La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad hereditaria con carácter autosómico dominante, que se caracteriza por la existencia de múltiples po¿lipos distribuidos por todo el intestino, con predominancia por el intestino grueso1. Fuera del colon, pueden localizarse en el duodeno, sobre todo en la región ampular, lo que obliga a grandes cirugías en los casos en los que resulta necesaria su extirpación, y no ha sido posible de manera endoscópica.
Presentamos el caso de una mujer de 47 años con antecedentes de poliposis adenomatosa familiar clásica conocida y una colectomía previa con reservorio e ileostomía terminal. Remitida desde digestivo para resección quirúrgica por poliposis duodenal no extirpable endoscópicamente.
Se realiza una duodenectomía total con preservación pancreática junto con antrectomía y colecistectomía. Durante la disección de la pieza se individualiza la papila (fig. 1A), que se reseca a nivel de su base (justo por debajo de su esfínter), individualizando el conducto pancreático y el biliar, que permanecerán tutorados durante semanas (fig. 1B). La reconstrucción se realiza en 2 asas: anastomosis biliar y pancreática, en una sola boca, con la primera asa yeyunal, que asciende por detrás de los vasos mesentéricos, ductomucosa término-lateral, con PDS, tutorando independientemente ambos conductos. Se desfuncionaliza un asa yeyunal en Y de Roux para la gastro-yeyunostomía transmesocólica. El objetivo de esta técnica es aislar la anastomosis potencialmente más problemática del tránsito digestivo. Se extrae la pieza quirúrgica de la antroduodenectomía, preservando la región pancreática (fig. 2).
Descartamos la posibilidad de realizar una duodenectomía con preservación pilórica ya que con esta técnica se mantiene una pequeña porción de mucosa duodenal junto al píloro; debiendo extirparse la mucosa duodenal en su totalidad, por el riesgo de aparición de nuevos adenomas (9%). Por lo tanto, consideramos que la antrectomía es la mínima resección gástrica no ulcerógena que debe practicarse cuando se toma la decisión de no preservar el píloro.
El diagnóstico anatomopatológico fue de adenomas tubulares con displasia de bajo grado y neoplasia mucosa de bajo grado. El postoperatorio de la paciente cursó sin complicaciones y se encuentra asintomática durante el seguimiento.
La aparición de manifestaciones extra colónicas a lo largo de la enfermedad polipósica en estos pacientes es frecuente, sobre todo en el tracto digestivo superior, y también, después de la cirugía resectiva del recto y colon2. Presentan un riesgo acumulado cercano al 90% de desarrollar adenomas en el duodeno, y de ellos hasta un 10% desarrollarán un adenocarcinoma duodenal3 a nivel ampular.
Cuando no es posible su extirpación endoscópica, es necesaria la cirugía radical4, y dada su localización, clásicamente estos pacientes son candidatos a cirugías resectivas amplias, que incluyen la cabeza pancreática y resección de la vía biliar distal, aumentando la morbilidad asociada. La duodenectomía con preservación pancreática se plantea como una cirugía de menor morbilidad al preservar la cabeza del páncreas5, y por tanto, la vía biliar distal y el ducto pancreático, disminuyendo las complicaciones asociadas a este tipo de cirugías. Es una técnica compleja pero que ofrece una alternativa a las grandes resecciones y en pacientes seleccionados6. En cuanto a sus complicaciones7, encontramos retraso del vaciamiento gástrico, fístula de las anastomosis gastro-yeyunal, pancreático-yeyunal y hepático-yeyunal, absceso intraabdominal e infección de la herida quirúrgica, pancreatitis aguda y recidiva (a nivel del manguito pospilórico o papila, si se preserva píloro o papila) en el 9% de los casos. Presenta una tasa global de complicaciones del 60% (25% menores y 35% mayores), similar a la técnica de Whipple, en los pocos casos publicados8.
Ante la posibilidad de un resultado maligno en el diagnóstico anatomopatológico definitivo, eventualidad poco probable en nuestro caso debido a la numerosa toma previa de biopsias por vía endoscópica, estaríamos ante un adenocarcinoma duodenal; por lo que se completaría una pancreatectomía cefálica con linfadenectomía regional, si se tratase de un adenocarcinoma infiltrante. Ante un carcinoma in situ se considera que la duodenectomía sería un procedimiento suficiente9.
