Resección conservadora del fibroelastoma papilar: resultados y revisión de la literatura

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Tras varios años de estudios histopatológicos sobre los tumores primarios, y con la finalidad de diferenciar unos de otros, Fishbein et al. acuñaron el término de fibroelastoma papilar (FEP) por primera vez en 1975<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">2</a>. Desde entonces, el conocimiento de la incidencia de los tumores cardiacos primarios ha ido en aumento. Inicialmente fue estudiada a partir de series de autopsias, como la mostrada por McAllister y Fenoglio, quienes describieron una incidencia de tumores cardiacos primarios del 0,0017%-0,28%, siendo el FEP el tercero más común (9,5% del total), detrás del mixoma (26,6%) y del lipoma (10,1%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">3</a>. Otra publicación basada en 22 series de autopsias reflejó una incidencia del 0,02% para tumores cardiacos primarios, lo que correspondía a 200 tumores por un millón de autopsias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">4</a>.Aunque antiguamente se consideraba al FEP como el tercer tumor cardiaco benigno primario más frecuente, probablemente debido a que los registros de este tumor eran en su mayoría a partir de autopsias, en la actualidad esto podría cambiar debido a los recursos diagnósticos como la ecocardiografía transtorácica (ETT), la ecocardiografía transesofágica (ETE), la tomografía axial computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RMN). Tamin et al. describen el FEP como el tumor cardiaco primario más común, por encima del mixoma, con una frecuencia de aparición de 1/1.100 ecocardiografías. Adicionalmente, durante los 15 años de este estudio se identificaron anatomopatológicamente 185 casos de FEP frente a 112 casos de mixoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">5</a>.Del mismo modo, el FEP es considerado el tumor cardiaco primario benigno valvular más común. Gowda et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">6</a>, en su estudio sobre 725 casos de FEP, encontraron que la válvula más afectada es la válvula aórtica. De todas formas, dado que la mayoría de los pacientes son asintomáticos y que su diagnóstico suele ser un hallazgo ecocardiográfico, resulta difícil establecer su prevalencia real.El propósito de este artículo es mostrar la experiencia en nuestro centro del tratamiento quirúrgico del FEP y realizar una revisión bibliográfica de la literatura.Pacientes y métodosConsideraciones éticas: todos los pacientes dieron su consentimiento informado para la revisión de las historias clínicas de manera retrospectiva. Dada la naturaleza retrospectiva y de no intervención, no se requirió de la aprobación del CEIC de nuestro centro, aunque se siguieron las recomendaciones en consonancia con el código ético de la OMS (Declaración de Helsinki).Se recogieron retrospectivamente los datos de todos los pacientes intervenidos de resección tumoral con diagnóstico anatomopatológico de FEP en nuestro centro a partir de la base de datos de nuestro Servicio (FileMaker Pro v15, Claris, Cupertino, EE.UU.) y las historias clínicas de los pacientes. Se registraron los antecedentes personales, la clínica, los resultados del ETT y del ETE (tamaño, localización y movilidad del tumor, y alteración de la función valvular), el procedimiento quirúrgico, la mortalidad y el seguimiento del paciente.Las variables cualitativas se presentan como porcentajes y las variables cuantitativas como media ±desviación estándar. Para la realización del análisis estadístico se usó el programa SPSS Statistics versión 20 (IBM, Nueva York, EE.UU.).Todos los pacientes fueron intervenidos con circulación extracorpórea y clampaje aórtico por esternotomía media convencional. La protección miocárdica se realizó con cardioplejia hemática 4:1 anterógrada y retrógrada. Los FEP se resecaron mediante curetaje subendocárdico con bisturí frío de la superficie del velo valvular afectado. En los casos en los que se consideró incompleta la resección subendocárdica se realizó crioablación del lecho quirúrgico con catéter Cryocath (Medtronic, Minneapolis, EE.UU.) a la máxima potencia durante 1minuto (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizaron las secuencias necesarias para ablacionar completamente toda el área del lecho de resección.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>ResultadosDesde enero de 2016 hasta octubre de 2022 se intervinieron un total de 14 pacientes de resección de tumor cardiaco primario cuyo estudio anatomopatológico confirmó el diagnostico de FEP. Las características clínicas se detallan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>La gran mayoría fueron varones. Solo un paciente presentaba intervenciones cardiacas previas (reparación mitral). Ningún paciente tenía antecedentes de endocarditis infecciosa. En 8 pacientes (57,1%) el diagnóstico se realizó por ETT, en 5 pacientes se requirió de ETE y en un caso el diagnóstico fue intraoperatorio durante una miectomía transaórtica extendida. La mayoría de los FEP se localizaron en la válvula aórtica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).Del total de válvulas aórticas afectadas en un 75% (n=6), el FEP estaba localizado en la cara ventricular, y el resto en la cara aórtica. En los casos mitrales y tricúspide todos los FEP se localizaron en la cara auricular. En cuanto al funcionamiento valvular, en 9 casos (64,3%) estaba conservada, en 4 casos (28,6%) existía insuficiencia y en uno de ellos se encontró doble lesión. En casi la totalidad de casos el FEP era móvil. En cuanto al tamaño, solo en tres pacientes (21,4%) fue mayor de 1cm., siendo el más grande de 2cm, localizado en la válvula tricúspide. En su mayoría, el FEP era único, y solo en 4 pacientes se describieron múltiples FEP, aunque en ningún caso con afectación de otra válvula de manera simultánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). En un caso de FEP en posición tricúspide se encontraron siembras tumorales en el septo interauricular.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>Clínicamente, de los 8 pacientes (57,1%) cuya única indicación quirúrgica fue el FEP, la forma de presentación más frecuente fue neurológica en forma de accidente isquémico transitorio (n=4 [50%]). En 2 casos (25%) fue asintomático, en un caso se presentó como dolor centrotorácico atípico y en el otro con disnea de esfuerzo. En los 6 pacientes restantes la indicación quirúrgica fue por otras patologías, siendo el hallazgo del FEP parte del estudio prequirúrgico o intraoperatorio.En 7 pacientes (50%) se realizó cirugía aislada del FEP, todos estos casos con FEP localizados en cavidades izquierdas. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se describe la distribución del resto de cirugías combinadas. En 5 pacientes (35,7%) se realizó crioablación del lecho de exéresis tumoral: en 4 casos eran aórticos y en un caso, mitral. En ningún caso, sin disfunción valvular previa, hubo necesidad de realizar una reparación o reemplazo valvular por lesión valvular debida a la escisión tumoral, comprobándose el correcto funcionamiento valvular intraoperatorio por medio de ETE.<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>El seguimiento clínico medio fue de 3,2±2,22 años. No hubo mortalidad a 30 días. Durante el seguimiento, dos pacientes (14,3%) fallecieron a los 320 y 390 días por causas no cardiológicas. El resto de los pacientes permanecen vivos al final del estudio. Se realizaron controles ecocardiográficos a todos los pacientes (seguimiento ecocardiográfico medio de 2,3 años, rango 1-7 años). De entre los pacientes a los que se realizó crioablación concomitante, el seguimiento medio fue de 1,40±0,54 años (rango de 12 meses). La tasa global de recidiva durante el seguimiento ha sido del 0%.DiscusiónEl FEP es una masa avascular formada por colágeno y fibras elásticas, cubierta por tejido endotelial y con un pedículo formado por tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180">7-9</a>. Macroscópicamente es una masa con múltiples papilas de aspecto frondoso adherida a un pedículo, lo que lo asemeja a una anémona de mar cuando se sumerge en solución salina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,8-13</a>.Existen varias teorías acerca del origen del FEP, entre ellas que sea de origen tumoral, que pueda presentarse como un trombo organizado o que sea de origen traumático (post-radiación, cirugía o trauma hemodinámico)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200">11,14,15</a>. De hecho, se ha observado que los FEP tienden a crecer en zonas donde existe irritación o traumatismo endocárdico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">9</a>. También se ha propuesto como origen un trombo previo que posteriormente se ve infiltrado por fibroblastos que proliferan hasta formar tejido fibroso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185">8,15</a>. A pesar de estas diferentes etiologías, el FEP es consistentemente considerado como un tumor cardiaco primario benigno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,10-12,14,16-19</a>.El diagnóstico diferencial del FEP se realiza con patologías como endocarditis, mixoma, excrecencias de Lambl, trombo aislado o fibroma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,9,13,17</a>. Existen teorías que indican que las excrecencias de Lambl serían un paso previo al FEP, siendo ambas patologías iguales desde el punto de vista histológico e inmunohistoquímico, pudiendo diferenciarse por su tamaño y su localización. El FEP tiende a ser más grande y localizarse comúnmente en la porción media de las válvulas, mientras que las excrecencias de Lambl son pequeñas, nacen en los bordes valvulares y tienden a ser múltiples en un mayor porcentaje de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160">3,6,9,20</a>.El FEP suele aparecer de manera particularmente frecuente entre los 40 y los 80 años, siendo la edad media de presentación alrededor de los 60 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,8,10-12,14,18</a>, y la incidencia es mayor en varones, similar a lo observado en nuestra serie<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,8,10,11,14</a>. También se han descrito casos en la población pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,21</a>.Aunque se puede localizar en cualquier parte del endocardio, el FEP afecta con más frecuencia al endocardio valvular (73% de los casos), y en el 95% de los pacientes al corazón izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">6</a>. El FEP muestra especial afinidad por la válvula aórtica (44% del total de casos)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,11-14,18</a>. La segunda válvula más afectada es la válvula mitral, siendo el ventrículo izquierdo el lugar de afectación no valvular más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,6,13</a>. Se han descrito diferentes localizaciones del FEP, como cuerdas tendinosas de la válvula mitral, orejuela izquierda, septo interauricular, ostium coronario o red de Chiari, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,9,13,22-26</a>. En nuestro caso, la única localización extravalvular fue el septo interauricular en un paciente con afectación tricúspide.El tamaño promedio del FEP es de 10mm. No obstante, se han descrito especímenes de hasta 70mm, siendo los tumores de lado derecho del corazón algo más grandes, probablemente debido a que suelen ser más frecuentemente asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,6,13,22</a>. Puede ser único o múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">27</a>, aunque en el 91% de los casos es único<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">13</a>, como se describe en nuestra serie.Clínicamente, la mayoría de los casos cursan asintomáticos y su diagnóstico se realiza a partir de un hallazgo ecocardiográfico. De hecho, entre el 5 y el 10% de los casos el diagnóstico de FEP es intraoperatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">5</a>. En nuestra población, el 57% se diagnosticaron por ETT, el 35% de los casos mediante ETE, y en un caso (8% de nuestra muestra) el diagnóstico fue intraoperatorio.La clínica más frecuente de presentación es el evento embólico neurológico, que se puede originar por desprendimiento de fragmentos de tumor o por embolismo de un trombo formado en el FEP. Otros síntomas pueden ser disnea de esfuerzo por disfunción valvular, síncope, angina por embolismos coronarios u oclusión ostial, o tromboembolismos periféricos. Se han descrito también casos de muerte súbita, probablemente por obstrucción total de un ostium coronario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,11,12,18,19,21,25</a>.En el caso de los FEP en cavidades derechas casi siempre son asintomáticos, aunque los de mayor tamaño pueden causar obstrucción hemodinámica y simular una estenosis tricúspide, o bien generar arritmias o tromboembolismo pulmonar.Se ha observado relación entre los FEP en posición izquierda y los tromboembolismos retinianos y cerebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">8</a>. No obstante, Tamin et al., en un estudio con 511 casos, no encontraron relación estadísticamente significativa entre las características ecocardiográficas (tamaño, movilidad o posición aórtica-mitral del FEP) y la presencia de un accidente cerebrovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">5</a>. Por el contrario, otras experiencias han sugerido una correlación entre el tamaño y la movilidad del FEP con mortalidad o tromboembolismo no invalidante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">6</a>.Ecocardiográficamente el FEP constituye una masa endocárdica pequeña (<1,5cm) y móvil, con un patrón moteado homogéneo y un punteado característico en sus bordes que se ancla por medio de un pedículo a los bordes de las valvas semilunares, aunque en algunos casos se describe como una masa sésil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">9</a>. Las pruebas de imagen, como la TAC y la RMN, no son tan sensibles como la ecocardiografía, sobre todo en las FEP de pequeño tamaño. El patrón oro para la detección de FEP es la ETE, sobre todo en FEP menores a 2mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">13</a>, dado que no en todos los pacientes se logra un diagnóstico certero a través de la ecocardiografía transtorácica. Funcionalmente los FEP pueden producir estenosis como insuficiencia valvular, aunque son muy pocos los casos en donde se describe una disfunción valvular, y solo excepcionalmente es severa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">6,9,13</a>.En cuanto al tratamiento, en pacientes sintomáticos se recomienda la cirugía. En caso de embolismos cerebrales se aconseja que la cirugía se retrase de 2-4 semanas con el fin de evitar la transformación hemorrágica del evento isquémico. En la actualidad no existe un consenso claro sobre la actuación en pacientes asintomáticos. En aquellos pacientes en los que se decide seguimiento o hay contraindicación quirúrgica, se aconseja la anticoagulación o la antiagregación plaquetaria, con el fin de disminuir el riesgo de tromboembolismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,6,12</a>, aunque la ausencia de ensayos clínicos aleatorizados impide un consenso claro acerca del tratamiento en estos casos. Tamin et al., en su extensa cohorte, no observaron una diferencia significativa en la aparición de accidente cerebrovascular en pacientes tratados con estas terapias respecto a los no tratados, aunque recomiendan el uso de antiagregantes. La incidencia de ictus en el grupo quirúrgico fue del 0% en el primer año y del 5% a los 5 años, menor que en el grupo de pacientes en donde la actitud fue conservadora (6% y 13% al año y a los 5 años, respectivamente, a pesar de tratamiento anticoagulante o antiagregante)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">5</a>. En nuestra población, 3 pacientes (21,4%) tuvieron un seguimiento previo a la cirugía de entre 1 y 2 años, sin eventos neurológicos durante el periodo de seguimiento con terapia antiagregante. Por otro lado, la supervivencia a los 30 días de la resección aislada de FEP es cercana al 100%, similar a nuestra experiencia. En casos con procedimientos añadidos, la supervivencia dependerá del tipo de procedimiento que se asocia y de la morbimortalidad que pueda representar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,8,11,14</a>. En nuestra serie la supervivencia de los procedimientos combinados a los 30 días fue del 100%.Por tanto, se considera que en pacientes asintomáticos con un FEP en cavidades izquierdas la resección quirúrgica debe ser de elección, sobre todo con FEP móviles de gran tamaño, dado su mayor potencial embolígeno. En los FEP de cavidades derechas, sobre todo en los pequeños, el seguimiento ecocardiográfico parecería la actitud más acertada, ya que el riesgo de embolismo pulmonar sintomático o fatal es pequeño. En los FEP de cavidades derechas asociados a comunicación interauricular, el riesgo de embolismo paradójico es elevado, por lo que estos casos precisan cirugía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,6,8,12,13</a>. En aproximadamente la mitad de los casos el FEP la indicación primaria es de cirugía, mientras que en el resto la indicación se realiza asociada a otras patologías cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">8</a>, de manera similar a lo encontrado en nuestra serie.Respecto a la técnica quirúrgica, en la serie de Gowda et al. el 81% de los casos precisaron únicamente excisión del FEP, en el 10% se requirió sustitución y en el 9%, reparación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">6</a>. En nuestra serie no fue necesaria la sustitución o la reparación valvular posterior a la resección subendocárdica de FEP aislados, presentados sobre válvulas sin disfunción previa. Ciertos autores describen el uso de la crioablación en la zona de exéresis del tumor con la finalidad de disminuir el riesgo de recurrencia en caso de exéresis incompletas o subendocárdicas. La mayoría de los casos de crioablación descritos en patología cardiaca tumoral se refieren a tratamientos de mixomas, con muy pocas publicaciones en FEP, en su mayoría casos aislados con un seguimiento no mayor a 3 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">26,28,29</a>. En nuestra población, en el 35,7% de los pacientes (5 casos) se realizó crioablación concomitante a la exéresis tumoral. En este escenario, la crioablación es una técnica segura que no produce necrosis o fibrosis del tejido valvular, a diferencia de las energías que aplican hipertermia, como la radiofrecuencia.El riesgo de recurrencia tras la cirugía es bajo y puede ocurrir por una exéresis incompleta del tumor o por la persistencia del mismo trauma que provocó el tumor primario. Se ha descrito ausencia de recurrencias en seguimientos de hasta 11 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">5,6,8,13,14</a>. Tamin et al. describen una tasa de recurrencia del 1,6%, con recidivas a 1,5 y 6 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">5</a>. En nuestra serie, el seguimiento medio fue de 3,2±2,22 años, y ninguno presentó recidiva del FEP.Nuestro estudio tiene limitaciones. Representa una experiencia retrospectiva unicéntrica en un grupo pequeño de pacientes con un seguimiento todavía corto. Adicionalmente, no se han podido comparar los resultados con pacientes manejados conservadoramente.ConclusiónLa ETE es el patrón oro en el diagnóstico del FEP, sobre todo en tumores de pequeño tamaño (<5mm), en los que es muy superior en términos de sensibilidad respecto a la ecocardiografía transtorácica. Aunque los FEP son tumores benignos y normalmente asintomáticos, pueden cursar con cuadros embólicos graves, sobre todo en los tumores localizados en cavidades izquierdas, tanto en su debut como en el seguimiento. Dado que su tratamiento quirúrgico, sobre todo en pacientes sin patología añadida, es de bajo riesgo, con muy buenos resultados en cuanto a mortalidad, posibilidades de preservación valvular y recurrencia, sugerimos la resección quirúrgica precoz en el momento de su detección, incluso en pacientes asintomáticos. Aun cuando el riesgo de recurrencia es bajo, la crioablación concomitante podría ser una terapia eficaz e inocua en pacientes con resecciones incompletas /subendocárdicas, aunque se requieren más estudios con mayor número de pacientes y seguimientos a más largo plazo para confirmar su eficacia. En aquellos pacientes en quienes existe una contraindicación quirúrgica o alto riesgo aconsejamos la anticoagulación y el seguimiento ecocardiográfico, aunque en la actualidad no existen estudios a largo plazo que ratifiquen esta indicación.La realización de ensayos clínicos aleatorizados sería determinante para establecer el correcto manejo médico y quirúrgico de estos pacientes, quizás en pacientes con lesiones de pequeño tamaño asintomáticas y con riesgo quirúrgico moderado o alto. Sin embargo, debido a lo infrecuente de esta patología, esta evidencia es difícil de alcanzar, por lo que la creación de registros multicéntricos de patología tumoral cardiaca podría cubrir parcialmente esta laguna de conocimiento.FinanciaciónNinguna.AutoríaTodos los autores han contribuido a la elaboración de este manuscrito.Conflicto de interesesTodos los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses respecto al contenido de esta publicación." 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Según estudios recientes, podría ser el tumor cardiaco primario benigno más común. En un número importante de casos es asintomático, se diagnostica de manera incidental y, en caso de presentar clínica acompañante, se asocia a eventos cerebrovasculares tromboembólicos. Mostramos nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico del fibroelastoma papilar y se lleva a cabo una revisión bibliográfica de la literatura. MétodosEstudio retrospectivo unicéntrico mediante le revisión de las historias clínicas de todos los pacientes diagnosticados de fibroelastoma papilar y tratados quirúrgicamente en nuestro Servicio. ResultadosDesde enero de 2016 hasta octubre de 2022 se intervinieron 14 pacientes, predominantemente varones, con una edad media de 61±12,6 años. El diagnóstico se realizó en casi todos los casos mediante estudios previos a la cirugía. La mayoría de los tumores eran asintomáticos y se localizaron en la válvula aórtica. Ninguno precisó reemplazo o reparación valvular. En 5 casos (35,7%) se realizó crioablación concomitante del lecho tumoral. No hubo mortalidad quirúrgica. Tras 3,2±2,22 años de seguimiento dos pacientes fallecieron de causas no cardiacas. No se han objetivado recidivas. ConclusionesEl tratamiento quirúrgico del fibroelastoma papilar es seguro y ofrece buenos resultados. La crioablación concomitante podría ser útil para conseguir una eliminación tumoral completa sin necesidad de recambio valvular, aunque es necesaria más evidencia. La realización de un registro multicéntrico permitiría un mayor conocimiento de esta patología." 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MethodsSingle-center retrospective study by reviewing the medical records of all patients diagnosed with papillary fibroelastoma and surgically treated in our department. ResultsFrom January 2016 to October 2022, 14 patients were operated on, predominantly men, with a mean age of 61±12.6 years. The diagnosis was made mostly in almost all cases during the preoperative study for other indications. Most of the tumors were asymptomatic and were located in the aortic valve. No patient required valve replacement or repair. In 5 cases (35.7%) concomitant cryoablation was performed. There was no surgical mortality. After 3.2±2.22 years of follow-up, two patients died of non-cardiac causes. No tumoral recurrences have been found. ConclusionsSurgical treatment of papillary fibroelastoma is safe and offers good short and mid-term results. Concomitant cryoablation might be useful to achieve complete tumor removal without the need for valve replacement, however more evidence is mandatory. The realization of a multicenter registry would allow a better knowledge of this tumors." 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Original

Limited conservative resection for surgical treatment of papillary fibroelastoma: Results and literature review

Audelio Guevara-Bonilla

Autor para correspondencia

dr.aguevarabonilla@gmail.com

Autor para correspondencia.

, Pasquale Maiorano, Laura Castillo-Pardo, Gregorio Laguna-Núñez, Elio Martín-Gutiérrez, Javier Gualis-Cardona, María J. Alonso-Porto, Mario Castaño-Ruiz

Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario de León, León, España

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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera ex&#233;resis exitosa de un tumor cardiaco primario con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea fue realizada por Crafoord en 1954&#44; que extirp&#243; un mixoma alojado en la aur&#237;cula derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Tras varios a&#241;os de estudios histopatol&#243;gicos sobre los tumores primarios&#44; y con la finalidad de diferenciar unos de otros&#44; Fishbein et al&#46; acu&#241;aron el t&#233;rmino de fibroelastoma papilar &#40;FEP&#41; por primera vez en 1975<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Desde entonces&#44; el conocimiento de la incidencia de los tumores cardiacos primarios ha ido en aumento&#46; Inicialmente fue estudiada a partir de series de autopsias&#44; como la mostrada por McAllister y Fenoglio&#44; quienes describieron una incidencia de tumores cardiacos primarios del 0&#44;0017&#37;-0&#44;28&#37;&#44; siendo el FEP el tercero m&#225;s com&#250;n &#40;9&#44;5&#37; del total&#41;&#44; detr&#225;s del mixoma &#40;26&#44;6&#37;&#41; y del lipoma &#40;10&#44;1&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Otra publicaci&#243;n basada en 22 series de autopsias reflej&#243; una incidencia del 0&#44;02&#37; para tumores cardiacos primarios&#44; lo que correspond&#237;a a 200 tumores por un mill&#243;n de autopsias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque antiguamente se consideraba al FEP como el tercer tumor cardiaco benigno primario m&#225;s frecuente&#44; probablemente debido a que los registros de este tumor eran en su mayor&#237;a a partir de autopsias&#44; en la actualidad esto podr&#237;a cambiar debido a los recursos diagn&#243;sticos como la ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica &#40;ETT&#41;&#44; la ecocardiograf&#237;a transesof&#225;gica &#40;ETE&#41;&#44; la tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; o la resonancia magn&#233;tica &#40;RMN&#41;&#46; Tamin et al&#46; describen el FEP como el tumor cardiaco primario m&#225;s com&#250;n&#44; por encima del mixoma&#44; con una frecuencia de aparici&#243;n de 1&#47;1&#46;100 ecocardiograf&#237;as&#46; Adicionalmente&#44; durante los 15 a&#241;os de este estudio se identificaron anatomopatol&#243;gicamente 185 casos de FEP frente a 112 casos de mixoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del mismo modo&#44; el FEP es considerado el tumor cardiaco primario benigno valvular m&#225;s com&#250;n&#46; Gowda et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; en su estudio sobre 725 casos de FEP&#44; encontraron que la v&#225;lvula m&#225;s afectada es la v&#225;lvula a&#243;rtica&#46; De todas formas&#44; dado que la mayor&#237;a de los pacientes son asintom&#225;ticos y que su diagn&#243;stico suele ser un hallazgo ecocardiogr&#225;fico&#44; resulta dif&#237;cil establecer su prevalencia real&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El prop&#243;sito de este art&#237;culo es mostrar la experiencia en nuestro centro del tratamiento quir&#250;rgico del FEP y realizar una revisi&#243;n bibliogr&#225;fica de la literatura&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideraciones &#233;ticas&#58; todos los pacientes dieron su consentimiento informado para la revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de manera retrospectiva&#46; Dada la naturaleza retrospectiva y de no intervenci&#243;n&#44; no se requiri&#243; de la aprobaci&#243;n del CEIC de nuestro centro&#44; aunque se siguieron las recomendaciones en consonancia con el c&#243;digo &#233;tico de la OMS &#40;Declaraci&#243;n de Helsinki&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron retrospectivamente los datos de todos los pacientes intervenidos de resecci&#243;n tumoral con diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de FEP en nuestro centro a partir de la base de datos de nuestro Servicio &#40;FileMaker Pro v15&#44; Claris&#44; Cupertino&#44; EE&#46;UU&#46;&#41; y las historias cl&#237;nicas de los pacientes&#46; Se registraron los antecedentes personales&#44; la cl&#237;nica&#44; los resultados del ETT y del ETE &#40;tama&#241;o&#44; localizaci&#243;n y movilidad del tumor&#44; y alteraci&#243;n de la funci&#243;n valvular&#41;&#44; el procedimiento quir&#250;rgico&#44; la mortalidad y el seguimiento del paciente&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables cualitativas se presentan como porcentajes y las variables cuantitativas como media &#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>desviaci&#243;n est&#225;ndar&#46; Para la realizaci&#243;n del an&#225;lisis estad&#237;stico se us&#243; el programa SPSS Statistics versi&#243;n 20 &#40;IBM&#44; Nueva York&#44; EE&#46;UU&#46;&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes fueron intervenidos con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea y clampaje a&#243;rtico por esternotom&#237;a media convencional&#46; La protecci&#243;n mioc&#225;rdica se realiz&#243; con cardioplejia hem&#225;tica 4&#58;1 anter&#243;grada y retr&#243;grada&#46; Los FEP se resecaron mediante curetaje subendoc&#225;rdico con bistur&#237; fr&#237;o de la superficie del velo valvular afectado&#46; En los casos en los que se consider&#243; incompleta la resecci&#243;n subendoc&#225;rdica se realiz&#243; crioablaci&#243;n del lecho quir&#250;rgico con cat&#233;ter Cryocath &#40;Medtronic&#44; Minneapolis&#44; EE&#46;UU&#46;&#41; a la m&#225;xima potencia durante 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minuto &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se realizaron las secuencias necesarias para ablacionar completamente toda el &#225;rea del lecho de resecci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde enero de 2016 hasta octubre de 2022 se intervinieron un total de 14 pacientes de resecci&#243;n de tumor cardiaco primario cuyo estudio anatomopatol&#243;gico confirm&#243; el diagnostico de FEP&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas se detallan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran mayor&#237;a fueron varones&#46; Solo un paciente presentaba intervenciones cardiacas previas &#40;reparaci&#243;n mitral&#41;&#46; Ning&#250;n paciente ten&#237;a antecedentes de endocarditis infecciosa&#46; En 8 pacientes &#40;57&#44;1&#37;&#41; el diagn&#243;stico se realiz&#243; por ETT&#44; en 5 pacientes se requiri&#243; de ETE y en un caso el diagn&#243;stico fue intraoperatorio durante una miectom&#237;a transa&#243;rtica extendida&#46; La mayor&#237;a de los FEP se localizaron en la v&#225;lvula a&#243;rtica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del total de v&#225;lvulas a&#243;rticas afectadas en un 75&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#41;&#44; el FEP estaba localizado en la cara ventricular&#44; y el resto en la cara a&#243;rtica&#46; En los casos mitrales y tric&#250;spide todos los FEP se localizaron en la cara auricular&#46; En cuanto al funcionamiento valvular&#44; en 9 casos &#40;64&#44;3&#37;&#41; estaba conservada&#44; en 4 casos &#40;28&#44;6&#37;&#41; exist&#237;a insuficiencia y en uno de ellos se encontr&#243; doble lesi&#243;n&#46; En casi la totalidad de casos el FEP era m&#243;vil&#46; En cuanto al tama&#241;o&#44; solo en tres pacientes &#40;21&#44;4&#37;&#41; fue mayor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46;&#44; siendo el m&#225;s grande de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; localizado en la v&#225;lvula tric&#250;spide&#46; En su mayor&#237;a&#44; el FEP era &#250;nico&#44; y solo en 4 pacientes se describieron m&#250;ltiples FEP&#44; aunque en ning&#250;n caso con afectaci&#243;n de otra v&#225;lvula de manera simult&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46; En un caso de FEP en posici&#243;n tric&#250;spide se encontraron siembras tumorales en el septo interauricular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; de los 8 pacientes &#40;57&#44;1&#37;&#41; cuya &#250;nica indicaci&#243;n quir&#250;rgica fue el FEP&#44; la forma de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente fue neurol&#243;gica en forma de accidente isqu&#233;mico transitorio &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 &#91;50&#37;&#93;&#41;&#46; En 2 casos &#40;25&#37;&#41; fue asintom&#225;tico&#44; en un caso se present&#243; como dolor centrotor&#225;cico at&#237;pico y en el otro con disnea de esfuerzo&#46; En los 6 pacientes restantes la indicaci&#243;n quir&#250;rgica fue por otras patolog&#237;as&#44; siendo el hallazgo del FEP parte del estudio prequir&#250;rgico o intraoperatorio&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 7 pacientes &#40;50&#37;&#41; se realiz&#243; cirug&#237;a aislada del FEP&#44; todos estos casos con FEP localizados en cavidades izquierdas&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se describe la distribuci&#243;n del resto de cirug&#237;as combinadas&#46; En 5 pacientes &#40;35&#44;7&#37;&#41; se realiz&#243; crioablaci&#243;n del lecho de ex&#233;resis tumoral&#58; en 4 casos eran a&#243;rticos y en un caso&#44; mitral&#46; En ning&#250;n caso&#44; sin disfunci&#243;n valvular previa&#44; hubo necesidad de realizar una reparaci&#243;n o reemplazo valvular por lesi&#243;n valvular debida a la escisi&#243;n tumoral&#44; comprob&#225;ndose el correcto funcionamiento valvular intraoperatorio por medio de ETE&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento cl&#237;nico medio fue de 3&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#44;22 a&#241;os&#46; No hubo mortalidad a 30 d&#237;as&#46; Durante el seguimiento&#44; dos pacientes &#40;14&#44;3&#37;&#41; fallecieron a los 320 y 390 d&#237;as por causas no cardiol&#243;gicas&#46; El resto de los pacientes permanecen vivos al final del estudio&#46; Se realizaron controles ecocardiogr&#225;ficos a todos los pacientes &#40;seguimiento ecocardiogr&#225;fico medio de 2&#44;3 a&#241;os&#44; rango 1-7 a&#241;os&#41;&#46; De entre los pacientes a los que se realiz&#243; crioablaci&#243;n concomitante&#44; el seguimiento medio fue de 1&#44;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;54 a&#241;os &#40;rango de 12 meses&#41;&#46; La tasa global de recidiva durante el seguimiento ha sido del 0&#37;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FEP es una masa avascular formada por col&#225;geno y fibras el&#225;sticas&#44; cubierta por tejido endotelial y con un ped&#237;culo formado por tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">7-9</span></a>&#46; Macrosc&#243;picamente es una masa con m&#250;ltiples papilas de aspecto frondoso adherida a un ped&#237;culo&#44; lo que lo asemeja a una an&#233;mona de mar cuando se sumerge en soluci&#243;n salina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8-13</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias teor&#237;as acerca del origen del FEP&#44; entre ellas que sea de origen tumoral&#44; que pueda presentarse como un trombo organizado o que sea de origen traum&#225;tico &#40;post-radiaci&#243;n&#44; cirug&#237;a o trauma hemodin&#225;mico&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;14&#44;15</span></a>&#46; De hecho&#44; se ha observado que los FEP tienden a crecer en zonas donde existe irritaci&#243;n o traumatismo endoc&#225;rdico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha propuesto como origen un trombo previo que posteriormente se ve infiltrado por fibroblastos que proliferan hasta formar tejido fibroso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;15</span></a>&#46; A pesar de estas diferentes etiolog&#237;as&#44; el FEP es consistentemente considerado como un tumor cardiaco primario benigno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10-12&#44;14&#44;16-19</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial del FEP se realiza con patolog&#237;as como endocarditis&#44; mixoma&#44; excrecencias de Lambl&#44; trombo aislado o fibroma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;13&#44;17</span></a>&#46; Existen teor&#237;as que indican que las excrecencias de Lambl ser&#237;an un paso previo al FEP&#44; siendo ambas patolog&#237;as iguales desde el punto de vista histol&#243;gico e inmunohistoqu&#237;mico&#44; pudiendo diferenciarse por su tama&#241;o y su localizaci&#243;n&#46; El FEP tiende a ser m&#225;s grande y localizarse com&#250;nmente en la porci&#243;n media de las v&#225;lvulas&#44; mientras que las excrecencias de Lambl son peque&#241;as&#44; nacen en los bordes valvulares y tienden a ser m&#250;ltiples en un mayor porcentaje de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;9&#44;20</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FEP suele aparecer de manera particularmente frecuente entre los 40 y los 80 a&#241;os&#44; siendo la edad media de presentaci&#243;n alrededor de los 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;10-12&#44;14&#44;18</span></a>&#44; y la incidencia es mayor en varones&#44; similar a lo observado en nuestra serie<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;10&#44;11&#44;14</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han descrito casos en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;21</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se puede localizar en cualquier parte del endocardio&#44; el FEP afecta con m&#225;s frecuencia al endocardio valvular &#40;73&#37; de los casos&#41;&#44; y en el 95&#37; de los pacientes al coraz&#243;n izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El FEP muestra especial afinidad por la v&#225;lvula a&#243;rtica &#40;44&#37; del total de casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;11-14&#44;18</span></a>&#46; La segunda v&#225;lvula m&#225;s afectada es la v&#225;lvula mitral&#44; siendo el ventr&#237;culo izquierdo el lugar de afectaci&#243;n no valvular m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;13</span></a>&#46; Se han descrito diferentes localizaciones del FEP&#44; como cuerdas tendinosas de la v&#225;lvula mitral&#44; orejuela izquierda&#44; septo interauricular&#44; ostium coronario o red de Chiari&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;13&#44;22-26</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; la &#250;nica localizaci&#243;n extravalvular fue el septo interauricular en un paciente con afectaci&#243;n tric&#250;spide&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tama&#241;o promedio del FEP es de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; No obstante&#44; se han descrito espec&#237;menes de hasta 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; siendo los tumores de lado derecho del coraz&#243;n algo m&#225;s grandes&#44; probablemente debido a que suelen ser m&#225;s frecuentemente asintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;13&#44;22</span></a>&#46; Puede ser &#250;nico o m&#250;ltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#44; aunque en el 91&#37; de los casos es &#250;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; como se describe en nuestra serie&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; la mayor&#237;a de los casos cursan asintom&#225;ticos y su diagn&#243;stico se realiza a partir de un hallazgo ecocardiogr&#225;fico&#46; De hecho&#44; entre el 5 y el 10&#37; de los casos el diagn&#243;stico de FEP es intraoperatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestra poblaci&#243;n&#44; el 57&#37; se diagnosticaron por ETT&#44; el 35&#37; de los casos mediante ETE&#44; y en un caso &#40;8&#37; de nuestra muestra&#41; el diagn&#243;stico fue intraoperatorio&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica m&#225;s frecuente de presentaci&#243;n es el evento emb&#243;lico neurol&#243;gico&#44; que se puede originar por desprendimiento de fragmentos de tumor o por embolismo de un trombo formado en el FEP&#46; Otros s&#237;ntomas pueden ser disnea de esfuerzo por disfunci&#243;n valvular&#44; s&#237;ncope&#44; angina por embolismos coronarios u oclusi&#243;n ostial&#44; o tromboembolismos perif&#233;ricos&#46; Se han descrito tambi&#233;n casos de muerte s&#250;bita&#44; probablemente por obstrucci&#243;n total de un ostium coronario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;11&#44;12&#44;18&#44;19&#44;21&#44;25</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los FEP en cavidades derechas casi siempre son asintom&#225;ticos&#44; aunque los de mayor tama&#241;o pueden causar obstrucci&#243;n hemodin&#225;mica y simular una estenosis tric&#250;spide&#44; o bien generar arritmias o tromboembolismo pulmonar&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha observado relaci&#243;n entre los FEP en posici&#243;n izquierda y los tromboembolismos retinianos y cerebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; No obstante&#44; Tamin et al&#46;&#44; en un estudio con 511 casos&#44; no encontraron relaci&#243;n estad&#237;sticamente significativa entre las caracter&#237;sticas ecocardiogr&#225;ficas &#40;tama&#241;o&#44; movilidad o posici&#243;n a&#243;rtica-mitral del FEP&#41; y la presencia de un accidente cerebrovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Por el contrario&#44; otras experiencias han sugerido una correlaci&#243;n entre el tama&#241;o y la movilidad del FEP con mortalidad o tromboembolismo no invalidante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecocardiogr&#225;ficamente el FEP constituye una masa endoc&#225;rdica peque&#241;a &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; y m&#243;vil&#44; con un patr&#243;n moteado homog&#233;neo y un punteado caracter&#237;stico en sus bordes que se ancla por medio de un ped&#237;culo a los bordes de las valvas semilunares&#44; aunque en algunos casos se describe como una masa s&#233;sil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Las pruebas de imagen&#44; como la TAC y la RMN&#44; no son tan sensibles como la ecocardiograf&#237;a&#44; sobre todo en las FEP de peque&#241;o tama&#241;o&#46; El patr&#243;n oro para la detecci&#243;n de FEP es la ETE&#44; sobre todo en FEP menores a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; dado que no en todos los pacientes se logra un diagn&#243;stico certero a trav&#233;s de la ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica&#46; Funcionalmente los FEP pueden producir estenosis como insuficiencia valvular&#44; aunque son muy pocos los casos en donde se describe una disfunci&#243;n valvular&#44; y solo excepcionalmente es severa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento&#44; en pacientes sintom&#225;ticos se recomienda la cirug&#237;a&#46; En caso de embolismos cerebrales se aconseja que la cirug&#237;a se retrase de 2-4 semanas con el fin de evitar la transformaci&#243;n hemorr&#225;gica del evento isqu&#233;mico&#46; En la actualidad no existe un consenso claro sobre la actuaci&#243;n en pacientes asintom&#225;ticos&#46; En aquellos pacientes en los que se decide seguimiento o hay contraindicaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; se aconseja la anticoagulaci&#243;n o la antiagregaci&#243;n plaquetaria&#44; con el fin de disminuir el riesgo de tromboembolismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;12</span></a>&#44; aunque la ausencia de ensayos cl&#237;nicos aleatorizados impide un consenso claro acerca del tratamiento en estos casos&#46; Tamin et al&#46;&#44; en su extensa cohorte&#44; no observaron una diferencia significativa en la aparici&#243;n de accidente cerebrovascular en pacientes tratados con estas terapias respecto a los no tratados&#44; aunque recomiendan el uso de antiagregantes&#46; La incidencia de ictus en el grupo quir&#250;rgico fue del 0&#37; en el primer a&#241;o y del 5&#37; a los 5 a&#241;os&#44; menor que en el grupo de pacientes en donde la actitud fue conservadora &#40;6&#37; y 13&#37; al a&#241;o y a los 5 a&#241;os&#44; respectivamente&#44; a pesar de tratamiento anticoagulante o antiagregante&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestra poblaci&#243;n&#44; 3 pacientes &#40;21&#44;4&#37;&#41; tuvieron un seguimiento previo a la cirug&#237;a de entre 1 y 2 a&#241;os&#44; sin eventos neurol&#243;gicos durante el periodo de seguimiento con terapia antiagregante&#46; Por otro lado&#44; la supervivencia a los 30 d&#237;as de la resecci&#243;n aislada de FEP es cercana al 100&#37;&#44; similar a nuestra experiencia&#46; En casos con procedimientos a&#241;adidos&#44; la supervivencia depender&#225; del tipo de procedimiento que se asocia y de la morbimortalidad que pueda representar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8&#44;11&#44;14</span></a>&#46; En nuestra serie la supervivencia de los procedimientos combinados a los 30 d&#237;as fue del 100&#37;&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; se considera que en pacientes asintom&#225;ticos con un FEP en cavidades izquierdas la resecci&#243;n quir&#250;rgica debe ser de elecci&#243;n&#44; sobre todo con FEP m&#243;viles de gran tama&#241;o&#44; dado su mayor potencial embol&#237;geno&#46; En los FEP de cavidades derechas&#44; sobre todo en los peque&#241;os&#44; el seguimiento ecocardiogr&#225;fico parecer&#237;a la actitud m&#225;s acertada&#44; ya que el riesgo de embolismo pulmonar sintom&#225;tico o fatal es peque&#241;o&#46; En los FEP de cavidades derechas asociados a comunicaci&#243;n interauricular&#44; el riesgo de embolismo parad&#243;jico es elevado&#44; por lo que estos casos precisan cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;8&#44;12&#44;13</span></a>&#46; En aproximadamente la mitad de los casos el FEP la indicaci&#243;n primaria es de cirug&#237;a&#44; mientras que en el resto la indicaci&#243;n se realiza asociada a otras patolog&#237;as cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; de manera similar a lo encontrado en nuestra serie&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la t&#233;cnica quir&#250;rgica&#44; en la serie de Gowda et al&#46; el 81&#37; de los casos precisaron &#250;nicamente excisi&#243;n del FEP&#44; en el 10&#37; se requiri&#243; sustituci&#243;n y en el 9&#37;&#44; reparaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En nuestra serie no fue necesaria la sustituci&#243;n o la reparaci&#243;n valvular posterior a la resecci&#243;n subendoc&#225;rdica de FEP aislados&#44; presentados sobre v&#225;lvulas sin disfunci&#243;n previa&#46; Ciertos autores describen el uso de la crioablaci&#243;n en la zona de ex&#233;resis del tumor con la finalidad de disminuir el riesgo de recurrencia en caso de ex&#233;resis incompletas o subendoc&#225;rdicas&#46; La mayor&#237;a de los casos de crioablaci&#243;n descritos en patolog&#237;a cardiaca tumoral se refieren a tratamientos de mixomas&#44; con muy pocas publicaciones en FEP&#44; en su mayor&#237;a casos aislados con un seguimiento no mayor a 3 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;28&#44;29</span></a>&#46; En nuestra poblaci&#243;n&#44; en el 35&#44;7&#37; de los pacientes &#40;5 casos&#41; se realiz&#243; crioablaci&#243;n concomitante a la ex&#233;resis tumoral&#46; En este escenario&#44; la crioablaci&#243;n es una t&#233;cnica segura que no produce necrosis o fibrosis del tejido valvular&#44; a diferencia de las energ&#237;as que aplican hipertermia&#44; como la radiofrecuencia&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de recurrencia tras la cirug&#237;a es bajo y puede ocurrir por una ex&#233;resis incompleta del tumor o por la persistencia del mismo trauma que provoc&#243; el tumor primario&#46; Se ha descrito ausencia de recurrencias en seguimientos de hasta 11 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;8&#44;13&#44;14</span></a>&#46; Tamin et al&#46; describen una tasa de recurrencia del 1&#44;6&#37;&#44; con recidivas a 1&#44;5 y 6 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestra serie&#44; el seguimiento medio fue de 3&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#44;22 a&#241;os&#44; y ninguno present&#243; recidiva del FEP&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro estudio tiene limitaciones&#46; Representa una experiencia retrospectiva unic&#233;ntrica en un grupo peque&#241;o de pacientes con un seguimiento todav&#237;a corto&#46; Adicionalmente&#44; no se han podido comparar los resultados con pacientes manejados conservadoramente&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusi&#243;n</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ETE es el patr&#243;n oro en el diagn&#243;stico del FEP&#44; sobre todo en tumores de peque&#241;o tama&#241;o &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; en los que es muy superior en t&#233;rminos de sensibilidad respecto a la ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica&#46; Aunque los FEP son tumores benignos y normalmente asintom&#225;ticos&#44; pueden cursar con cuadros emb&#243;licos graves&#44; sobre todo en los tumores localizados en cavidades izquierdas&#44; tanto en su debut como en el seguimiento&#46; Dado que su tratamiento quir&#250;rgico&#44; sobre todo en pacientes sin patolog&#237;a a&#241;adida&#44; es de bajo riesgo&#44; con muy buenos resultados en cuanto a mortalidad&#44; posibilidades de preservaci&#243;n valvular y recurrencia&#44; sugerimos la resecci&#243;n quir&#250;rgica precoz en el momento de su detecci&#243;n&#44; incluso en pacientes asintom&#225;ticos&#46; Aun cuando el riesgo de recurrencia es bajo&#44; la crioablaci&#243;n concomitante podr&#237;a ser una terapia eficaz e inocua en pacientes con resecciones incompletas &#47;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>subendoc&#225;rdicas&#44; aunque se requieren m&#225;s estudios con mayor n&#250;mero de pacientes y seguimientos a m&#225;s largo plazo para confirmar su eficacia&#46; En aquellos pacientes en quienes existe una contraindicaci&#243;n quir&#250;rgica o alto riesgo aconsejamos la anticoagulaci&#243;n y el seguimiento ecocardiogr&#225;fico&#44; aunque en la actualidad no existen estudios a largo plazo que ratifiquen esta indicaci&#243;n&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La realizaci&#243;n de ensayos cl&#237;nicos aleatorizados ser&#237;a determinante para establecer el correcto manejo m&#233;dico y quir&#250;rgico de estos pacientes&#44; quiz&#225;s en pacientes con lesiones de peque&#241;o tama&#241;o asintom&#225;ticas y con riesgo quir&#250;rgico moderado o alto&#46; Sin embargo&#44; debido a lo infrecuente de esta patolog&#237;a&#44; esta evidencia es dif&#237;cil de alcanzar&#44; por lo que la creaci&#243;n de registros multic&#233;ntricos de patolog&#237;a tumoral cardiaca podr&#237;a cubrir parcialmente esta laguna de conocimiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Financiaci&#243;n</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Autor&#237;a</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores han contribuido a la elaboraci&#243;n de este manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Conflicto de intereses</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses respecto al contenido de esta publicaci&#243;n&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;14&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Localizaci&#243;n del FEP&#44; n &#40;&#37;&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;28&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;14&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>FEP m&#243;vil&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>FEP &#250;nico&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10 &#40;71&#44;4&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Bypass coronario &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula tric&#250;spide&#8226; Redo &#40;plastia mitral fallida&#41; &#43; implante de pr&#243;tesis mitral mec&#225;nica &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula a&#243;rtica&#8226; Sustituci&#243;n de v&#225;lvula mitral y a&#243;rtica &#43; bypass coronario &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula tric&#250;spide&#8226; Sustituci&#243;n de v&#225;lvula mitral &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula a&#243;rtica&#8226; Plastia mitral &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula a&#243;rtica&#8226; Miectom&#237;a septal ampliada &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula a&#243;rtica&#8226; Miectom&#237;a septal extendida &#43; sustituci&#243;n de v&#225;lvula mitral &#43; ex&#233;resis de FEP en la v&#225;lvula a&#243;rtica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 11340096
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.circv.2023.08.006

Datos actualizados diariamente

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2024 Noviembre	9	3	12
2024 Octubre	54	14	68
2024 Septiembre	89	14	103
2024 Agosto	79	9	88
2024 Julio	68	14	82
2024 Junio	57	14	71
2024 Mayo	75	16	91
2024 Abril	53	9	62
2024 Marzo	66	21	87
2024 Febrero	65	7	72
2024 Enero	53	6	59
2023 Diciembre	58	9	67
2023 Noviembre	134	59	193
2023 Octubre	37	37	74

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