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Caso Clínico
Reparación de ectopia cordis asociada con pentalogía de Cantrell, presentación de un caso
Repair of ectopia cordis associated with pentalogy of Cantrell, case presentation
Miguel A. Medina-Andradea, Ítalo D. Masini-Aguileraa, Jaime Lopez-Taylora, David Ramírez-Cedilloa, Carlos A. Jimenez-Fernandeza, Nancy Erika Medina Martinezb, Rocio A. Peña-Juárezc,
Autor para correspondencia
alepejz@gmail.com

Autor para correspondencia.
a Departamento de Cirugía Cardiotorácica, Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco, México
b Departamento de Neonatología, Hospital Ciivil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco, México
c Departamento de Cardiología Pediátrica, Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco, México
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Cantrell defini&#243; esta pentalog&#237;a basado en 21 reportes de caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Evidentemente desde el art&#237;culo de Cantrell a la fecha existen grandes avances en los m&#233;todos de diagn&#243;stico pre y posnatal&#44; y las mejoras importantes en las t&#233;cnicas quir&#250;rgicas&#44; sin embargo&#44; a&#250;n existe una alta morbimortalidad asociados con la pentalog&#237;a de Cantrell&#46; Se refieren aproximadamente 250 casos publicados hasta la fecha con una incidencia aproximada de uno cada 65&#46;000 a 200&#46;000 nacidos vivos&#44; con un predominio masculino de 1&#44;35&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La correcci&#243;n quir&#250;rgica incluye varios m&#233;todos&#46; Algunos autores lo refieren en un solo evento y otros en 2 fases dependiendo la extensi&#243;n y la estabilidad hemodin&#225;mica del paciente&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este reporte es presentar el caso de un reci&#233;n nacido con una cardiopat&#237;a sumamente rara la cual se corrigi&#243; con una evoluci&#243;n adecuada&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentaci&#243;n del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reci&#233;n nacido producto de embarazo gemelar &#40;producto 2&#41; de madre adolescente de 14 a&#241;os con eclampsia severa&#44; al nacimiento se observa ectopia cordis deriv&#225;ndose para su valoraci&#243;n y manejo a nuestra instituci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se recibi&#243; paciente oro intubado&#44; sin apoyo amin&#233;rgico&#59; en la exploraci&#243;n f&#237;sica observamos el coraz&#243;n fuera de la cavidad tor&#225;cica de forma completa&#44; a la exploraci&#243;n cardiol&#243;gica no se auscultan soplos&#44; el segundo ruido es intenso&#44; sin hepatomegalia y pulsos normales&#46; Por el estado del paciente se difiri&#243; la realizaci&#243;n de electrocardiograma&#44; pero dentro del abordaje se realiz&#243; ecocardiograma encontrando defecto septal interatrial amplio&#46; A su llegada se decidi&#243; cubrir con parche el defecto para evitar lesiones cardiacas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Entre las anomal&#237;as asociadas&#44; presentaba hernia diafragm&#225;tica anterior derecha la cual fue manejada por el servicio de cirug&#237;a pedi&#225;trica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En sesi&#243;n m&#233;dico&#47;quir&#250;rgica cardiaca se concluy&#243; que se realizar&#237;a la correcci&#243;n cardiol&#243;gica en 2 etapas&#59; la primera solo la correcci&#243;n de la ectopia cordis a trav&#233;s de reducci&#243;n cardiaca hacia el mediastino y posteriormente la correcci&#243;n del defecto septal&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; abordaje por el sitio del defecto tor&#225;cico con esternotom&#237;a media y timectom&#237;a total&#44; creando un espacio retroesternal para posicionar el coraz&#243;n a nivel mediast&#237;nico&#44; cuidando la salida de los grandes vasos&#46; Simult&#225;neamente&#44; se crearon colgajos musculares de ambos pectorales mayores&#44; al igual que elongaci&#243;n de piel hacia la l&#237;nea media para afrontamiento y cierre primario&#46; Sin embargo&#44; el paciente mostr&#243; deterioro hemodin&#225;mico&#44; por lo que se completa con un parche de politetrafluoroetileno expandido y el tercio superior e inferior con colgajos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs&#46; 3</a>A y B&#41;&#46; A las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h posquir&#250;rgicas con mejor&#237;a hemodin&#225;mica se decidi&#243; reintervenir colocando autoinjerto en parche vascularizado con rotaci&#243;n a l&#237;nea media&#59; en ninguno de los procedimientos fue requerido el uso de bomba extracorp&#243;rea&#46; En el ecocardiograma de control observamos adecuada funci&#243;n ventricular&#46; El paciente se extubo a las 96<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h posquir&#250;rgicas requiriendo apoyo amin&#233;rgico en las primeras 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h posterior al evento quir&#250;rgico&#46; Actualmente se encuentra en vigilancia por los servicios de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica con evoluci&#243;n favorable en espera de realizar el cierre del defecto interatrial&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ectopia cordis puede ser completa o parcial&#44; siendo la primera extremadamente rara&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a correctiva de la pentalog&#237;a de Cantrell sigue siendo un desaf&#237;o debido a la amplia complejidad&#44; al espectro de malformaciones y a la alta mortalidad asociada&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos incluyen 3 principales&#58; 1&#41; correcci&#243;n de malformaciones cardiacas&#44; 2&#41; restaurar la posici&#243;n y anatom&#237;a cardiaca y 3&#41; reparar los defectos de la pared toraco abdominal y diafragm&#225;tica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con los avances tecnol&#243;gicos actuales se puede realizar diagn&#243;stico prenatal entre la semana 10 a 12 e incluso con las t&#233;cnicas de 3D y Doppler se puede determinar la complejidad de la anatom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#59; sin embargo&#44; en nuestro pa&#237;s a&#250;n no est&#225; disponible en todos los lugares como en nuestro caso&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la correcci&#243;n quir&#250;rgica el objetivo principal es correcci&#243;n del defecto y cubrir las v&#237;sceras expuestas mediante el cierre primario de la pared tor&#225;cica o injertos o pr&#243;tesis de hueso&#47;cart&#237;lago como Silastic&#174;&#44; malla Marlex&#174; o placas acr&#237;licas&#46; Existen hospitales que recomiendan la correcci&#243;n de los defectos intracardiacos antes del cierre&#44; dependiendo del tipo del defecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; En nuestro caso se decidi&#243; realizar la correcci&#243;n en 2 tiempos primero realizando la reducci&#243;n cardiaca y posteriormente el cierre de la comunicaci&#243;n interatrial&#46; La reparaci&#243;n en 2 etapas&#44; permite la cobertura del tejido y la estabilidad hemodin&#225;mica del paciente en t&#233;rminos de fisiolog&#237;a cardiaca y tolerancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9</span></a>&#46; En nuestro paciente se intent&#243; realizar la correcci&#243;n mixta con cierre de la l&#237;nea media con colgajo muscular&#44; plastia de piel y parche prot&#233;sico complementario&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la incidencia de este defecto es peque&#241;a&#44; es fundamental identificarlo de manera oportuna para abordar adecuadamente todos los aspectos&#46; Un diagn&#243;stico temprano&#44; la atenci&#243;n y planificaci&#243;n quir&#250;rgica estrat&#233;gica con un equipo multidisciplinario son componentes clave en el manejo de estos pacientes&#46; Los pacientes con ectopia cordis tienen un pron&#243;stico generalmente malo&#46; Nuestro caso es una enfermedad rara con una evoluci&#243;n adecuada&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para realizar esta presentaci&#243;n de caso se solicit&#243; y se obtuvo el consentimiento informado de los padres y el paciente para su publicaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Financiaci&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiaci&#243;n para la realizaci&#243;n de este trabajo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 14 1 15
2024 Octubre 73 9 82
2024 Septiembre 64 2 66
2024 Agosto 58 9 67
2024 Julio 51 18 69

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