El adamantinoma es una rara lesión de bajo grado de malignidad, representa <1% de los tumores malignos de huesos, se localiza principalmente en 2 regiones del cuerpo, la mandíbula (ameloblastoma) y las extremidades inferiores. El tratamiento de elección es la cirugía ya que se trata de una neoplasia resistente a la radioterapia y quimioterapia.
Caso clínicoPaciente masculino de 39 años de edad con antecedente de hidrocefalia neonatal con retraso psicomotor moderado. Un año previo a su ingreso comenzó con dolor en región posterior del muslo izquierdo, el cual se manejó como síndrome radicular; posteriormente presentó dolor súbito intenso a la deambulación, por lo que tuvo caída de su propia altura. A la exploración de miembro pélvico izquierdo con deformidad en el tercio distal con aumento de volumen en el muslo, dolor a la palpación y presencia de crepitación en tercio distal de fémur. Se le realizó biopsia en muslo, posterior escisión local amplia+colocación de hueso de cadáver con clavo centromedular con reporte definitivo de adamantinoma de fémur.
ConclusiónLos adamantinomas son tumores raros y es importante reconocer este tipo de tumores desde un inicio, ya que su pronóstico es excelente en etapas iniciales. Es importante tener bordes libres ya que la supervivencia es muy alta.
Adamantinoma is a rare lesion of low-grade malignancy, and represents 1% of malignant bone tumours of bones, and is mainly located in two regions of the body, jaw (ameloblastoma), and lower extremities. The treatment of choice is surgery due to it being a radio- and chemotherapy-resistant neoplasia.
Clinical caseA 39 year old male with a history of neonatal hydrocephalus with moderate psychomotor retardation. He began with pain in the posterior region of the left thigh for one year before admission, which was managed as posterior radicular syndrome. He had sudden intense pain on walking, that led him to fall over. In the examination, left pelvic limb with deformity in the distal third with increase in volume in the thigh, with pain to palpation, and presence of crackles in the distal third of the femur. A biopsy of the thigh was performed, with subsequent local wide excision + replacement of bone with cadaver bone and a central medullary nail. The final diagnosis was adamantinoma of femur.
ConclusionThe adamantinomas are rare tumours. It is important to recognise this type of tumor from the beginning, since its prognosis is excellent in initial stages. It is important to have free margins as survival is very high.
Los tumores óseos primarios son neoplasias que representan menos del 0.2% de todos los tumores malignos. Los más frecuentes son el osteosarcoma (35%), el condrosarcoma (30%) y el sarcoma de Ewing (16%); el adamantinoma se presenta en<1%1. El primer caso reportado se atribuye a Maier en 19002. En 1913, Fisher, reportó el primer adamantinoma de tibia3.
El origen de esta dolencia no se sabe realmente, sin embargo hay diferentes hipótesis. Fisher sugirió una implantación congénita de células epiteliales3; Ryrie4, Dockerty y Meyerding5 están a favor de una implantación traumática; Lederer y Sinclair6, y Naji et al.7 sugieren un origen sinovial. En la actualidad se debate respecto a la teoría de que esta dolencia es de origen epitelial; durante el desarrollo embrionario hay un desplazamiento del epitelio basal, lo que la apoya ya que el lugar más frecuente es la parte anterior de la tibia donde hay una cercanía con la piel8. Entre los casos revisados por Moon y Mori, el 60% de 200 casos presentaba historia de trauma en la región del tumor9.
Caso clínicoPaciente masculino de 39 años de edad el cual cuenta con antecedentes de importancia; madre finada por cáncer de mama. Padeció hidrocefalia neonatal con retraso psicomotor moderado. Inició su padecimiento un año previo a su ingreso, con presencia de dolor en región posterior del muslo izquierdo siendo manejado por múltiples facultativos como síndrome radicular con ligera mejoría del dolor. Acude al servicio de urgencias por presentar dolor súbito intenso durante la deambulación sin mecanismo de lesión, condicionando caída desde su propia altura con deformidad de la extremidad y limitación de la movilidad. A la exploración física se observa extremidad pélvica izquierda con deformidad en tercio distal de muslo con aumento de volumen, dolor a la palpación en diáfisis femoral, y tercio distal de fémur con presencia de crepitación; sensibilidad conservada y pulsos presentes sin compromiso. Tele de tórax sin alteraciones. Radiografías anteroposterior y lateral de fémur: con solución de continuidad transversal en el tercio distal de fémur, en terreno patológico, por la presencia de una lesión radiolúcida, medular, expansiva, monostótica, que mide 70×45mm, presencia de reacción perióstica, y la zona de transición es corta (fig. 1).
Radiografías anteroposterior y lateral de fémur que evidencia solución de continuidad transversal en el tercio distal de fémur, en terreno patológico, por la presencia de una lesión radiolúcida, medular, expansiva, monostótica, que mide 70×45mm, presencia de reacción perióstica y la zona de transición es corta.
Resonancia magnética. Lesión medular en la unión del tercio medio con el tercio distal del fémur izquierdo que se asocia con fractura multifragmentaria sobre terreno patológico en una lesión neoplásica sin poder descartar que corresponda a un quiste óseo u otro proceso patológico (figs. 2A y 2B).
Se realizó biopsia tipo trucut de la lesión con diagnóstico histopatológico de adamantinoma por lo cual se llevó a cabo escisión local amplia R0 en diáfisis femoral izquierda con reducción abierta y fijación de fractura patológica de fémur izquierdo con clavo femoral sólido (UFN, por sus siglas en inglés), y colocación de injerto óseo de cadáver. En la figura 3 se muestra la reconstrucción final de la extremidad con una placa anteroposterior de muslo izquierdo en donde se observan datos en relación con osteotomías con osteosíntesis en fémur izquierdo con clavo centro medular y 3 tornillos antirrotación.
Se resecaron los tercio medio y distal del fémur, en la parte media se observó un tumor de 6cm en el eje mayor, bordes mal definidos e infiltrantes (fig. 4). Histológicamente la neoplasia era bifásica, con áreas sólidas, cuyas células tenían aspecto epitelioide y con patrón basaloide, los núcleos eran ovoides, de cromatina finamente granular y el citoplasma amplio, eosinófilo y claro en algunas zonas. Las inmunotinciones demostraron expresión de la mezcla de queratinas y la citoqueratina 5/6 (fig. 5). Había otras áreas con aspecto osteofibroso y nidos de células basaloides atrapados entre las mismas. Por ello, en la clasificación patológica del sistema TNM de tumores óseos este tumor se clasifica como T1 N0 M0 G1, etapa clínica IA.
Los tumores malignos primarios de hueso son raros, constituyen solo el 0.2% de todos los tumores primarios malignos y el 5% de los tumores pediátricos malignos. Se estima la prevalencia de tumores malignos primarios de hueso en 8 por cada 1,000,000 personas, con 2,500 nuevos casos diagnosticados por año, en EE. UU.10. El adamantinoma representa<1% de todos los tumores malignos de hueso1. La presentación clínica de estos tumores tiene lugar en la segunda y quinta década de la vida, edad promedio de 25 a 35 años. Raramente ocurre en la infancia; solo el 3% se presenta en menores de 10 años11. Hay una relación hombre/mujer de 5:49.
Tiene una predilección por los huesos largos; en el 80% de los casos se localiza en la diáfisis de la tibia, y en menos ocasiones en peroné, húmero o huesos de las manos o pies, y solo en el 10% está involucrado simultáneamente la tibia y el peroné10,11. En su fase inicial se sitúan en la cortical del hueso afectado y pueden ser asintomáticos o con sintomatología muy leve, mientras que en la fase avanzada afecta los tejidos blandos perilesionales y la médula ósea, presentando aumento de los síntomas como dolor y deformidad de la extremidad.
Como es un tumor de crecimiento lento las metástasis no son tan frecuentes, estando presentes en el 20% de los pacientes en el momento del diagnóstico; el sitio más frecuentes es el pulmón, otros huesos y linfáticos10.
Departamento de imagenLas radiografías muestran una imagen osteolítica, bien delimitada, constituida por uno o varios quistes, que puede extenderse longitudinalmente en la corteza o destruirla, extendiéndose a la médula. Puede presentarse reacción perióstica o de tejidos blandos. También puede haber reacción multifocal en el mismo hueso u otros huesos. Es importante el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa y displasia osteofibrosa, siendo la primera frecuente en pacientes más jovenes10.
La resonancia magnética muestra baja intensidad en T1, mientras que en T2 tienen una alta captación12.
Desde el punto de vista histológico, el adamantinoma es un tumor bifásico con características epiteliales y componentes osteofibrosos12. Se clasifica en 2 tipos: Adamantinoma clásico, usualmente en pacientes mayores de 20 años, histológicamente presenta componente epitelial y osteofibroso y es un tumor más agresivo12. Adamantinoma diferenciado (juvenil intracortical, displasia osteofibrosa «like» o también llamado similar a displasia osteofibrosa), se presenta en pacientes más jóvenes, histológicamente se presenta como masas de células epiteliales. Tiene una evolución más benigna12.
Las células neoplásicas varían de pequeñas a grandes, localizadas en un fondo de matriz osteofibrosa. Existen múltiples variantes histológicas13: tubular, basaloide, escamosa, fusocelular y similar a displasia osteofibrosa. Frecuentemente se pueden encontrar focos de calcificación, células gigantes e histiocitos espumosos. Las células epitelioides expresan citoqueratinas, en particular la 7, 5/6, 14, 17 y 19.
Debido a que los tumores óseos tienen diferente manejo dependiendo de la histología, es indispensable contar con una biopsia, la cual debe siempre ser llevada a cabo por el cirujano que vaya a realizar el tratamiento definitivo de la dolencia. El diagnóstico diferencial principalmente se hace con la displasia osteofibrosa, presentándose esta última en menores de 10 años; es una enfermedad de características benignas, y el sitio de presentación involucra tanto la tibia como el peroné. Tiene una regresión espontánea en la pubertad hasta del 33%12. Otros diagnósticos diferenciales son: displasia fibrosa, fibroma condroma mixoide, condrosarcoma, osteomielitis, granuloma eosinofílico, tumor de células gigantes, metástasis epiteliales y angiosarcoma12. Los tumores óseos se clasifican según el TNM (tablas 1 y 2) y por el sistema Enneking (tabla 3).
Clasificación TNM 2009
| TX | Tumor primario |
| T0 | Sin evidencia de tumor primario |
| T1 | Tumor de menos de 8cm en su máxima dimensión |
| T2 | Tumor de más de 8cm en su máxima dimensión |
| T3 | Tumor discontinuo en el sitio del tumor primario |
| NX | Ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados |
| N0 | Sin ganglios linfáticos metastásicos regionales |
| N1 | Con ganglios linfáticos metastásicos regionales |
| M0 | Sin metástasis a distancia |
| M1 | Metástasis a distancia |
| M1a | Metástasis a pulmón |
| M1b | Otros sitios de metástasis |
| GX | El grado no puede ser evaluado |
| G1 | Bien diferenciado–Bajo grado |
| G2 | Moderadamente diferenciado–Bajo grado |
| G3 | Poco diferenciado |
| G4 | Indiferenciado (el sarcoma de Ewing se clasifica como G4) |
G: grado histológico; M: metástasis; N: ganglios; T: tumor.
Etapas clínicas
| Etapas clínicas | TNM | |||
|---|---|---|---|---|
| Etapa | T | N | M | Grado |
| IA | T1 | N0 | M0 | G1, G2, GX |
| IB | T2 | N0 | M0 | H1, G2, GX |
| T3 | N0 | M0 | G1, G2, GX | |
| IIA | T1 | N0 | M0 | G3/G4 |
| IIB | T2 | N0 | M0 | G3/G4 |
| III | T3 | N0 | M0 | G3 |
| IVA | Cualquier T | N0 | M1a | Cualquier G |
| IVB | Cualquier T | N1 | Cualquier M | Cualquier G |
| Cualquier T | Cualquier N | M1b | Cualquier G | |
G: grado histológico; M: metástasis; N: ganglios; T: tumor.
Estos tumores son de crecimiento lento y con márgenes adecuados tienen un potencial limitado para recurrencia local o metástasis.
La resección marginal en estos tumores tiene una a recidiva local de hasta el 32%.
Resección de bloque; con este tipo de intervención la recidiva local no debe de presentarse. La amputación: solo debe realizarse en el caso de que se encuentre comprometido el paquete neurovascular, haya gran invasión de las partes blandas, compromiso cutáneo o recidivas12.
Radioterapia: como el adamantinoma es una lesión de bajo grado, con un índice mitótico extremadamente bajo es una lesión radiorresistente.
La quimioterapia no ha mostrado ventajas de su uso en esta dolencia.
PronósticoComo en todo proceso patológico oncológico el pronóstico está dado según la etapa clínica en que se encuentre el paciente antes de recibir tratamiento. Qureshi et al.14 en una revisión de 70 pacientes en los cuales se realizó resección tumoral con bordes libres reportaron una supervivencia global del 87.2% a los 10 años.
ConclusiónLos adamantinomas son tumores raros y es importante reconocer este tipo de tumores desde un principio ya que su pronóstico es excelente en etapas iniciales. Es importante contar siempre con una biopsia que nos confirme el diagnóstico y con un equipo quirúrgico completo que incluye al cirujano oncólogo y al cirujano ortopedista para poder obtener bordes libres adecuados ya que la supervivencia es muy alta. Se requiere de una apropiada reconstrucción que nos garantice la adecuada movilidad y función de la extremidad afectada.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.