La reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot se ha realizado exitosamente en los últimos 45 años, con mortalidad inferior al 5% y con resultados satisfactorios a largo plazo; sin embargo, existen efectos adversos tardíos como: insuficiencia progresiva ventricular derecha, arritmias y muerte súbita. En el Hospital Infantil de México es la cardiopatía cianógena más frecuente y su corrección quirúrgica (incluido el parche transanular) corresponde al 7.5% de toda la cirugía cardiaca. El propósito de este informe es reportar el seguimiento a 6 años en niños tratados en esta institución.
Material y métodosSerie de casos. Se incluyeron pacientes intervenidos de corrección total de tetralogía de Fallot con parche transanular entre enero de 2000 a diciembre de 2009. Se analizan variables clínicas, morbilidad y mortalidad.
ResultadosSe incluyeron 52 pacientes. Edad 4±2 años. Mortalidad perioperatoria 6, asociada a obstrucción residual ventricular derecha 5 y, reoperación por isquemia miocárdica en 1. Sobrevida 46 (88%) pacientes, seguimiento 75±26 meses. La morbilidad tardía se presentó en 14, debido a insuficiencia ventricular derecha en 11, obstrucción recurrente distal 2 y comunicación interventricular residual uno. Factores de riesgo asociados de insuficiencia ventricular derecha: insuficiencia pulmonar grave (p=0.001); complejo QRS>160ms, (p=0.001); índice cardiotorácico>0.60, (p=0.048) e insuficiencia tricuspídea (p=0.001).
ConclusionesEncontramos una sobrevida razonable a largo plazo y calidad de vida excelente, posterior a la corrección total de tetralogía de Fallot; sin embargo, la insuficiencia progresiva ventricular derecha obliga a un continuo seguimiento para elegir el momento óptimo de reemplazo valvular pulmonar.
Primary repair of Fallot tetralogy has been performed successfully for the last 45 years. It has low surgical mortality (< 5%), with excellent long-term results. However, there are delayed adverse effects: progressive right ventricular dilation and dysfunction, arrhythmia, and sudden death. In our centre, Fallot tetralogy is the most common form of cyanotic congenital heart disease (including transannular patch) and accounts for 7.5% of all cardiovascular surgical procedures. The mid-term follow-up results are reported.
Material and methodsCase series. The study included patients who had complete repair of Fallot tetralogy with transannular patch from January 2000 to December 2009. An analysis was performed on the clinical variables, morbidity and mortality.
ResultsThere were 52 patients in the study, with mean age 4 ± 2 years. Perioperative mortality in 6 patients, with 5 associated with residual right ventricular obstruction and, 1 associated with further surgery. The survival rate was 88% (46) patients, with a follow-up 75 ± 26 months. Late morbidity occurred in 14, due to right ventricular dysfunction in 11, recurrent distal obstruction in 2, and residual ventricular septal defect in 1. Associated risk factors were severe pulmonary insufficiency (p=0.001); QRS > 160ms, p=0.001); cardiothoracic > 0.60 index, (p=0.048), and tricuspid regurgitation (p=0.001).
ConclusionsThere was reasonable long-term survival and excellent quality of life after total correction of Fallot tetralogy; however, progressive right ventricular dysfunction requires continuous monitoring, as well as the choice of optimal timing of pulmonary valve replacement.
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más común, correspondiendo del 7% al 10% de todas las cardiopatías congénitas1–7. Sin corrección quirúrgica la tetralogía de Fallot es progresiva con mortalidad alta (>35% mueren en el primer año de vida y el 50% a los 3 años)3,4,7, siendo el tratamiento de elección la corrección total, que presenta una mortalidad perioperatoria baja (2% al 5%), aun en neonatos7–12 y elevadas tasas de sobrevida a largo plazo (95.7% a los 10 años, 93.5% a los 20 años y 85% a los 36 años)7,13,14, considerándose la cardiopatía cianógena con mayor sobrevida (edad promedio de 30 años)7.
Existen diversas complicaciones de la corrección total, que incluyen: insuficiencia progresiva del ventrículo derecho por obstrucción residual de la vía de salida; insuficiencia valvular pulmonar grave, otras lesiones residuales, arritmia y muerte súbita. La necesidad de re-operación se observa en el 6% al 10% de los casos hasta 10 a 20 años de la corrección inicial13.
La necesidad de insertar un parche transanular durante la reconstrucción quirúrgica de la vía de salida del ventrículo derecho resulta en insuficiencia pulmonar, que asociada a otros defectos residuales (comunicación interventricular, obstrucción en ramas pulmonares), genera sobrecarga de volumen, disfunción ventricular causando re-intervenciones posteriores e incluso reemplazo valvular pulmonar. Se ha demostrado que la técnica quirúrgica determina la evolución postoperatoria y los resultados a largo plazo14–17.
En el Hospital Infantil de México Federico Gómez durante la última década fueron tratados 338 casos (26%), de los cuales el 4.4% de ellos correspondieron a la tetralogía de Fallot del total de cardiopatías congénitas.
El propósito de este estudio fue evaluar a los pacientes intervenidos de corrección total de tetralogía de Fallot con parche transanular entre enero de 2000 a diciembre de 2009.
Material y métodosSerie de casos. Se incluyeron 52 pacientes con tetralogía de Fallot tratados quirúrgicamente con corrección total con parche transanular en el Departamento de Cirugía Cardiovascular del Hospital Infantil de México Federico Gómez, entre el 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2009. Se registraron 23 niños y 29 niñas. La media de la edad durante la corrección fue de 4±2 años. Las genopatías se presentaron en 4 pacientes (síndrome de Down: 3; síndrome de Williams: uno).
El diagnóstico de tetralogía de Fallot se hizo con ecocardiograma en todos los casos, reportándose 22 casos con anomalías cardiacas asociadas: arco aórtico derecho en 10 pacientes; ostium coronario único en 4 casos; doble vena cava superior también en 4 casos; agenesia de valvas y de rama izquierda de la arteria pulmonar en 2 pacientes; canal aurículo-ventricular completo en un paciente y finalmente situs inversus en un caso también.
Los datos se obtuvieron de la última consulta médica que incluyó: examen físico completo, electrocardiograma estándar (12 derivaciones) y/o ambulatorio de 24h (holter), radiografía de tórax, ecocardiograma (bidimensional, modo M, tridimensional, doppler convencional y tisular).
Las variables de estudio fueron: morbilidad y mortalidad perioperatorias ocurrida dentro de los primeros 30 días del postoperatorio, determinada por: 1) causas relacionadas con el procedimiento quirúrgico: obstrucción residual de la vía de salida del ventrículo derecho proximal y distal (gradiente>50mmHg y relación de presión ventrículo derecho/ventrículo izquierdo>0.75), comunicación interventricular residual con repercusión hemodinámica, trastornos de la conducción y/o ritmo cardiaco, parálisis diafragmática; 2) causas no relacionadas con el procedimiento quirúrgico: insuficiencia cardiaca aguda, derrame pleural, insuficiencia renal aguda, neumonía, alteraciones neurológicas, pancreatitis; y 3) reoperaciones.
Morbilidad y mortalidad tardíasSe consideró después de 30 días del postoperatorio e incluyó: 1) insuficiencia ventricular derecha por insuficiencia pulmonar, con/sin estenosis de ramas pulmonares; 2) obstrucción residual/recurrente de la vía de salida del ventrículo derecho proximal o distal, con/sin disfunción del ventrículo derecho; 3) comunicación interventricular residual con repercusión hemodinámica; 4) reoperaciones; y 5) arritmias y muerte súbita.
Técnica quirúrgicaEl corazón fue expuesto por esternotomía media, se resecó un parche de pericardio (tratado con gluteraldehído al 0.6% durante 10min y lavado con solución salina), para reconstruir la vía de salida del ventrículo derecho, como se aprecia en la figura 1. Las fístulas sistémico-pulmonares previas fueron ligadas. Se utilizó circulación extracórporea e hipotermia moderada (temperatura nasofaríngea de 28-32°C), el paro circulatorio con hipotermia profunda fue empleado en 2 casos para facilitar la visualización durante el cierre de la comunicación interventricular y la corrección del canal auriculoventricular completo. La protección miocárdica se logró con la administración intermitente (cada 30min) de solución de cardioplejía anterógrada (Benson Roe) e hipotermia local.
La comunicación interventricular se cerró a través de la aurícula derecha en 37 pacientes y por ventriculotomía derecha en 15; se utilizó parche de dacrón en todos los casos. Se resecaron masas musculares de la pared libre infundibular y/o tejido fibroso, se confirmó la hipoplasia anular y de las ramas pulmonares con dilatadores graduados de Hegar. La vía de salida del ventrículo derecho fue expuesta mediante ventriculotomía lo más limitada posible (5mm aproximadamente), justo para que el parche efectivamente aumentara el anillo pulmonar. La incisión transanular se amplió hasta las ramas pulmonares en caso de estenosis, con extensión del parche más allá de la estrechez, que en caso de la rama izquierda fue después del conducto arterioso.
Simultáneamente a la ampliación anular se preservó la función valvular pulmonar tanto como fue posible, en 3 casos se confeccionó una válvula monocúspide con pericardio autólogo. Nosotros utilizamos la estrategia del parche transanular limitado; esto es, el parche transanular fue confeccionado para restringir el diámetro del anillo pulmonar a un valor z de ≥2 utilizando un dilatador Hegar como guía.
Todos los defectos septales auriculares fueron cerrados, como se observa en las figuras 2 y 3. Durante el transoperatorio las mediciones de la relación presión ventrículo derecho/ventrículo izquierdo mayor de 2/3 partes del valor de la presión sistémica (medida directamente) y el gradiente de la vía de salida del ventrículo derecho >50mmHg (estimado por ecocardiograma transoperatorio) ocurrieron en 7 casos que ameritaron extensión de la ventriculotomía, más allá de la longitud del tabique infundibular (5 casos) y ampliación del parche a nivel de la rama izquierda (2 casos). Salida de circulación extracorpórea, retiro de cánulas y cierre de la estereotomía. Un paciente se manejó con tórax abierto.
Análisis estadístico
Estadística descriptiva; números crudos y proporciones para variables cualitativas; promedios y con sus desviaciones estándar para variables cuantitativas. Estadística inferencial mediante análisis univariado y determinación de las razones de momios e intervalos de confianza al 95%.
Se utilizó el programa estadístico SPSS para Windows (versión 17; IBM, Armonk, NY, EE. UU.). Todo valor de p<0.05 se consideró estadísticamente significativo.
Consideraciones éticasAspectos éticos: se consideraron los principios básicos de acuerdo a la declaración de Helsinki de 2002 y la Ley General de Salud en materia de investigación para mayor seguridad de la población de estudio. El protocolo fue previamente aprobado por el Comité Local de Investigación en Salud del hospital sede.
ResultadosEn nuestra serie la corrección total con parche transanular o ventrículo arterial correspondió a 52 casos.
Se presentaron 15 pacientes con complicaciones perioperatorias relacionadas con la corrección quirúrgica, que incluyeron: obstrucción residual de la vía de salida del ventrículo derecho en 8 casos, isquemia miocárdica en 2, trastornos del ritmo y/o conducción en 4, parálisis diafragmática en un caso.
Nueve de los casos requirieron reoperación temprana. Seis casos por obstrucción residual documentada durante el periodo transoperatorio por ecocardiograma y medición directa de presión ventrículo derecho/ventrículo izquierdo; 4 ameritaron ampliación de la vía de salida del ventrículo derecho y 2 de la rama pulmonar izquierda; 2 casos con bloqueo auriculoventricular, reintervenidos para colocación de marcapasos definitivo y un caso para realización de plicatura diafragmática.
La morbilidad tardía ocurrió en 14 casos. La insuficiencia ventricular derecha grave por insuficiencia pulmonar grave ocurrió en 9 pacientes, y por insuficiencia pulmonar grave con obstrucción recurrente distal en 2; la obstrucción recurrente distal con insuficiencia ventricular derecha leve-moderada, se presentó en otros 2 casos. En estos pacientes la re-operación se realizó en 3 casos: cierre de comunicación interventricular residual en un caso y reemplazo valvular pulmonar con bioprótesis en 2.
La mortalidad perioperatoria ocurrió en 6 casos en el postoperatorio inmediato, 5 por obstrucción residual de la vía de salida del ventrículo derecho y uno por isquemia miocárdica. La reoperación temprana precedió al 50% de los casos mortales (OR=5.5, IC 95%: 1.3-22.5).
Se analizaron los resultados mediante un análisis univariado de los factores de riesgo, para dilatación ventricular grave de los 46 pacientes sobrevivientes. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas con insuficiencia pulmonar (p=0.001); complejo QRS>160ms (p=0.001); índice cardiotorácico>0.60 (p=0.048) e insuficiencia tricuspídea (p=0.001). La sobrevida de la corrección inicial de tetralogía de Fallot con parche transanular se presentó en 46 casos a 10 años (tabla 1).
Análisis univariado de factores de riesgo para desarrollo de dilatación ventricular grave
| Con dilatación ventricular grave | Sin dilatación ventricular grave | Valor de p | OR (IC 95%) | |
|---|---|---|---|---|
| IP graveIP moderada | 120 | 1519 | 0.001 | 0.55 (0.39-0.77) |
| Complejo QRS>160QRS<160 | 102 | 133 | 0.001 | 15.9 (4-61.9) |
| ICT<55ICT>55 | 012 | 925 | 0.048 | 2.67 (0.39-18.1) |
| IT leveIT moderada y severa | 111 | 322 | 0.001 | 0.36 (0.005-0.25) |
IC 95%: intervalo de confianza 95%; ICT: índice cardiotorácico; IP: insuficiencia pulmonar; IT: insuficiencia tricuspídea; OR: odds ratio.
La corrección total de la tetralogía de Fallot es el método de elección para la mayoría de los casos. Existen pocos estudios de reparación en neonatos y se asocian con larga estancia en cuidados intensivos, con incremento en el uso de paro circulatorio y de parche transanular, y una elevada tasa de reintervención de 25-30% a los 5 años de la operación inicial18,19. La base de datos de la Asociación Europea de Cirugía Cardiotorácica o European Association for Cardio-Thoracic Surgery Database (EACTS CDB)20 informa de que la mortalidad por reparación primaria en neonatos es del 7.8%; mientras que la Sociedad Torácica del Sur (Southern Thoracic Society) reporta un 7.3%, obteniéndose mejores resultados cuando la reparación se realiza entre los 3 a 12 meses de edad18.
En los últimos 5 años la política en este centro de alta especialidad ha sido hacia la corrección primaria antes de los 2 años, ya que la mortalidad quirúrgica permanece relacionada con edad>2 años, como reportan Murphy et al.21, debido a hipertrofia crónica ventricular derecha, cianosis y policitemia sobre estructura y función cardiaca.
Gatzoulis et al.22 reportan que la hipertrofia ventricular derecha se inicia después del nacimiento, se incrementa con la edad y se vuelve irreversible hacia los 4 años. Esta hipertrofia contribuye a fibrosis intersticial y a necesidad de resección muscular extensa, con riesgo potencial de arritmias ventriculares e insuficiencia ventricular23.
La presencia de hipoplasia anular y de ramas pulmonares contraindica la reparación primaria, prefiriéndose la paliación inicial con fístula sistémico pulmonar23. La hipoplasia de ramas pulmonares refleja ausencia de flujo sanguíneo y la fístula sistémico pulmonar está indicada para promover su crecimiento23,24.
Vobecky et al.25 describieron su experiencia en 141 niños con paliación tipo fístula Blalock-Taussig modificada, reportándose fallida en 36 casos, con arterioplastia pulmonar durante la reparación de 10 casos y sobrevida del 90% a 5 años18,26.
En nuestro estudio la paliación con fístula Blalock-Taussig modificada se realizó en 5 de los casos, evidenciando crecimiento y no distorsión de las ramas, funcionalidad del 90% en el momento de la corrección total, con fallo de la fístula (un caso), sin influir en los resultados de la cirugía posterior, resultados que coinciden con Fraser11 y Pozzi et al.27.
Los criterios de re-operación inmediata, descritos por Fraser et al.11, fueron: presión entre ventrículo derecho/ventrículo izquierdo mayor de 2/3 partes del valor de la presión sistémica, comunicación interventricular residual con repercusión hemodinámica, obstrucción residual de la vía de salida del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea grave.
La corrección con parche transanular se realizó con una frecuencia del 80%, como informan Seddio et al.8, 70% por Pigula et al.19, 54.2% por He et al.15, 41.5% por d’Udekem et al.28 y en 35% por Mesquita et al.29. La Asociación Europea de Cirugía Cardiotorácica20, así como Van Dongen et al.30 informaron de la reparación con parche transanular como la técnica mayoritariamente empleada (57% de sus casuísticas), mientras que en la serie de Voges31 y Tirilomis et al.6 solo la informan en el 27% de sus casos.
Durante los 75 meses de seguimiento de nuestra serie, la insuficiencia valvular pulmonar fue la causa de morbilidad más común (61%). Yoo et al.32 reportaron que pacientes corregidos con fisiología restrictiva (gradiente medio residual de la vía de salida del ventrículo derecho 34±10mmHg) tienen ventrículos derechos más pequeños, QRS menos prolongado, disminución de efectos adversos de la insuficiencia pulmonar crónica, mejor tolerancia al ejercicio y la disminución del reemplazo valvular pulmonar29,31,33.
La insuficiencia ventricular grave puede preceder a los síntomas; estos pacientes deben considerarse para el reemplazo valvular pulmonar antes de que esta sea irreversible, siendo los factores que determinaron el reemplazo valvular pulmonar: deterioro de clase funcional, disminución de la tolerancia al ejercicio; prolongación del QRS>180ms observado en ECG, evidencia ecocardiográfica de insuficiencia pulmonar grave, dilatación e insuficiencia ventricular derecha6,17,29,33,34.
El seguimiento de los pacientes a 30 años muestra tasas de sobrevida mayores del 91% a 5 años de seguimiento8, y de 10 a 15 años9 en el 89%. Cuando los pacientes no requieren reoperación por cualquier causa la sobrevida a 5 años es del 70%8 y 96% a 20 años9.
En nuestra institución presentamos una sobrevida del 100% a 10 años de la corrección inicial de la tetralogía de Fallot con parche transanular, que sugiere que la reparación primaria con parche transanular puede ser realizada de manera segura y efectiva.
A pesar de la sobrevida a largo plazo, y de la excelente calidad de vida que se obtiene en estos pacientes con la corrección total de la tetralogía de Fallot, la insuficiencia progresiva del ventrículo derecho ocurre, por lo que ninguno de estos pacientes debe considerarse curado, incluso los pacientes asintomáticos, y en todos ellos debe tenerse un seguimiento continuo, y solo así se podrá elegir el momento óptimo para el reemplazo valvular pulmonar.
La meta del tratamiento quirúrgico debe incluir: la prevención de las complicaciones a largo plazo y disminuir la probabilidad de reoperaciones tempranas y tardías, un buen desarrollo neurológico y funcional que permitan una calidad de vida satisfactoria.
ConclusionesAfortunadamente el progreso en las estrategias médico-quirúrgicas ha propiciado que la morbilidad y mortalidad de los nacidos con tetralogía de Fallot en la era actual sea significativamente menor que la observada hace algunas décadas.
AgradecimientosAl Dr. Alejandro González Ojeda, por el tiempo ofrecido para la revisión final de este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.