El astrocitoma pilocítico es un tumor poco frecuente, con predilección por los pacientes pediátricos, localizado principalmente en la fosa posterior. Suele presentarse con síntomas de hidrocefalia y aumento de la presión intracraneana y menos frecuentemente con epilepsia o déficit neurológico focal. El estudio de elección es la resonancia magnética, en la cual se observa una lesión con componentes sólidos y quísticos, sin edema perilesional. El tratamiento de elección es la resección total y si se logra, se puede considerar curado al paciente.
Caso clínicoSe presenta el caso de una paciente femenina de 22 años de edad con un astrocitoma pilocítico supratentorial, quien comenzó con epilepsia. Patología: Se reportó proliferación glial de bajo grado, con matriz fibrilar extensa y células pequeñas sin atipia, con extensas calcificaciones, con áreas piloides conformadas por células fusiformes bipolares, con algunas fibras de Rosenthal. También se observaron áreas espongióticas conformadas por células multipolares asociadas a microquistes. El resultado fue un astrocitoma pilocítico.
ConclusionesEl astrocitoma pilocítico es más frecuente en pacientes pediátricos y en la fosa posterior. El caso presentado es de una adulta joven y con una localización supratentorial, lo cual lo hace un caso especial. La cirugía logró una resección completa. El pronóstico es muy bueno a largo plazo, aunque es necesario hacer un seguimiento especialmente en los pacientes adultos, ya que se han reportado casos con recurrencia.
Pilocytic astrocytoma is a rare tumour, usually occurring in paediatric ages, and mainly located in the posterior fossa. It can cause hydrocephalus and intracranial hypertension and, less frequently, seizures, or a focal neurological deficit. The main imaging study by magnetic resonance imaging, which shows a tumour with solid and cystic components without peri-lesional swelling. The election treatment is surgical, and the patient is considered cured if a total resection is accomplished.
Clinical caseThe case is presented of 22-year-old female patient with a supratentorial pilocytic astrocytoma and epilepsy. Histopathology reported a low grade glial proliferation, with an extensive fibrillar matrix, small cells without atypia, extensive calcifications and piloid areas consisting of bipolar fusiform cells, and some Rosenthal fibres. There were also spongiotic areas consisting of multipolar cells and associated microcysts. The final report was a pilocytic astrocytoma.
ConclusionsPilocytic astrocytoma is more frequent in paediatric patients and in the posterior fossa. The case presented is of a young female adult with supratentorial location, making it a special case. The surgery achieved a total resection. The long-term prognosis is good, but it is necessary to perform a follow-up, particularly in adult patients because of a higher risk of recurrence.
El astrocitoma pilocítico está clasificado por la Organización Mundial de la Salud como un tumor astrocitario grado I, dentro del grupo de los derivados de tejido neuroepitelial. Se trata de un tumor bien circunscrito y de crecimiento lento. En general, se considera curado aquel paciente al cual se le realiza una resección tumoral completa1.
La localización más frecuente es en fosa posterior en pacientes pediátricos.
ObjetivoPresentamos el caso de una paciente adulta joven, con un astrocitoma pilocítico supratentorial con epilepsia.
Caso clínicoSe trata de una paciente femenina de 22 años de edad quien inició su padecimiento actual, una semana antes de llegar al hospital, con una crisis convulsiva tónica clónica generalizada que le produjo un traumatismo cráneo encefálico leve. Posteriormente presentó 2 crisis más. La paciente negó haber tenido más síntomas. A la exploración neurológica se encontró con funciones mentales, nervios craneales, sistema motor, sistema sensitivo y cerebelo dentro de límites normales.
Se realizó un electroencefalograma que resultó anormal, y se inició tratamiento con levetiracetam 1g cada 12 h. Se realizó una resonancia magnética de cráneo simple y contrastada, en la cual se observó una lesión en la primera circunvolución del lóbulo temporal derecho, que se observó con un anillo hiperintenso en T1 simple, con captación en anillo en T1 contrastada, con centro hipointenso y sin edema perilesional en T2 y FLAIR (fig. 1). En la tomografía computada se encontraron calcificaciones en la periferia, principalmente hacia la cara medial de la lesión. Se realizaron estudios preoperatorios en los cuales se identificó trombocitopenia de 21,000. Fue valorada por Hematología que diagnosticó púrpura trombocitopénica idiopática. Recibió tratamiento con aféresis plaquetarias, corticoesteroides e inmunoglobulina. Durante su internamiento y antes de la cirugía del sistema nervioso central, presentó dolor intenso en hipocondrio derecho, por lo cual fue valorada por Cirugía General. Se diagnosticó mediante interrogatorio, exploración física y ultrasonido abdominal, la presencia de una colecistitis aséptica. Cursó con hepatomegalia dolorosa y descenso de la hemoglobina. Este cuadro se resolvió con tratamiento conservador.
Resonancia magnética de cráneo. a) Corte axial en secuencia de T1 con contraste que muestra una lesión con un centro hipointenso y con reforzamiento del medio de contraste en forma de anillo. b) Corte axial en secuencia de T2 que muestra un anillo hipointenso y con el centro hiperintenso, sin edema perilesional. c) Corte coronal en secuencia de T1 con contraste que muestra la localización en la primera circunvolución temporal derecha.
Una vez autorizada la realización de la cirugía, se realizó una incisión de tipo Falconer derecha, una craneotomía temporal y una resección completa de la lesión mediante microcirugía con uso de neuronavegador con ultrasonido y aspirador ultrasónico (fig. 2). No hubo incidentes ni complicaciones durante el procedimiento. La paciente fue dada de alta neurológicamente íntegra. La paciente evolucionó satisfactoriamente, se encuentra sin crisis, tomando aún levetiracetam 1g vía oral cada 12 h y hasta el momento tiene un seguimiento de poco más de 5 años.
Patología. Se reportó proliferación glial de bajo grado (fig. 3), con matriz fibrilar extensa y células pequeñas sin atipia, con extensas calcificaciones, con áreas piloides conformadas por células fusiformes bipolares con algunas fibras de Rosenthal y calcificaciones (fig. 4). También se observaron áreas espongióticas conformadas por células multipolares asociadas a microquistes (fig. 5). Se realizaron estudios de inmunohistoquímica en los que se encontró proteína fibrilar ácida de la glía positiva en la matriz fibrilar y células neoplásicas; la sinaptofisina y cromogranina se reportaron como negativas y el índice de proliferación celular medido con Ki67 fue del 3%. El resultado fue un astrocitoma pilocítico (fig. 6).
Presentamos el caso de una paciente adulta joven con un astrocitoma pilocítico temporal derecho, quien comenzó con epilepsia.
El astrocitoma pilocítico es más frecuente en los pacientes pediátricos en comparación con los adultos, como se ha demostrado en varias series reportadas2–6, corresponde al 2.3% de los tumores cerebrales en estos últimos7.
Algunas series reportan una discreta mayor incidencia en hombres que en mujeres, como la reportada por Ohgaki et al.8 con una tasa hombre-mujer de 1.26. Sin embargo, otras series han reportado una pequeña mayor frecuencia en mujeres con un índice mujer-hombre de 1.22 en pacientes adultos9. En general se acepta que el astrocitoma pilocítico no tiene predilección por sexo alguno2,4,8.
Existe una correlación clara entre la edad del paciente y la localización del tumor. Es más frecuente la infratentorial en los pediátricos6,8, e indistinta en los adultos, pero con una tendencia a ser supratentorial4,10, comúnmente en los lóbulos temporales11. Una lesión quística temporal derecha en una paciente adulta joven debe hacer sospechar la posibilidad de un astrocitoma pilocítico, como pasó en nuestro caso.
La fosa posterior es la localización más frecuente (61.7%) y en orden descendente, se incluyen: hemisférico (10.8%), nervio óptico (6.7%), tallo cerebral (5.8%), área selar o supraselar (5.8%), ventrículos (5%) y médula espinal (4.2%)3,4,12.
Los síntomas de presentación son generalmente insidiosos debido al lento crecimiento del tumor6.
La presentación clínica en la localización hemisférica incluye: cefalea, epilepsia, hemiparesia, náuseas y vómito13. Nuestra paciente empezó con epilepsia.
También se ha descrito la hemorragia intraparenquimatosa como forma de presentación, aunque es rara11.
El grado i refleja la ausencia de características morfológicas malignas.
La mayoría de los astrocitomas pilocíticos muestran cariotipos normales, pero un 32% aproximadamente muestran anormalidades cromosómicas, sobre todo en adultos14, como son ganancia en los cromosomas 5, 7 y posiblemente 8, aunque existen una gran cantidad más de anormalidades reportadas5. No fue posible realizar estas pruebas en nuestra paciente.
La primera asociación genética con el astrocitoma pilocítico fue la mutación del gen NF1 y la neurofibromatosis tipo I (NF-1). Esta alteración está asociada con un comportamiento más indolente10.
Una herramienta que puede ayudar en el diagnóstico diferencial de astrocitoma pilocítico y otros tumores es la espectroscopia. Los astrocitomas pilocíticos muestran un pico reducido de creatina, en comparación con lo encontrado en ependimoma y meduloblastoma. Se ha reportado una tendencia a tener valores más elevados de tCho en adultos en comparación con pacientes pediátricos, que por el contrario, suelen tender a un mayor pico de tCr4.
Los diagnósticos diferenciales más frecuentes incluyen los tumores relativamente bien circunscritos como: tumor neuroepitelial disembrioplástico, tumor glioneuronal del cuarto ventrículo formador de rosetas, xantoastrocitoma pleomórfico y glioblastoma multiforme6.
El tratamiento del paciente con astrocitoma pilocítico es la resección completa, la cual puede lograrse en un porcentaje elevado de pacientes, incluso cuando está en áreas de difícil acceso15.
El paciente se considera curado cuando la resección es completa. En caso de que sea incompleta, son de ayuda la quimioterapia y la radioterapia16. La localización puede influir en que la resección sea incompleta y que progrese o reaparezca14.
Cuando la cirugía radical no es posible, especialmente cuando se encuentra localizado en situaciones profundas o localizaciones críticas, la radiocirugía juega un papel importante en los casos de tumor residual pequeño17.
Los astrocitomas pilocíticos suelen seguir un curso clínico indolente, con una tasa de sobrevida extremadamente elevada, por encima del 90% a los 10 años13. Son benignos y de crecimiento lento, por lo que el pronóstico es bueno6, aunque son más agresivos en los adultos14, por lo que el seguimiento en este grupo se considera esencial9,14.
Se presume un curso clínico más favorable cuando la lesión es superficial, y si un solo lóbulo está afectado, en comparación con lesiones profundas o de la línea media2.
Raramente hay reaparición local, diseminación por el líquido cefalorraquídeo o transformación maligna18. Aunque se desconoce el mecanismo, se ha demostrado mejoría cuando está asociado a neurofibromatosis de tipo 1, principalmente en niños, pero también en un adulto con astrocitoma pilocítico con diseminación por líquido cefalorraquídeo10,18.
Se ha descrito la transformación maligna hacia astrocitoma anaplásico en pacientes con astrocitoma pilocítico, especialmente en adultos que han recibido radioterapia adyuvante, sin que esta asociación sea definitiva19.
Se ha recomendado el análisis molecular rutinario de astrocitomas pilocíticos del adulto, en combinación con el análisis histopatológico y de neuroimagen, para poder afinar el pronóstico20.
ConclusionesEl caso presentado es interesante ya que, en general, no se sospecha un astrocitoma pilocítico cuando la lesión es supratentorial. La edad, localización del tumor, características radiológicas y forma de presentación deben hacernos tener en mente este diagnóstico.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores reportan no tener conflicto de intereses.