El carcinoma mucoepidermoide esclerosante con eosinofilia, conocido como SMECE, que responde al acrónimo de su denominación inglesa (Sclerosing MucoEpidermoid Carcinoma with Eosinophilia), es un tumor tiroideo muy poco frecuente. Revisando la base de datos Pubmed (1991-diciembre 2013) utilizando como palabras claves SMECE y thyroid sclerosing mucoepidermoid carcinoma, e incluyendo también artículos no indexados, hemos identificado solamente 40 pacientes.
Presentamos el caso de una mujer de 52 años con antecedentes de hipotiroidismo secundario a tiroiditis de Hashimoto y de bocio multinodular de 10 años de evolución. La paciente se encontraba bien controlada, con perfil tiroideo sin alteraciones y un nivel de anticuerpos antitiroperoxidasa de 635 IU/ml (normal < 35).
La punción aspiración con aguja fina (PAAF) de un nódulo ecográficamente dominante reveló abundantes linfocitos y células plasmáticas, escasas células foliculares y restos de coloide. Debido al aumento progresivo del bocio, que condicionaba una sensación opresiva cervical, se decidió intevenir a la paciente. Durante la cirugía se evidenciaron macroscópicamente nódulos bilaterales no sospechosos de malignidad, pero no había adenopatías, por lo que se realizó una tiroidectomía total.
El estudio histopatológico diferido reveló la presencia de una tiroiditis de Hashimoto de tipo nodular, con un nódulo de 46mm en el lóbulo tiroideo izquierdo, con patrón de crecimiento expansivo, que se diagnosticó como un carcinoma mucoepidermoide esclerosante con eosinofilia sobre tiroiditis de Hashimoto (fig. 1). El estudio inmunohistoquímico mostró positividad con anticuerpos para pan-citoqueratinas (citoqueratinas 5, 6, 8,17 y 19), el clon de citoqueratinas CK-34βE12, p63 y el factor de transcripción tiroideo 1 (TTF-1). No se evidenció positividad para tiroglobulina, calcitonina, el antígeno carcinoembrionario ni el anticuerpo thyroid cancer marker.
Carcinoma mucoepidermoide esclerosante con eosinofilia sobre tiroiditis de Hashimoto. Visión microscópica donde se aprecia el patrón escamoide de los nidos tumorales, la presencia de células mucosas, el estroma fibroso muy colagenizado y el infiltrado linfocítico con numerosos eosinófilos. Hematoxilina-eosina (x 200).
La paciente actualmente permanece sin evidencia de recidiva de la enfermedad 34 meses después de la cirugía.
Los primeros casos publicados de SMECE datan del año 1991, pero no fue aceptado por la OMS como entidad tumoral tiroidea primaria hasta el año 20041. Fue descrito inicialmente por Chan2 como una neoplasia de bajo grado y de curso indolente, habitualmente en el contexto clínico de una tiroiditis de Hashimoto, aunque en 5 de 8 pacientes de su serie había diversos grados de extensión a tejido peritiroideo, músculo, tráquea, esófago y uno de estos 5 pacientes tenía afectación adenopática. Trabajos posteriores han confirmado que el SMECE puede presentar con cierta frecuencia, no solo extensión a tejidos adyacente peritiroideos3–5, sino también afectación ganglionar3–5 (en el 35% de los casos revisados) y, menos veces, metástasis a distancia (óseas, hepáticas y pulmonares)3–5. Su baja frecuencia de aparición, su frecuente comportamiento invasivo y la escasa evidencia generada respecto al tratamiento adecuado confieren un interés especial a esta entidad.
El origen del SMECE es controvertido. Aunque se ha propuesto un origen a partir de folículos tiroideos metaplásicos2, la hipótesis más aceptada indica que surge a partir de vestigios del cuerpo último-branquial, conocidos como nidos celulares sólidos6, que fueron descritos por Getzowa en el año 1907. Se piensa que las células principales de estos nidos podrían ser pluripotenciales y podrían contribuir a la histogénesis de algunos tumores tiroideos6. La expresión de p63 tanto en SMECE como en los nidos celulares sólidos y su ausencia en las células epiteliales foliculares del tiroides se han propuesto como evidencias de su relación biológica7.
Histológicamente el SMECE se caracteriza por la presencia de células tumorales con diferenciación epidermoide (escamosa) y glandular (mucinosa) en un estroma con marcada esclerosis que se acompaña de eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas, con frecuencia en el contexto de una tiroiditis linfocitaria1. De acuerdo con la clasificación de la OMS, debe diferenciarse del carcinoma mucoepidermoide de tiroides descrito por Rhatigan et al.8 en 1977, en el cual también se observa diferenciación glandular y escamosa, pero sin el resto de hallazgos característicos del SMECE9.
El estudio inmunohistoquímico es de gran ayuda en el diagnóstico diferencial. El SMECE presenta siempre expresión de citoqueratinas y ausencia de expresión de tiroglobulina y de calcitonina2. Dada la heterogeneidad de los resultados obtenidos, ni el TTF-1 ni el antígeno carcinoembrionario parecen marcadores útiles para el diagnóstico diferencial.
La primera descripción sobre el uso de la punción aspiración con aguja fina en pacientes posteriormente diagnosticados de SMECE corresponde a Bondeson en el año 199610. Basado en los pocos casos publicados, la citología no ha mostrado ser útil en el diagnóstico preoperatorio de este tipo de tumor.
Se han propuesto diferentes tratamientos para esta entidad2–5, aunque sin evidencia científica. El tipo de cirugía más utilizada, tanto en lesiones confinadas al tiroides como en caso de invasión extratiroidea, ha sido la tiroidectomía total (65% de los casos revisados) asociada o no a algún tipo de linfadenectomía. En muy pocos casos se han realizado procedimientos quirúrgicos más radicales, con escisión del tejido extratiroideo afecto, laringectomía, esofagectomía, etc.
Se han utilizado tratamientos adyuvantes como la radioterapia externa2,5, quimioterapia3–5 y dosis ablativas de yodo radioactivo4,5 con resultados heterogéneos, por lo que no podemos actualmente discriminar qué pacientes se pueden beneficiar de la adyuvancia. Tampoco tenemos suficiente información sobre la supresión hormonal tras tiroidectomía.
En resumen, todavía no conocemos en profundidad la biología de esta enfermedad. Es necesario aumentar el conocimiento sobre las técnicas diagnósticas para mejorar el diagnóstico preoperatorio y el tratamiento quirúrgico precoz.
Parte de la información de este manuscrito fue presentada previamente como comunicación tipo póster en la XVIII Reunión Nacional de Cirugía, Madrid en 2011.
