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Inicio Cirugía Cardiovascular Paragangliomas en mediastino medio: revisión de 2 casos
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Caso Clínico
Paragangliomas en mediastino medio: revisión de 2 casos
Middle mediastine paraganglioma: Review of 2 cases
Alejandro Torres-Sernaa,
Autor para correspondencia
atserna@vinaloposalud.com

Autor para correspondencia.
, Juan M. Córcoles-Padillaa, Jesús Gómez-Plana-Userob, Lucía Zamora-Molinac, Isabel Padilla-Navasc
a Servicio de C. Torácica, Hospital Universitario del Vinalopó, Elx, Alicante, España
b Servicio de C. Cardiaca, Hospital Universitario del Vinalopó, Elx, Alicante, España
c Servicio de Neumología, Hospital General Universitario de Elche, Elche, Alicante, España
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localmente agresivos o con tendencia a la multicentricidad&#46; Por todo ello&#44; su relevancia aumenta en cuanto al diagn&#243;stico y al tratamiento precoz&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 2 casos de paragangliomas extra-adrenales no funcionantes localizados en el mediastino medio&#44; incluyendo la revisi&#243;n de sus principales caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; de imagen radiol&#243;gica y tratamiento definitivo&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos cl&#237;nicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso n&#250;mero 1</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso es una mujer de 64 a&#241;os con antecedentes personales de asma bronquial con caracter&#237;sticas al&#233;rgicas&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; hipotiroidismo&#44; obesidad grado I&#44; cifoscoliosis y gran hernia hiatal&#46; Todo ello le condiciona una alteraci&#243;n ventilatoria restrictiva e insuficiencia respiratoria cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el contexto de una infecci&#243;n respiratoria con esputos hemoptoicos se realiza una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; donde se describe una masa mediast&#237;nica intraperic&#225;rdica en la ventana aortopulmonar de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de eje m&#225;ximo y con una hipertrofia de arterias bronquiales a su alrededor&#46; Los hallazgos resultan ser compatibles con un paraganglioma mediast&#237;nico como primera opci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Inicialmente se realiza seguimiento radiol&#243;gico de la lesi&#243;n con otra TC que objetiva el crecimiento de la lesi&#243;n a 3&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica de sangre &#250;nicamente se destaca un fibrin&#243;geno derivado de 463<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; una LDH de 424<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ul&#47;l y en el an&#225;lisis de orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h se evidenci&#243; la metanefrina y normetanefrina con valores normales&#46; Se ampliaron las pruebas complementarias mediante una resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#44; la cual describi&#243; la masa redondeada de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de bordes relativamente bien definidos&#44; hipointensa en T1 e hiperintensa en T2&#46; Dicha lesi&#243;n&#44; presenta una intensa captaci&#243;n al gadolinio y no parece ejercer efecto masa en las estructuras vecinas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gammagraf&#237;a con receptores de somatostatina &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc octreotida&#41; presenta un dep&#243;sito patol&#243;gico del trazador en la regi&#243;n mediast&#237;nica&#44; pero no en el resto de los sectores corporales estudiados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; Por &#250;ltimo&#44; se intenta realizar una embolizaci&#243;n de la zona hipervascular de la lesi&#243;n&#44; pero se evidencia que&#44; dependiendo de la arteria que se contrasta&#44; se conecta por colaterales con la arteria coronaria derecha y con la mamaria izquierda por lo que finalmente no se lleva a cabo ninguna embolizaci&#243;n&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; bajo anestesia general se llev&#243; a cabo una esternotom&#237;a media por v&#237;a transperic&#225;rdica con control de la aorta realizando la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46; No se presentan complicaciones hasta el alta de la paciente al cuarto d&#237;a posquir&#250;rgico&#46; Al mes de la intervenci&#243;n la paciente acude a urgencias por insuficiencia respiratoria y dehiscencia esternal&#46; Se le traslada a la UCI y se procede al desbridamiento de la herida quir&#250;rgica y&#44; tras obtener cultivos negativos bajo antibioterapia de amplio espectro&#44; se procede a realizar de nuevo el cierre esternal tipo Robicsek sin complicaciones permitiendo el alta hospitalaria a los 12 d&#237;as posteriores al reingreso&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el an&#225;lisis anatomopatol&#243;gico de la lesi&#243;n&#44; se obtuvo el diagn&#243;stico definitivo de paraganglioma con inmunotipo cromogranina&#44; sinaptofisina&#44; CD56 y GATA3 positivo&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso n&#250;mero 2</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso es tambi&#233;n una mujer de 75 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes mellitus tipo 2&#44; obesidad grado 2&#44; enfermedad de Parkinson e insuficiencia cardiaca por disfunci&#243;n diast&#243;lica&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante un ingreso en cardiolog&#237;a por insuficiencia cardiaca&#44; en una radiograf&#237;a de control de t&#243;rax&#44; se observa un ensanchamiento mediast&#237;nico por lo que se le solicita una TC&#46; En la TC se describe una masa nodular en el mediastino medio de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm que presenta un car&#225;cter hipervascular muy rica en vascularizaci&#243;n perif&#233;rica&#46; La lesi&#243;n realiza efecto masa desplazando posteriormente la tr&#225;quea y el es&#243;fago&#44; anteriormente la aorta ascendente y lateralmente el hilio pulmonar derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica de sangre&#44; &#250;nicamente se destaca un volumen plaquetar medio de 10&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl y un fibrin&#243;geno derivado de 589&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; En el an&#225;lisis de orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h se evidenci&#243; la metanefrina y normetanefrina con valores normales&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ampliaron las pruebas complementarias con una gammagraf&#237;a con receptores de somatostatina &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>TC octreotida&#41; que mostr&#243; una lesi&#243;n focal en el tercio medio del t&#243;rax con sobreexpresi&#243;n de receptores de somatostatina en relaci&#243;n con la masa mediast&#237;nica conocida sin presentar otras captaciones&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al presentar tambi&#233;n un car&#225;cter hipervascular&#44; a modo prequir&#250;rgico&#44; se realiza un microcateterismo con embolizaci&#243;n de la rama mediast&#237;nica del tronco bronquial con microesferas de 300-700<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MCR y <span class="elsevierStyleItalic">coils</span> &#40;MicroNester&#174; de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; Posteriormente&#44; tambi&#233;n se emboliza con cianoacrilato la arteria bronquial derecha que&#44; as&#237; mismo&#44; aporta ramas al tumor &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs&#46; 2</a>A y B&#41;&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; se realiza una esternotom&#237;a media con apertura amplia del pericardio&#46; Durante la intervenci&#243;n se mantiene el control de la aorta y se lleva a cabo la visualizaci&#243;n de la cava superior&#44; de la vena innominada y de la ra&#237;z de las arterias pulmonares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>D&#41;&#46; Se procede a la resecci&#243;n de la tumoraci&#243;n sin complicaciones intraoperatorias&#46; En el periodo postoperatorio se constat&#243; una par&#225;lisis del nervio recurrente izquierdo de manera transitoria debido a la manipulaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; La paciente present&#243; buena evoluci&#243;n posquir&#250;rgica con alta hospitalaria al cuarto d&#237;a posquir&#250;rgico&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resultado de la anatom&#237;a patol&#243;gica de la lesi&#243;n fue de paraganglioma con un &#237;ndice de Ki-67&#58; &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#37;&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusi&#243;n</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos que derivan de las c&#233;lulas cromafines del sistema simp&#225;tico-adrenal&#44; formado por la m&#233;dula suprarrenal&#44; el sistema nervioso simp&#225;tico y el sistema neuroendocrino extra-adrenal&#46; Son tumores poco frecuentes y representan alrededor del 15&#37; de los feocromocitomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; solo el 2&#37; de ellos se localizan en el t&#243;rax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y menos del 0&#44;3&#37; en el mediastino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La localizaci&#243;n mediast&#237;nica m&#225;s frecuente suele ser en el mediastino posterior con relaci&#243;n a la cadena simp&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Hasta el d&#237;a de hoy cerca de 150 casos han sido recogidos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente son lesiones no funcionantes o no secretoras&#44; al contrario de los feocromocitomas adrenales&#46; La localizaci&#243;n extra-adrenal que con mayor frecuencia puede desarrollar un paraganglioma funcionante se haya en el mediastino posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes de un paraganglioma secretor son la hipertensi&#243;n arterial refractaria&#44; taquicardia&#44; cefalea&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; En cambio&#44; en los paragangliomas no funcionantes&#44; los s&#237;ntomas derivados de los mismos son consecuencia del efecto masa producido en sus estructuras vecinas&#46; Adem&#225;s&#44; suelen tener un comportamiento benigno&#44; solo produciendo met&#225;stasis un 15&#37; de los casos&#44; sobre todo los de localizaci&#243;n aortopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de los paragangliomas funcionantes se realiza de manera similar al de los feocromocitomas&#44; es decir&#44; por medici&#243;n de metabolitos de las catecolaminas en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; Las pruebas de imagen para caracterizar la lesi&#243;n suelen ser la TC o la RM&#44; ya que presentan una sensibilidad y una especificidad cercana al 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La gammagraf&#237;a con receptores de somatostatina &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc octreotida&#41; es una prueba de medicina nuclear &#250;til a la hora de constatar la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n y su multicentricidad&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La posibilidad de llegar a un diagn&#243;stico prequir&#250;rgico en este tipo de lesiones es muy infrecuente debido a que son lesiones hipervascularizadas por la neoangiog&#233;nesis tumoral &#40;lo que aumenta el riesgo de sangrado&#41; y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n hace que no sean accesibles a la punci&#243;n guiada por TC&#46; Por esta raz&#243;n&#44; siempre que sea posible&#44; es recomendable realizar la embolizaci&#243;n del paraganglioma ya que disminuye el riesgo de sangrado intraoperatorio&#46; En cuanto al tratamiento de elecci&#243;n para dichas lesiones la resecci&#243;n quir&#250;rgica es el procedimiento est&#225;ndar utilizado debido a las buenas tasas de supervivencia y tambi&#233;n que estas lesiones no presentan buena respuesta a la quimioterapia ni a la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusiones</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de ser una tumoraci&#243;n infrecuente&#44; los paragangliomas mediast&#237;nicos se deben tener en consideraci&#243;n dentro del diagn&#243;stico diferencial de las masas mediast&#237;nicas debido a su potencial secretor&#44; su multicentricidad&#44; su efecto masa y su posibilidad de malignidad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han obtenido por escrito el consentimiento informado de los pacientes para presentar ambos casos cl&#237;nicos&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Financiaci&#243;n</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiaci&#243;n por parte de ninguna entidad para realizar el presente art&#237;culo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 71 17 88
2024 Octubre 104 25 129
2024 Septiembre 108 32 140
2024 Agosto 108 19 127
2024 Julio 73 21 94
2024 Junio 73 20 93
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2024 Abril 80 15 95
2024 Marzo 93 14 107
2024 Febrero 101 23 124
2024 Enero 195 16 211
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2023 Noviembre 58 10 68
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