La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal, crónica y recurrente. Una de sus manifestaciones más frecuentes es la enfermedad fistulosa perianal activa que puede ocasionar sepsis perianal grave.
Aunque la aparición de carcinoma escamoso sobre fístula en el Crohn perianal es extremadamente rara, su desarrollo podría deberse al estímulo celular asociado a la supuración crónica, a la inmunosupresión o al uso de anti-TNF1.
Se presenta el caso de un varón de 59 años, fumador, con enfermedad de Crohn de 25 años de evolución, sin manifestaciones extraintestinales, con afectación ileocólica de comportamiento fistulizante asociada a enfermedad perianal. La evolución fue tórpida, por lo cual requirió múltiples ingresos: resección ileocecal (1990), absceso perianal (1996), hemicolectomía derecha (2000), absceso perianal y fistulotomía (2003). Desde el inicio de su enfermedad fue tratado intermitentemente con antibióticos, mesalazina, azatioprina y corticoides. Además, en el 2007 presentó un melanoma en muslo izquierdo que se trató con interferón, cirugía y radioterapia.
Tras comenzar el tratamiento con interferón, refiere empeoramiento de la clínica abdominal y perineal. En 2008 presentó recurrencia perianal severa que no respondió al tratamiento conservador y que precisó drenaje y puesta a plano de 3 trayectos fistulosos (fig. 1). En este momento es remitido a nuestro hospital.
A la exploración destacan inflamación, celulitis perianal y glútea, con drenaje purulento a la presión de cavidades abscesuales y múltiples orificios fistulosos junto con extenso tejido cicatricial perianal.
Se realizan pruebas complementarias que evidencian marcada desestructuración del aparato esfinteriano, gran colección perianal (2×4,5×10cm) que se extiende a fosa isquiorrectal derecha, pararrectal izquierda y pliegues interglúteos, 2 grandes trayectos fistulosos que se dirigen por ambos lados del canal anal y rectal hasta localización supraelevadora, proctitis e importantes cambios inflamatorios en grasa perirrectal, región perianal e interglútea.
Ante estos hallazgos, se decide intervención quirúrgica para control de la sepsis perianal mediante desbridamiento cutáneo amplio y drenaje precoz de cavidades abscesuales. Se identifican y tutorizan los trayectos fistulosos, se realiza fistulectomía parcial de trayectos secundarios y colostomía lateral de derivación (fig. 2). Se toman biopsias. La anatomía patológica objetiva carcinoma escamoso queratinizante sobre trayecto fistuloso en región perianal izquierda, sin poder precisar la invasión en profundidad, por lo que se decide realizar amputación abdominoperineal.
La anatomía patológica informa inflamación transmural con úlceras mucosas y displasia epitelial moderada glandular a nivel rectal y carcinoma escamoso queratinizante, excrecente e infiltrante en tejido perianal sin afectar la pared rectal. Los bordes de resección de la pieza quirúrgica tienen alta probabilidad de afectación.
En este mismo ingreso recidiva el melanoma cutáneo que es nuevamente extirpado por Cirugía Plástica.
Debido a la alta probabilidad de tumor residual en márgenes quirúrgicos y la imposibilidad de exéresis, se inicia radioterapia paliativa. Sin embargo, desarrolla una lesión sangrante, ulcerada y mamelonada en periné, de 8×3×6cm. La anatomía patológica de dicha lesión es compatible con recidiva de carcinoma. La lesión progresa y fistuliza a intestino delgado; el paciente fallece pocos días después.
La incidencia de fístulas anorrectales en el Crohn es de un 20-25% y asciende hasta un 60% en el Crohn rectal. Debido a la naturaleza de la enfermedad y a la dificultad en su tratamiento, dichas fístulas se pueden cronificar2. La cronicidad predispone a estenosis, a destrucción esfintérica e incluso a transformación maligna. El retraso diagnóstico de malignidad es frecuente, ya que habitualmente los síntomas se atribuyen a la fístula y la realización de biopsias puede ser tardía1,3. En la práctica, la exploración anal bajo anestesia, así como la ecografía endoanal y la resonancia magnética permiten una adecuada valoración.
La sepsis perineal es la complicación más severa de la enfermedad perianal aguda. Requiere tratamiento intensivo mediante antibioticoterapia, drenaje precoz de las cavidades abscesuales y, frecuentemente, sedales de drenaje prolongados. Si la sepsis perianal progresa, puede requerirse un estoma derivativo e incluso una proctectomía.
El carcinoma del canal anal es una enfermedad poco frecuente, siendo el carcinoma escamoso la variedad histológica más habitual4. Dos factores etiológicos muy importantes en su desarrollo son la infección por el virus papiloma humano y la inmunosupresión crónica.
La sintomatología es inespecífica, por lo que se requiere alto índice de sospecha, exploración completa y biopsia de cualquier lesión dudosa.
La quimiorradioterapia es el tratamiento estándar del carcinoma invasivo de ano5. Lesiones muy precoces (T1) deben ser evaluadas para tratamiento quirúrgico inicial. El índice de respuesta completa con quimiorradioterapia es del 75%, y la tasa de supervivencia global a los 5 años del 66%.
La aparición de un carcinoma escamoso sobre fístula por Crohn perianal, como acontece en este paciente, es extremadamente rara (0,7%)6,7. La relación causal es desconocida (probable influencia de la regeneración celular constante y el estado de inmunosupresión)1,8.
Su tratamiento es el del carcinoma escamoso del canal anal mediante quimioterapia, radioterapia o cirugía, con peor pronóstico ya que se desarrolla sobre un tejido inflamatorio6,9,10.
Conflicto de interesesNo hay.
