas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; los resultados del Ross en ni&#241;os peque&#241;os&#44; especialmente en neonatos y lactantes&#44; son peores que los reportados en ni&#241;os mayores y adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Esto se ha observado tanto en la mortalidad operatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;9</span></a>&#44; como en el riesgo de reintervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la operaci&#243;n de Ross se &#171;sacrifica&#187; la v&#225;lvula pulmonar sana del paciente&#44; que debe ser reemplazada por un conducto biol&#243;gico&#46; Este conducto&#44; generalmente un HPCP&#44; no presenta capacidad de crecimiento&#46; Adem&#225;s&#44; el HPCP presenta&#44; especialmente durante los primeros a&#241;os tras el implante&#44; una reducci&#243;n del di&#225;metro en relaci&#243;n con una respuesta inmunol&#243;gica&#46; Esto se correlaciona con la edad&#44; siendo m&#225;s acusado en pacientes pedi&#225;tricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La suma de estos procesos &#40;sobrecrecimiento y retracci&#243;n&#41; suponen la necesidad de reintervenci&#243;n para recambio del homoinjerto&#46; Aunque se tiende a implantar HPCP sobredimensionados&#44; para mejorar la durabilidad de los mismos&#44; todos los pacientes operados con t&#233;cnica de Ross durante la primera infancia van a precisar reintervenci&#243;n a corto-mediano plazo&#46; A esto se a&#241;aden los problemas de disponibilidad de HPCP en tallas peque&#241;as&#44; que son nuestro conducto de elecci&#243;n para la reconstrucci&#243;n del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra estrategia actual&#44; a partir de 2010&#44; consiste en intentar evitar el Ross primario&#44; especialmente durante la primera infancia&#44; salvo displasia severa de velos&#46; Aunque la reparaci&#243;n ofrezca una duraci&#243;n limitada&#44; presenta un bajo riesgo operatorio y nos permite diferir la intervenci&#243;n de Ross a una edad m&#225;s avanzada&#44; donde esta t&#233;cnica ofrece mejores resultados&#46; En caso de reparaci&#243;n fallida se puede realizar una conversi&#243;n a Ross sin incremento del riesgo operatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra experiencia&#44; seis pacientes pedi&#225;tricos con insuficiencia a&#243;rtica fueron considerados candidatos a reparaci&#243;n valvular &#171;paliativa&#187; como puente a posterior sustituci&#243;n valvular a&#243;rtica&#46; Cuatro de ellos eran menores de cinco a&#241;os y&#44; en la mayor&#237;a de los casos &#40;4&#47;6&#41;&#44; la causa de la insuficiencia fue secundaria a valvuloplastia percut&#225;nea durante las primeras semanas de vida&#46; En un caso se realiz&#243; una conversi&#243;n a Ross durante el mismo procedimiento&#46; Otro paciente&#44; con insuficiencia a&#243;rtica residual grado II en el ecocardiograma intraoperatorio&#44; precis&#243; reintervenci&#243;n durante el mismo ingreso por insuficiencia valvular severa&#46; De los cuatro casos restantes&#44; tres ya han sido reintervenidos mediante t&#233;cnica de Ross &#40;con una media de 6&#44;5 a&#241;os posreparaci&#243;n&#41;&#46; Esto supone que en un 20&#37; &#40;3&#47;15&#41; de las intervenciones de Ross en pacientes pedi&#225;tricos&#44; realizadas en la &#250;ltima d&#233;cada&#44; se hab&#237;a realizado una reparaci&#243;n valvular previa como &#171;puente&#187;&#46; Algunas de estas intervenciones podr&#237;an evitarse con la realizaci&#243;n de valvuloplastias quir&#250;rgicas en el tratamiento de la estenosis a&#243;rtica cr&#237;tica cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; No hubo mortalidad perioperatoria y la evoluci&#243;n ha sido satisfactoria en todos los pacientes&#46; Por tanto&#44; nuestros resultados&#44; al igual que los de otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; demuestran que la cirug&#237;a de Ross en pacientes con cirug&#237;a previa sobre la v&#225;lvula a&#243;rtica no se socia con un mayor riesgo quir&#250;rgico&#44; ni de disfunci&#243;n del autoinjerto u homoinjerto durante el seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reparaci&#243;n valvular a&#243;rtica&#44; en la edad pedi&#225;trica&#44; presenta un bajo riesgo operatorio&#44; aunque su durabilidad es limitada&#46; Su utilizaci&#243;n&#44; especialmente durante la primera infancia&#44; permite diferir la sustituci&#243;n valvular&#46; El Ross es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para el reemplazo de la v&#225;lvula a&#243;rtica en pacientes pedi&#225;tricos&#46; Los resultados de la cirug&#237;a de Ross son m&#225;s favorables en ni&#241;os mayores y adultos que en ni&#241;os peque&#241;os&#44; tanto en t&#233;rminos de mortalidad operatoria&#44; como en necesidad de reintervenci&#243;n&#46; Por otra parte&#44; ni la reconversi&#243;n intraoperatoria a Ross&#44; ni el antecedente de cirug&#237;a valvular previa al Ross&#44; parecen correlacionarse con mayor riesgo quir&#250;rgico o de reintervenci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec1020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1040">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par1060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes incluidos en este trabajo firmaron un consentimiento informado previo en el que aceptaban el uso de sus datos e im&#225;genes con fines m&#233;dicos y de investigaci&#243;n&#46; Dicho consentimiento fue aprobado por el Comit&#233; &#201;tico del Hospital Universitario Reina Sof&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Financiaci&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha recibido financiaci&#243;n de ninguna entidad&#44; ni beca&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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