El schwannoma es un tumor benigno raro derivado de las vainas nerviosas. Cuando deriva de la cadena simpática cervical se suele presentar como una masa asintomática que se localiza en la región cervical posterior, a nivel paravertebral. Su diagnóstico no es sencillo, por lo que suele precisar de varias pruebas de imagen. Entre sus diagnósticos diferenciales se encuentra el adenoma paratiroideo.
Caso clínicoSe presenta un nuevo caso de schwannoma de la cadena simpática cervical, que se añade a los 60 descritos en la literatura, en una paciente con un adenoma paratiroideo hiperfuncionante sincrónico, asociación que no ha sido descrita en la actualidad.
ConclusionesA pesar de ser un tumor benigno, su tratamiento es la resección quirúrgica completa. La complicación más frecuente tras la cirugía de estos tumores es el síndrome de Horner ipsilateral al tumor.
Schwannoma is a rare benign tumor derived from nerve sheaths. When derived from the cervical sympathetic chain, it usually presents itself as an asymptomatic mass located in the posterior cervical region, at paravertebral level. Its diagnosis is not easy, usually requiring multiple imaging tests. Its differential diagnosis includes parathyroid adenoma.
Clinical caseA new case of schwannoma of the cervical sympathetic chain in a patient with a synchronous overactive parathyroid adenoma is reported. This case adds to the sixty described in the literature, although to our knowledge no association between schwannoma and parathyroid adenoma has been reported to date.
ConclusionsDespite being a benign tumor, its treatment is a complete surgical resection. The most common complication after the surgery needed for these tumors is ipsilateral Horner syndrome.
El schwannoma o neurilemoma es un tumor raro derivado de las vainas de los nervios periféricos. Generalmente son tumores benignos, bien delimitados, únicos, que raramente malignizan. Los schwannomas de la cadena simpática cervical son infrecuentes1. Suelen presentarse como una masa cervical, de crecimiento lento, sin producir otra sintomatología. Su diagnóstico se realiza con pruebas radiológicas, como el ultrasonido del cuello, la tomografía computada o la resonancia magnética. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección de este tipo de tumores, para conocer con seguridad la estirpe tumoral. El síndrome de Horner posquirúrgico del lado donde se realiza la extirpación es una complicación esperable ya que se divide la cadena simpática al resecar el tumor2–4. No se suelen asociar a otras lesiones, y no se ha descrito su presentación junto con un adenoma paratiroideo hiperfuncionante. A continuación presentamos el caso de un schwannoma de la cadena cervical en una mujer con un adenoma paratiroideo adyacente.
Caso clínicoMujer de 58 años en estudio por hiperparatiroidismo primario, con hipercalcemia e hipercalciuria leve, diagnosticada por endocrinología en el seguimiento de una dislipemia familiar, sin manifestaciones clínicas, sin osteoporosis ni alteración de la función renal. Se realizó un estudio hormonal completo, sin detectar alteraciones en los valores hormonales analizados (prolactina, somatostatina, gastrina y hormonas tiroideas, entre otros, normales).
En el estudio previo a la cirugía se realiza resonancia magnética cervical con contraste en la que se observa una lesión ovoidea de 27×19×22mm, en localización paravertebral derecha, posterior a la tráquea y lateral al esófago, sin contacto con ellos, que impronta sobre el parénquima del vértice pulmonar derecho; presenta señal algo hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 (figs. 1 y 2), con realce intenso discretamente heterogéneo con el contraste. Se realiza una gammagrafía paratiroidea, tras la administración intravenosa de isonitrilos marcados con tecnecio, sin que se evidencie captación en la localización mostrada en la resonancia magnética, y una tomografía computada cervical (fig. 3), que evidencia tumoración bien definida, de algo menos de 3cm por encima del vértice pulmonar derecho, entre la arteria subclavia, vértebra C7, y arco posterior de la primera costilla con plano graso de clivaje con la tráquea y el esófago. Con la sospecha de masa cervical en paciente con hiperparatiroidismo primario (sospecha de adenoma ectópico), se realizó cirugía. Se efectuó una incisión de Kocher; se exploró la glándula tiroides, que era macroscópicamente normal; caudal al polo inferior del hemitiroides derecho, se accedió a la masa, evidenciando 2 lesiones que se independizaron, una de ellas de pequeño tamaño, y la otra, una masa de 3cm paravertebral cervical derecha. La determinación preoperatoria de calcio fue de 10.5mg/dl, de fosfato 2.8mg/dl y de paratohormona (HPT) 202pg/ml. Tras la extirpación del adenoma, los niveles postoperatorios de calcio fueron 9.2mg/dl, de fosfato 2.8mg/dl y de HPT 91pg/ml.
En el postoperatorio la paciente presenta miosis del ojo derecho, con ptosis y enoftalmos (fig. 4). El estudio anatomopatológico muestra 2 lesiones independientes, un adenoma paratiroideo con un peso de 431mg y un schwannoma de 3cm con restos de un ganglio simpático en la periferia (fig. 5).
Evoluciona bien y se va de alta al tercer día del postoperatorio. A los 12 meses de la intervención, la paciente ya no presenta hiperparatiroidismo, con cifras de calcemia normales (en torno a 9.5mg/dl) y normalización de los niveles de HPT. Se ha realizado una resonancia magnética, al año de la intervención, sin demostrarse signos radiológicos de recidiva. El síndrome de Horner derecho ha desaparecido por completo, encontrándose la paciente asintomática.
DiscusiónLos tumores derivados de las células de Schwann de las vainas nerviosas o schwannomas, son tumores de escasa frecuencia, que pueden derivar de cualquier nervio periférico, par craneal o nervio del sistema autónomo. Las tumoraciones cervicales constituyen entre el 25 y el 45% de los schwannomas1,5, siendo los más frecuentes los derivados de nervios espinales o de los últimos 4 pares craneales. Cuando derivan de la cadena simpática cervical, son extremadamente raros y suelen situarse en los planos cervicales posteriores3,6.
Su diagnóstico suele ser difícil; se presentan como masas cervicales asintomáticas, de crecimiento lento y, generalmente, unilaterales. Cuando muestran sintomatología, como dolor o déficit neurológico, indica posibilidad de malignidad7,8.
Es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial con otros tumores cervicales, tales como adenopatías, schwannomas del vago, tumores carotideos, lesiones metastásicas o adenomas paratiroideos9. La presentación simultánea, como en el caso expuesto, del schwannoma junto con un adenoma paratiroideo no ha sido observada en la literatura médica revisada. Las pruebas de imagen, como la ECO, la tomografía computada y la resonancia magnética, pueden ser de ayuda para orientar el diagnóstico, pero no suelen mostrarse definitivas; el schwannoma suele aparecer como un tumor bien delimitado, que desplaza estructuras adyacentes sin infiltrarlas, y no está vascularizado. En el caso expuesto, las pruebas de imagen parecían compatibles con estas características (figs. 1-3), pero debido al hiperparatiroidismo primario que padecía la paciente, se asumió que se trataba de un adenoma paratiroideo ectópico. La citología con punción y aspiración con aguja fina tiene una escasa rentabilidad, de alrededor de un 25%10.
A pesar de ser tumores benignos, y con escasa posibilidad de malignización, su tratamiento es la resección quirúrgica completa3,5. Durante la cirugía del caso expuesto se observó la presencia de dos tumores independientes, por lo que se realizó la exéresis de ambos. La cirugía en la mayoría de los casos conlleva la resección de un importante trayecto nervioso, aunque sería posible la resección del tumor sin dañar el trayecto nervioso y, por tanto, conservando su función. Pese a ello, las posibilidades de daño neurológico son importantes, siendo el síndrome de Horner ipsilateral la secuela más común, que en la mayoría de los casos, suele ser permanente3–5,11. Tras la resección quirúrgica, la paciente del caso presentó síndrome de Horner derecho en el postoperatorio inmediato (fig. 4), con recuperación casi completa a los 9 meses de la cirugía y sin disminuir la calidad de vida de la paciente.
En su estudio anatomopatológico, los schwannomas suelen ser lesiones encapsuladas, formadas por grupos de células fusiformes agrupadas según 2 patrones definidos por Antoni (A o de alta celularidad y B o de baja celularidad). La biopsia a veces no es concluyente, por lo que la inmunohistoquímica se reserva para casos dudosos. Resulta positiva para la proteína S-100, antígeno presente en los tejidos derivados de la cresta neural12,13.
El tratamiento del hiperparatiroidismo primario con hipercalcemia e hipercalciuria, como en el caso presentado, es la resección quirúrgica del adenoma paratiroideo secretor de paratohormona14,15. Para ello se han de realizar pruebas de imagen para localizarlo, que incluyen la gammagrafía con sestamibi, la ecografía cervical, la tomografía computada, la resonancia magnética o incluso, la tomografía de emisión de positrones14–16. Además, es importante descartar la asociación del hiperparatiroidismo con otras alteraciones endocrinas, ya que puede englobarse dentro del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 o tipo 2A (MEN-1 o MEN-2A). De hecho suele ser la primera manifestación de un MEN-117. Aunque, normalmente la presencia de un adenoma ectópico, prácticamente descarta la posibilidad de que se trate de un MEN. En el MEN-1, el hiperparatiroidismo se asocia a adenoma hipofisario y a tumores pancreáticos (insulinoma, gastrinoma), y en el MEN-2A se asocia al cáncer medular de tiroides17,18. En nuestro caso, se descartó la presencia del síndrome MEN, dada la normalidad de los valores analíticos hormonales, y la ausencia de tumoraciones tiroideas en las pruebas de imagen y en la exploración quirúrgica del tiroides. Tras la realización de las pruebas de imagen, resonancia magnética y tomografía computada en nuestro caso, con gammagrafía negativa, se observa una masa paravertebral derecha, de características radiológicas inespecíficas, por lo que en el contexto clínico podría tratarse de un adenoma paratiroideo inferior derecho. Por ello se indicó la cirugía, en la que se evidenciaron las 2 lesiones diferentes.
ConclusionesLos schwannomas son tumores generalmente benignos que se pueden desarrollar en casi cualquier nervio. Los schwannomas de cadena simpática cervical deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier tumor en la región cervical posterior. Por tanto, ante un paciente con hiperparatiroidismo e imagen radiológica de adenoma paratiroideo ectópico en región cervical posterior, debe considerarse la posibilidad de que se trate de un schwannoma de la cadena simpática cervical. No se ha descrito, en la literatura consultada, la presentación sincrónica de un adenoma paratiroideo con un schwannoma de la cadena simpática cervical. Ante la sospecha diagnóstica, su tratamiento es la resección quirúrgica, siendo el síndrome de Horner la complicación más frecuente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.