Descrito por primera vez en 1963, el porocarcinoma ecrino es un raro tumor maligno que se desarrolla de las glándulas ecrinas, presentándose como tumor primario, o más frecuentemente mediante transformación maligna de un poroma ecrino. Afecta a pacientes de edad avanzada y la localización más frecuente es en extremidades inferiores. Se observa una recurrencia local del 20% después del tratamiento. La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Esta infrecuente neoplasia cutánea tiene un comportamiento localmente agresivo y un alto índice de recidiva.
Caso clínicoPresentamos el caso de un varón de 82 años con porocarcinoma ecrino multirrecidivado y metástasis ganglionar, tratado con extirpación amplia y linfadenectomía inguinal. Buena evolución postoperatoria. Múltiples recidivas locales a los 6 meses.
ConclusiónDebido a su carácter potencialmente agresivo, el diagnóstico precoz y su rápido tratamiento quirúrgico es la forma adecuada de conseguir un pronóstico favorable frente a este tipo de tumor.
Eccrine porocarcinoma, first described in 1963, is a rare malignant lesion arising from the eccrine sweat glands. It is usually a primary tumour, or even more common, a malignant degeneration of an eccrine poroma. It usually affects older persons and is located most commonly on the lower extremities. About 20% of eccrine porocarcinoma will recur after treatment. The treatment is wide local excision of the primary lesion. This uncommon skin tumour has a locally aggressive behaviour and a high recurrence rate.
Clinical caseAn 82 year-old man presenting with multiple recurrent eccrine porocarcinoma with inguinal metastasis. The treatment was a radical excision and inguinal lymphadenectomy. There were no postoperative complications, but there was local recurrence after six months.
ConclusionEarly diagnosis and wide excision is the best way to achieve a good prognosis, due to the aggressiveness of this tumour.
De acuerdo a Marone et al.1, el porocarcinoma ecrino, fue descrito en 1963 por Pinkus y Mehregan como carcinoma epidermotrópico ecrino. Es un raro tipo de tumor cutáneo (0.005-0.01% de todos los tumores cutáneos), que proviene de la porción ecrina de las glándulas sudoríparas. Puede ser primario o una transformación de un poroma ecrino. Tiene la misma incidencia en ambos sexos, y afecta principalmente a personas de edad avanzada. Se han descrito menos de 300 casos en toda la literatura médica mundial1,2, siendo rara la incidencia en Europa. El 20% de estos tumores recidivan, el 10% metastatizan a órganos sólidos y el 20% lo hacen a los ganglios linfáticos regionales, con una mortalidad de casi el 70% en estos últimos. Es difícil establecer un pronóstico certero ya que existe un escaso seguimiento de los casos descritos debido a la rareza del tumor.
Clínicamente se manifiesta como una lesión solitaria, que puede ser tipo nódulo ulcerado, o bien una pápula o lesión verrucosa. El diagnóstico diferencial se puede hacer con el carcinoma basocelular, el carcinoma epidermoide, la queratosis seborreica, etc.
La localización más común es en extremidades inferiores, cabeza y cuello, con menos frecuencia en tronco, vulva, tórax, lecho ungueal y extremidades superiores.
Los criterios diagnósticos histológicos del porocarcinoma ecrino son el acúmulo de células atípicas, algunas con estructuras tubulares, que emigran desde la epidermis, ricas en glicógeno y PAS positivas.
El tratamiento de este tipo de tumor ha sido mediante escisión quirúrgica amplia, cirugía de Mohs o radioterapia. La cirugía de Mohs es una técnica quirúrgica que permite la extirpación en capas de tumores cutáneos seleccionados y obtiene los más elevados porcentajes de curación. Al mismo tiempo permite el máximo ahorro de tejido sano. Todo ello es posible gracias a la supervisión microscópica, que posibilita analizar el 100% de los bordes tumorales de cada una de las capas y así poder guiar al cirujano en las sucesivas persistencias tumorales hasta la completa extirpación del tumor.
El tratamiento quirúrgico es curativo en el 80% de los casos. El papel del vaciamiento ganglionar profiláctico es discutible3.
Caso clínicoPaciente varón de 82 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus e hipertrofia benigna de próstata. Comenzó hace 4 años con una lesión papulosa, circular de 1cm de diámetro en región de cadera derecha, que fue extirpada con diagnóstico anatomopatológico de porocarcinoma, por lo que recibió radioterapia. Es remitido al servicio de cirugía plástica con recidiva local en forma de pápula de 1cm adyacente a la cicatriz, la cual se ve envuelta en una zona de radiodermitis importante de 8×5cm. El paciente proporciona tomografía computada en la que se identifican adenopatías inguinales derechas radiológicamente sospechosas de metástasis. Se realizó punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de dichas adenopatías palpables a la exploración física, que se reportaron como positivas para malignidad; el resto del estudio de extensión, resultó sin evidencia de metástasis a distancia.
Fue intervenido bajo anestesia general, realizándose extirpación en bloque de la zona de radiodermitis incluyendo la recidiva con más de 2cm de margen de tejido sano (fig. 1); la cobertura se realiza mediante gran colgajo de rotación del costado derecho con base medial (fig. 2); y linfadenectomía inguinal derecha (fig. 3). El informe anatomopatológico fue compatible con recidiva de porocarcinoma, cambios radiodermíticos y amplios márgenes quirúrgicos; metástasis de porocarcinoma en 2 de los 18 ganglios aislados.
La evolución postoperatoria curso sin incidencias (fig. 4). Su seguimiento y valoración quedo a cargo de Oncología que no administro tratamiento adyuvante, debido a que en la tomografía computada de control, no se apreciaron signos sugestivos de recidiva.
A los 6 meses de la cirugía vuelve a presentar lesiones cutáneas en forma de pápulas en la periferia del colgajo sugestivas de porocarcinoma, las cuales fueron extirpadas bajo anestesia local, y se confirma el diagnóstico de sospecha; posteriormente aparecen nuevas lesiones, que nuevamente son compatibles con recidivas locales que se extendieron hacia el abdomen, y fueron tratadas (de forma ambulatoria) mediante exéresis, bajo anestesia local (fig. 5).
A 3 años de la última cirugía, el paciente continúa con buena calidad de vida, debido a que se le ha proporcionado una atención multidisciplinaria, por la edad, y el elevado índice de recurrencia en un paciente de 83 años en el que se ha demostrado, que no hay un tratamiento sistémico efectivo, por lo que se decidió que la conducta a seguir con dicho paciente, es la cirugía menor (ambulatoria), para la extirpación de las lesiones recidivantes.
Actualmente, a los 3 años de la cirugía, el paciente continúa con buena calidad de vida y tratándose las recidivas cutáneas de forma ambulatoria.
DiscusiónEl porocarcinoma ecrino es una neoplasia cutánea infrecuente, que deriva de las glándulas sudoríparas ecrinas. Este tumor puede aparecer de novo o como progresión de un poroma benigno, de crecimiento muy lento en su inicio que tras su malignización, su comportamiento es agresivo, con rápido crecimiento. Se localiza frecuentemente en cabeza y extremidades de pacientes con edad avanzada (edad media de 68 años). Clínicamente se presenta como nódulo, placa erosiva o pápula con tendencia a la ulceración y puede ser fácilmente confundida con granuloma piógeno, carcinoma basocelular o melanoma amelanótico4.
Desde el punto de vista histopatológico5,6 se origina desde la porción intraepidérmica de las glándulas ecrinas y puede estar limitado a la epidermis o extenderse a la dermis. La forma intraepidérmica crece de forma horizontal y produce infiltración pagetoide en la epidermis; la forma dérmica muestra agregados nodulares sin conexión con la epidermis.
Con el porocarcinoma ecrino se han aplicado distintas modalidades terapéuticas7,8. La extirpación amplia es curativa en el 80% de los casos, la cirugía de Mohs es útil viéndose de 2 a 4 años de seguimiento postoperatorio sin recurrencia. La quimioterapia se reserva para el tratamiento de porocarcinoma ecrino metastásico, no existen protocolos estándares y hay grados variables de respuesta. La radiación es de escaso beneficio, dejándose para cuidados paliativos ya que la respuesta es parcial. El papel de la biopsia de ganglio centinela es desconocido y la linfadenectomía profiláctica es controvertida. Hay que tener en cuenta la alta tasa de recurrencia del caso presentado, que incluso con amplios márgenes de tejido sano ha recidivado en varias ocasiones.
ConclusionesEl porocarcinoma ecrino, aunque raro, es potencialmente agresivo con una alta tasa de recidiva y metástasis a distancia. En su malignidad influye el retraso en el diagnóstico, ya que se puede confundir con lesiones benignas. El tratamiento consiste en cirugía con amplios márgenes y seguimiento exhaustivo para detectar posibles recidivas. Consideramos que el diagnóstico temprano por parte del especialista y su rápido tratamiento quirúrgico es la forma adecuada de conseguir un pronóstico benigno frente a este tumor agresivo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.