Los schwannomas son tumores benignos que son relativamente comunes en la cabeza, sin embargo, el involucro de la región sinunasal es raro y en la literatura actual tan solo aparecen 5 casos reportados en la maxila, que representan menos del 1% de los tumores óseos.
Caso clínicoSe presenta el caso de una mujer con schwannoma maxilar derecho a la que se realizó una resección completa de la lesión. Se hace énfasis en la rareza de la lesión por su localización y se incluye una revisión acerca del comportamiento clínico, del diagnóstico y de las opciones actuales de tratamiento.
ConclusionesEl schwannoma trigeminal del maxilar es una lesión que debe sospecharse al presentarse síntomas vagos sinunasales, tumoración paranasal o, como en el caso presentado, neuralgia del trigémino. El tratamiento es quirúrgico invariablemente y las distintas vías de abordaje dependen de la localización y extensión de la lesión.
Schwannomas are benign tumours that are relatively common in the head, however the involvement of the sinunasal region is rare and there are only 5 cases reported in the maxilla in current literature, representing less than 1% of bone tumours.
Clinical caseWe report the case of a woman with a right maxillary schwannoma who underwent a complete resection of the lesion. Emphasis is placed on the rarity of the lesion in terms of its location and includes a review of clinical behaviour, diagnosis and current treatment options.
ConclusionsMaxillary trigeminal schwannoma must be suspected if vague sinunasal symptoms, paranasal mass or, as in this case, trigeminal neuralgia present. Surgical treatment is indicated, and approaches vary according to location and tumour size.
Los schwannomas o neurilemomas, inicialmente descritos por Verocay en 1910, son tumores benignos de crecimiento lento, que se originan de las células de Schwann, en la vaina de las fibras nerviosas mielinizadas. Estos tumores pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo donde haya nervios cubiertos por una vaina de células de Schwann1, pero son relativamente comunes en la cabeza (25 al 45%): se originan en la zona de transición de la mielina central con la periférica (zona de Obersteiner-Redlich)2. Sin embargo, el involucro de la región sinunasal es raro (4%)3,4, al igual que el de la región oral. Aún más raras son las presentaciones intraóseas. En la literatura actual, hay 39 casos aceptables de neurilemomas en la mandíbula y tan solo 5 casos en la maxila, que representan menos del 1% de los tumores óseos5. Clínicamente, los pacientes empiezan a experimentar síntomas nasales vagos y la consulta con el especialista es buscada solamente cuando las medidas conservadoras fallan en mejorar los síntomas. La anatomía sinunasal hace que el diagnóstico temprano de dichos tumores sea difícil y que el diagnóstico definitivo sea realizado una vez que el schwannoma es demasiado grande6.
Caso clínicoSe presenta el caso de una mujer de 68 años que acude a la consulta por dolor facial en la segunda rama del nervio trigémino del lado derecho. A la exploración se presentó con integridad neurológica y solo se encontró dolor a la compresión del agujero infraorbitario derecho. La imagen de resonancia magnética demuestra una lesión homogénea que ocupa el seno maxilar derecho, así como la fosa infratemporal. Se realizó una resección total por medio de un abordaje sublabial derecho, y se encontró una lesión de consistencia dura, amarillo pálida, adherida firmemente a estructuras adyacentes, con irrigación moderada. La paciente egresó al segundo día posquirúrgico, asintomática y sin déficit neurológico (figs. 1 y 2).
Los schwannomas constituyen el 8-10% de los tumores intracraneales; son tumores de crecimiento lento, sin predilección por sexo, que pueden presentarse a cualquier edad. Dentro de los nervios craneanos, el más afectado es el viii par en su rama vestibular; el nervio trigémino es el segundo nervio más frecuentemente comprometido2,7.
La incidencia de los schwannomas intraóseos es menos del 0.2% de los tumores óseos primarios8. Este tumor se presenta como una masa de crecimiento lento, no dolorosa, más frecuentemente en mujeres (2/1). Hay 3mecanismos por los cuales los schwannomas pueden involucrar a un hueso: a) un tumor puede crecer centralmente dentro del hueso; b) un tumor puede crecer dentro del canal nutricio y c) un tumor perióstico o de los tejidos blandos puede causar erosión secundaria y penetrar al hueso9.
El diagnóstico casi siempre es complejo, pues los síntomas suelen ser vagos y de evolución lenta6,7. Desde el punto de vista clínico se puede presentar insuficiencia respiratoria nasal unilateral, epistaxis, rinorrea, dolor, proptosis y anosmia7,10,11. Los estudios de tomografía computada mostrarán una lesión de superficie lisa, unilocular, redondeada u oval, con bordes bien definidos por una cortical fina bien circunscrita10,12. Se debe realizar una tomografía contrastada rutinariamente, pues algunos schwannomas son muy vascularizados10. La ventana ósea muestra alteraciones de los huesos circundantes que, más que erosionados y destruidos, se presentan desplazados por el tipo de crecimiento tumoral. En la resonancia magnética se muestran bien definidos y circunscritos, isointensos o hipointensos, con relación al parénquima cerebral, en T1 e hiperintenso en T2. En la angiografía se muestran avasculares, con desplazamiento de vasos vecinos12. Se puede realizar punción aspirativa por aguja fina, cuando sea accesible, para obtener una muestra citológica de la lesión y así alcanzar el diagnóstico13. Microscópicamente, se observan células en forma de huso en las características Antoni A y Antoni B, interpuestas con cuerpos de Verocay14. Estas células tumorales, típicamente muestran una inmunorreactividad positiva para proteína S-100, aunque los tumores malignos se tiñen con menos intensidad15,16 (fig. 3).
Debido a la localización variable dentro y fuera del cráneo de estos tumores, Yoshida y Kawase propusieron en 1999 una clasificación que divide los schwannomas del nervio trigémino de acuerdo con el sitio anatómico, lo que ayuda a considerar la estrategia quirúrgica17 (tabla 1).
Clasificación de Yoshida y Kawase (1999)
| M | En la fosa media, originado en el ganglio de Gasser o de alguna de sus ramas |
| P | En la fosa posterior, originado de la raíz del v par |
| E | Extracraneales a partir de alguna de las ramas del v par |
| MP | Ubicado en la fosa media y posterior |
| ME | Ubicados en el piso medio con extensión extracraneal |
| MPE | Localizados en los 3compartimentos |
El tratamiento se basa en distintos parámetros, incluyendo la localización de la lesión, el tamaño, así como el involucro de otras estructuras. Sin embargo, es fundamentalmente quirúrgico, sin consenso sobre la vía de abordaje. La elección de la vía depende de las variables mencionadas. El seno maxilar se aborda mejor por medio de una incisión Caldwell Luc y, para tumores con una extensión limitada, se puede lograr la resección por vía endoscópica. Para lesiones limitadas a la fosa pterigopalatina, el abordaje mediante endoscopia sinunasal representa menor morbilidad que los abordajes externos12. Las recurrencias son raras si la escisión es completa y el tumor está limitado10,11.
Cuando el tumor es maligno se ha empleado, además de la cirugía resectiva, quimioterapia, braquiterapia y radioterapia. Esta última se reserva exclusivamente para tumores malignos, pues los schwannomas no son lesiones radiosensibles6,18.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.