Caso Clínico
Cor triatriatum en un paciente adolescente: reporte de caso y revisión de la literatura
Cor triatriatum in an adolescent patient, case report and literature review
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B) Cateterismo y embolización con <span class="elsevierStyleItalic">coils</span> de la lesión. C) TC en corte sagital donde se aprecia el efecto masa de la lesión. D) Esternotomía media de la paciente del caso número 2.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Alejandro Torres-Serna, Juan M. Córcoles-Padilla, Jesús Gómez-Plana-Usero, Lucía Zamora-Molina, Isabel Padilla-Navas" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Alejandro" "apellidos" => "Torres-Serna" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Juan M." 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RV: right ventricle; LV: left ventricle; LA: left atrium; IVS: interventricular septum; Ao: aorta.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Hikmet Kıztanır, Ayse Sulu, Tugcem Akin, Pelin Kosger, Birsen Ucar" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Hikmet" "apellidos" => "Kıztanır" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ayse" "apellidos" => "Sulu" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Tugcem" "apellidos" => "Akin" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Pelin" "apellidos" => "Kosger" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Birsen" "apellidos" => "Ucar" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1134009623000323?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/11340096/0000003000000005/v1_202309220842/S1134009623000323/v1_202309220842/en/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso Clínico</span>" "titulo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Cor triatriatum</span> en un paciente adolescente: reporte de caso y revisión de la literatura" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "300" "paginaFinal" => "302" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Miguel A. 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La membrana que separa la aurícula en 2 partes varía significativamente en tamaño y forma. De acuerdo con el grado de integridad de la membrana, el <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span> puede ser clasificado como obstructivo o no obstructivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad congénita rara que generalmente se diagnostica durante la niñez. Fue descrita por primera vez en 1868 por Church y representa el 0,4% de todas las malformaciones cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; se encuentra en menos del 0,1% de las cardiopatías clínicamente diagnosticadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparición de los síntomas está en relación con las propiedades obstructivas que mimetizan la estenosis mitral y la presencia de una comunicación interauricular. El área de apertura de la membrana no se altera con la edad y la presentación tardía puede obedecer al desarrollo de complicaciones, como insuficiencia mitral o fibrilación auricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Tanto el momento de aparición de los síntomas como el pronóstico de estos pacientes dependen de 2 factores: por un lado, el diámetro de perforación del orifico de la membrana divisoria fibromuscular, y por otro, el grado de descompresión del compartimento superior a través de una comunicación interauricular, o al conectarse esta a una vía venosa pulmonar externa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En 1965, McGuire et al. realizan una revisión de esta enfermedad en adultos ya que en este grupo de edad se observó congestión pulmonar progresiva y, con ello, el riesgo de daño pulmonar, tratando así de mostrar la importancia del diagnóstico y manejo oportuno de esta afección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este reporte es exponer el caso de un adolescente con una cardiopatía de rara presentación, en quien se diagnosticó de manera tardía <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum sinistrum</span> típico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación del caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 8 años con diagnóstico de obesidad, cuenta con el antecedente de dolor torácico de inicio y fin súbito sin acompañarse de síntomas vagales, el cual se presenta con esfuerzo físico moderado y acompañado de disnea a medianos esfuerzos desde hace 8 meses.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue referido a nuestro servicio para valoración y descartar enfermedad cardiaca. En la exploración física se encuentran ruidos cardiacos rítmicos con soplo expulsivo GII/VI en foco pulmonar, con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido, sin hepatomegalia y con pulsos normales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electrocardiograma muestra bloqueo auriculoventricular de primer grado y crecimiento de aurícula y ventrículo derechos. En el ecocardiograma transtorácico se observa una comunicación interauricular amplia tipo <span class="elsevierStyleItalic">ostium secundum</span> de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm; además, en la aurícula izquierda se observa una membrana que divide la aurícula en 2 cavidades, la membrana presenta un orificio de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm que comunica ambas cavidades; en la cámara posterior desembocan las venas pulmonares y la anterior se comunica con el ventrículo izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B) y se observa un conducto arterioso amplio.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta en sesión medicoquirúrgica, aceptándose para cierre del defecto, ligadura del conducto arterioso y resección de la membrana.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por medio de una esternotomía media y una timectomía parcial con protocolo de canulación aorto bicava y cardioplejía retrógrada, se realiza abordaje por auriculotomía derecha identificando <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> interauricular y comunicación interauricular, la cual se amplía identificando membrana en aurícula izquierda con orificio central hacia la válvula mitral. Se realiza resección de la membrana que cubre la válvula mitral, cierre de la comunicación interauricular y ligadura del conducto arterioso, se induce pinzamiento aórtico e hipotermia moderada, referencia en 4 cuadrantes con sutura de monofilamento, y se realiza resección de la membrana de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y grosor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de espesor, cierre simple de la comunicación interauricular cribosa de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y ligadura del conducto arterioso de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de boca pulmonar. El tiempo total de pinzamiento aórtico fue de 57<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, y el tiempo de derivación cardiopulmonar de 83<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min. Salida de bomba en ritmo sinusal. En el ecocardiograma posquirúrgico no se observan cortocircuitos residuales ni remanente de membrana en aurícula izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente se extubó a las 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h posquirúrgicas, egresándose a las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del procedimiento quirúrgico. Actualmente está en seguimiento sin complicaciones.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span> es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida. Existen múltiples teorías embriológicas; sin embargo, ninguna hasta el momento ha sido absolutamente concluyente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son múltiples las cardiopatías asociadas, reportándose principalmente conducto arterioso permeable, conexión anómala de venas pulmonares, comunicación interventricular y coartación aórtica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El caso que reportamos presentaba un conducto arterioso amplio.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se mencionó previamente, la presentación clínica depende del grado de obstrucción intraauricular, y las anomalías cardiológicas asociadas, la severidad de la falla cardiaca y la hipertensión pulmonar pueden variar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En este paciente, el tamaño de la comunicación interauricular era amplia y no presentaba gradiente a través de la membrana, por ello no presentaba datos de congestión pulmonar.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recesión de la membrana utilizando bomba de circulación extracorpórea es el tratamiento definitivo para estos pacientes; aunque se reporta que el procedimiento quirúrgico de esta enfermedad tiene una mortalidad baja, los resultados quirúrgicos dependen de las cardiopatías asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recurrencia de la formación de membrana es baja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y estudios de seguimiento a largo plazo no refieren reoperación, estenosis de venas pulmonares o datos de hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. En nuestro caso, hasta el momento no se han observado complicaciones posquirúrgicas.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En muchos países de Latinoamérica el acceso a la atención en cardiopatías congénitas es limitado, teniendo un retraso significativo en el diagnóstico y manejo de estas enfermedades, con el incremento de morbimortalidad. Sin embargo, en muchas ocasiones estos pacientes se valoraron previamente por un médico, pasando por alto datos clínicos que pudieran ayudar a la detección oportuna de estos pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum sinistrum</span> es una anomalía rara y aún más en etapas escolares. Aunque las técnicas de imagen son importantes para su diagnóstico, la clínica nunca debe dejarse a un lado y debe seguir siendo el pilar de la sospecha de las cardiopatías congénitas.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad quirúrgica es baja, sin embargo, depende de las cardiopatías asociadas. El caso que presentamos fue un hallazgo incidental.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Consideraciones éticas</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para realizar esta presentación de caso se solicitó y se obtuvo el consentimiento informado de los padres y el paciente para su publicación.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Financiación</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1973558" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1697495" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1973559" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1697494" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Presentación del caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Financiación" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 11 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-03-23" "fechaAceptado" => "2023-05-18" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1697495" "palabras" => array:3 [ 0 => "<span class="elsevierStyleItalic">Cor triatriatum</span>" 1 => "Cardiopatía congénita" 2 => "Cirugía cardiaca" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1697494" "palabras" => array:3 [ 0 => "<span class="elsevierStyleItalic">Cor triatriatum</span>" 1 => "Congenital heart disease" 2 => "Cardiac surgery" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente escolar, derivado por la presencia de dolor torácico recurrente, que fue valorado por nuestro servicio donde se diagnosticó <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span>, siendo una enfermedad sumamente rara, con una frecuencia del 0,1 al 0,4% de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por una membrana fibromuscular que divide la cámara de la aurícula izquierda en 2: una posterior, proximal a la entrada de las venas pulmonares, y otra anterior, que contiene el apéndice auricular y la válvula mitral. Clínicamente puede presentarse como arritmias cardiacas o como una enfermedad obstructiva grave en el periodo neonatal, dependiendo del grado de integridad de la membrana. En este caso se realizó la corrección quirúrgica del defecto, siendo exitosa. Actualmente el paciente se encuentra asintomático y continúa en seguimiento.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the case of a school patient, referred due to the presence of recurrent chest pain, who was evaluated by our service where <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span> was diagnosed, being an extremely rare pathology with a frequency of 0.1 to 0.4% of all congenital heart diseases, characterized by a fibromuscular membrane that divides the left atrium chamber into 2, one posterior, proximal to the entrance of the pulmonary veins, and the other anterior, which contains the atrial appendage and the mitral valve. Clinically it can present as cardiac arrhythmias or as a severe obstructive pathology in the neonatal period, depending on the degree of integrity of the membrane. In this case, the surgical correction of the defect was performed, being successful. The patient is currently asymptomatic and continues to be monitored.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 582 "Ancho" => 1340 "Tamanyo" => 142330 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Vista de las 4 cámaras donde se observa la membrana dividiendo la aurícula izquierda en 2 cámaras. B. 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