Felicitamos al Dr. Rodríguez-Montes y a sus colegas por su interesante trabajo sobre linfangioma esplénico1. En particular, compartimos la atención en la presentación clínica de esta enfermedad rara y, en este sentido, presentamos nuestra experiencia.
Una mujer testigo de Jehová de 43 años de edad experimentó un dolor sordo temporal en el cuadrante abdominal superior izquierdo. Una resonancia magnética abdominal reveló esplenomegalia (12cm de longitud) con una lesión septada quística de 6×4cm de diámetro en el polo inferior del bazo que desplazaba el parénquima restante. La lesión fue hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, congruente con el diagnóstico de linfangioma esplénico solitario primario (fig. 1). Teniendo en cuenta su estado clínico asintomático, el rechazo de las transfusiones de sangre dictado por su credo y el riesgo insignificante de desarrollar tumores malignos, la paciente prefirió la vigilancia radiológica a la cirugía.
La imagen de resonancia magnética del abdomen (reconstrucción coronal) reveló un quiste septado que ocupa el polo inferior del bazo. La lesión fue de 6×4cm de diámetro y apareció hiperintensa en las imágenes potenciadas en T2, desplazando el parénquima esplénico restante (el llamado «signo pico»).
Los linfangiomas solitarios primarios del bazo son extremadamente raros, ya que representan menos del 0.007% de todos los tumores esplénicos identificados1,2. La primera descripción fue establecida por Frink en 1885 y a partir de 2015 solo 95 casos se han descrito en todo el mundo3. La mayoría de las lesiones se producen en los niños, siguen un curso asintomático y se descubren incidentalmente. Cuando está presente, la esplenomegalia puede ser indolora o dolorosa: esta última se asocia generalmente con fiebre después del incremento de la presión intralesional causada por una hemorragia interna o infección2. Presentaciones más raras son la urinaria vaga y problemas respiratorios o gastrointestinales, como resultado de un desplazamiento, respectivamente, del riñón izquierdo, el hemidiafragma izquierdo y el estómago4. Al ser patognomónico, el linfangioma esplénico aparece hiperintenso y hipointenso en las imágenes ponderadas de la resonancia magnética T2 y T1, respectivamente4. Se recomienda el enfoque conservador para casos pequeños y asintomáticos. Los tratamientos históricos como la aspiración, el drenaje y la esclerosis han sido reemplazados por la esplenectomía por su alto riesgo de recurrencia1–5. En la actualidad, la esplenectomía laparoscópica y la esplenectomía parcial laparoscópica se han convertido en el estándar de tratamiento, respectivamente, para la linfangiomatosis esplénica y el linfangioma esplénico grande y sintomático5.