Debido al incremento de la cirugía conservadora de la mama con radioterapia adyuvante para el tratamiento de los estadios precoces del cáncer de mama, ha aparecido un aumento en la incidencia de sarcomas radioinducidos1. El angiosarcoma es un tumor maligno derivado del endotelio vascular y que puede presentarse en la mama de manera primaria, o secundario a radioterapia. El angiosarcoma mamario secundario a radioterapia (AMSR) es aquel que se desarrolla en pacientes con cáncer de mama y tratados con cirugía conservadora y radioterapia. Por definición, difiere histológicamente del tumor inicial por el que se recibe la radiación. Se ha registrado una prevalencia del 0,05% y una incidencia de 0,16%2. El riesgo de desarrollar AMSR es mayor en los 5-10 primeros años tras la radioterapia3, mientras que el resto de los sarcomas radioinducidos suelen presentarse después de los 10 años.
El curso clínico del angiosarcoma depende del grado tumoral. Un bajo grado tumoral exhibe un comportamiento indolente, insidioso, similar al de las lesiones vasculares atípicas4, mientras que un angiosarcoma de alto grado es un tumor altamente agresivo con un crecimiento explosivo y recurrencias locales pocos meses después de resecciones radicales. Una pobre diferenciación histológica es un factor pronóstico negativo para los pacientes afectos de angiosarcoma, y tumores de bajo grado pueden transformarse en angiosarcomas de alto grado. La multifocalidad (aparición de 2 o más tumores posradiación, no contiguos, sincrónicos o metacrónicos, con idéntica histología o no, en el campo de un cáncer tratado con radioterapia) suele presentarse hasta en un 30% en AMSR, más frecuente cuanto más tiempo pasa entre la radioterapia y el desarrollo del cáncer secundario5.
Presentamos el caso de una paciente que fue intervenida en el año 2005, a los 44 años de edad, de carcinoma de mama en cuadrante superoexterno de mama izquierda mediante cirugía conservadora y linfadenectomía axilar. El estudio anatomopatológico informó de carcinoma ductal infiltrante, pT1 pN0, receptores estrogénicos 90% (+++), receptores de progesterona 30% (++) y HER2 negativa (luminal A). Tras la intervención, recibió radioterapia (50Gy en toda la mama con sobreimpresión en lecho tumoral de 10Gy) y posterior tratamiento con tamoxifeno. En las revisiones posteriores no se detectaron lesiones metastásicas ni linfedema.
En abril de 2012 se realizó, en el Servicio de Dermatología, extirpación quirúrgica de un nódulo cutáneo de color rojo vinoso en cuadrante inferointerno de la mama izquierda. El diagnóstico anatomopatológico fue angiosarcoma epitelioide, grado III. En la exploración realizada en nuestra Unidad se apreciaron lesiones cutáneas de aspecto eritematoso/violáceo que afectaban a ambos cuadrantes inferiores de la mama izquierda, junto a la cicatriz de exéresis de la lesión descrita. La palpación no detectó nódulos ni otros signos de recidiva locorregional. En la mamografía realizada no se identificaron signos de malignidad. Se indicó tratamiento quirúrgico que consistió en mastectomía simple con amplia exéresis cutánea y reconstrucción inmediata con colgajo músculo-cutáneo de dorsal ancho. El estudio histopatológico reveló múltiples focos de tamaño variable, algunos microscópicos, de angiosarcoma bien diferenciado (grado I) en un área aproximada de 4cm de diámetro, con afectación de piel y tejido subcutáneo. Los márgenes quirúrgicos estaban libres de tumor (fig. 1).
Estudio anatomopatológico de la pieza de mastectomía. A) Patrón epiteliode de la neoplasia (H&E x4). B) Se aprecian hematíes en el interior de algunas células, y un elevado número de mitosis por campo (H&E x10). C) Inmunohistoquímica. CD-31+, que pone de manifiesto su origen vascular. D) Ki-67. Alta tasa proliferativa, propia de la naturaleza de alto grado histológico.
Tras un mes, aparecieron unas máculas de color rojo vinoso circunscritas en la isla cutánea del colgajo reconstructivo, sin invadir la piel remanente radiada del polo inferior (fig. 2). Por su antecedente, se extirparon las lesiones con un margen amplio y dieron como resultado angiosarcoma bien diferenciado (grado I), con 2 focos sin continuidad, uno de 12mm en dermis y otro subcutáneo de 3mm. Inmunohistoquímica: CD31+; Ag factor VIII+, CD34+ y Ki67:45%..
Dado la agresividad local, se procedió a una ampliación de 15×7cm de la zona, con extirpación de parte del colgajo (piel, tejido celular subcutáneo y músculo), cápsula periprotésica y gran parte de la piel radiada restante. El resultado fue negativo para infiltración neoplásica. En la actualidad, después de 6 meses de seguimiento, no presenta recidiva local ni enfermedad sistémica..
El caso que presentamos tiene interés por su desarrollo atípico, con la evolución de angiosarcoma secundario de alto grado a bajo grado y su recurrencia precoz multifocal que fue de bajo grado, circunscrita en el colgajo de reconstrucción posmastectomía pero sin afectar a la zona radiada ni a la cicatriz de la mastectomía.
Como conclusión, el AMSR aparece de media aproximadamente 7 años después de la radioterapia tras cirugía conservadora de un tumor de diferente histología, típicamente de alto grado con un rash cutáneo como principal signo clínico6, aunque puede tener otras presentaciones7 (placas, pápulas o nódulos eritematovioláceos de superficie irregular, no dolorosos y frecuentemente rodeados de lesiones satélites, con presencia variable de cambios cutáneos como decoloración, eritema o edema). Suelen desarrollarse en el centro del campo de radiación, correspondiente al área que recibe la máxima radiación de los 50Gy. La cirugía radical (mastectomía simple, radical modificada o amplia escisión local) es el tratamiento de elección, a veces asociado a esquemas de quimioterapia basados en antraciclinas y, más recientemente, en taxanos, para obtener un margen de seguridad de al menos 3cm. La recurrencia local y las metástasis a distancia son comunes, incluso si es de bajo grado8.
La detección precoz es muy importante para la supervivencia, por lo que ante todo paciente que ha recibido radiación previa con lesiones cutáneas vasculares sospechosas, se deben biopsiar para descartar esta entidad.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
