Introducción
La endometriosis es el crecimiento anormal de tejido endometrial funcionante fuera de su ubicación habitual, circunstancia que afecta a un 8-15% de mujeres en edad fértil1. La presencia de endometriosis en localizaciones intrapélvicas es relativamente frecuente, lo que resulta más raro es su aparición en estructuras extrapélvicas, tales como tejido celular subcutáneo, pleura, pared de hernias, periné o piel. Aunque esta localización extrapélvica puede aparecer en más del 12% de mujeres con endometriosis2, las formas extraperitoneales son poco frecuentes. Los endometriomas de la pared abdominal suelen localizarse en cicatrices laparotómicas y perineales tras intervenciones quirúrgicas ginecológicas u obstétricas, aunque pueden aparecer de forma espontánea; la localización umbilical es una presentación infrecuente, con una incidencia estimada del 0,5-1% de todas las pacientes con ectopia endometrial3,4.
La endometriosis es a menudo un hallazgo inesperado para el cirujano general y se confunde con otras afecciones, pese a que siempre se debería tener en cuenta esta entidad en pacientes en edad fértil.
Presentamos los casos de 3 pacientes con endometriosis cutánea espontánea, dos de ellas de localización umbilical y la otra subcutánea que, por ser formas de aparición excepcionales, creemos que pueden ayudar a tener presente esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de nódulos en la pared abdominal de mujeres en edad fértil.
Casos clínicos
Caso 1
Mujer de 39 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultó por un bultoma en la región umbilical de 3 meses de evolución, doloroso de forma ocasional sin relación con la menstruación. En la exploración se observaba pequeña nodulación de 1 cm en el fondo umbilical, elástica, de coloración normal y sin alteraciones en la piel, no reductible. Con el diagnóstico de hernia umbilical frente a granuloma umbilical, fue intervenida bajo anestesia local, hallándose una nodulación subcutánea adherida a la piel del ombligo. Se realizó una exéresis de dicha zona con cierre del defecto cutáneo con puntos sueltos reabsorbibles y onfaloplastia.
El informe anatomopatólogico informó de endometriosis cutánea y la posterior revisión por parte de ginecología no evidenció endometriosis en los órganos genitales.
Caso 2
Mujer de 33 años de edad, sin antecedentes de interés, remitida a la consulta por una hernia umbilical de 1 año de evolución, asintomática, que en los últimos meses había aumentado de tamaño y cambiado de coloración. En la exploración presentaba un nódulo umbilical, de unos 2 cm, elástico, de coloración pardusca, no reductible y no doloroso. Ante la sospecha de probable endometriosis umbilical se realizaron una ecografía y una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) que informaron de nódulo quístico en la región umbilical con diagnóstico histológico de endometrioma. La tomografía computarizada (TC) pélvica y el estudio ginecológico no evidenciaron endometriosis en otra localización. Bajo anestesia local se realizó exéresis del nódulo y onfaloplastia. El diagnóstico definitivo anatomopatológico fue de endometriosis cutánea.
Caso 3
Mujer de 26 años de edad, sin antecedentes de interés, que presentaba una tumoración subcutánea en la línea media, en la zona suprapúbico, con dolor cíclico relacionado con las menstruaciones. Con la sospecha de endometriosis cutánea se realizó ecografía y PAAF del nódulo, que confirmaron el diagnóstico de presunción, sin que hubiera otros hallazgos pélvicos. La TC pélvica y el estudio ginecológico revelaron una endometriosis ovárica. Bajo anestesia local se realizó la extirpación en bloque de un nódulo subcutáneo de unos 4 cm. El informe anatomopatológico fue de endometriosis cutánea.
Discusión
La endometriosis afecta al 8-15% de las mujeres en edad fértil y su localización más frecuente es intrapélvica. Las formas extraperitoneales son mucho menos frecuentes y pueden asentar en diversas localizaciones. La endometriosis cutánea fue descrita por primera vez en 1885 por Von Recklinghausen y la de localización umbilical un año después por Villar.
En su patogenia se han formulado diversas teorías, tales como embolización por vía linfática o sanguínea, el transporte mecánico iatrogénico posterior a una intervención quirúrgica abdominal o pélvica, la regurgitación tubular y el desarrollo de células pluripotenciales del celoma, aunque la mayoría de los casos no son explicables por medio de una sola de ellas, sino a través de su aplicación conjunta3,5.
Clínicamente, cuando la endometriosis asienta sobre una herida quirúrgica, se suele presentar como una masa palpable de tamaño variable y dolorosa de forma cíclica en relación con la fase secretora del período menstrual, y puede empeorar con los esfuerzos físicos y la tos, semejando una eventración6. Cuando la endometriosis no asienta sobre una cicatriz aparece como una masa o un nódulo de coloración que varía de rojo a azul o negro. En el período premenstrual puede ser dolorosa y presentar aumento de volumen, y durante la menstruación dar salida a secreciones o hemorragias1,3,4. Excepcionalmente puede presentarse en forma de lesiones múltiples.
Histológicamente, el nódulo endometriósico se caracteriza por la presencia de los dos componentes del tejido endometrial, las glándulas y la estroma. En el estudio microscópico se observan glándulas revestidas por un epitelio cilíndrico cuya apariencia varía en respuesta a las fluctuaciones hormonales, lo que se traduce en la aparición de fenómenos de hemorragia reciente o antigua en la estroma y en una respuesta inflamatoria secundaria (figs. 1 y 2), aunque hay una escasa correlación entre el aspecto histológico de la endometriosis y el ciclo menstrual7. Se han descrito cambios metaplásicos e hiperplásicos en las glándulas endometriales que excepcionalmente pueden ser asiento de adenocarcinomas8.
Fig. 1. Estructura glandular en la dermis rodeada de la estroma endometrial (HE x40).
Fig. 2. Epitelio glandular (obsérvese la presencia de cilios). Es frecuente la presencia de focos de hemorragia en la estroma (HE x40).
Ante el hallazgo de una endometriosis cutánea debe investigarse la posibilidad de una endometriosis genital-pélvica coexistente, pues la asociación de ambas entidades alcanza porcentajes del 25%6.
En cuanto al diagnóstico, la presencia de un nódulo en la pared abdominal en una mujer fértil (especialmente en los casos de localización cicatrizal) o supuraciones crónicas inespecíficas y una anamnesis convenientemente dirigida, deberían ser suficientes para establecer un diagnóstico de presunción. El diagnóstico definitivo, no obstante, continúa siendo histológico y el estudio citológico del material obtenido tras una PAAF confirmará la sospecha diagnóstica. La ecografía es útil para demostrar la naturaleza quística de la lesión y la resonancia magnética y la TC pueden ayudarnos a valorar la extensión de la enfermedad y a establecer el diagnóstico diferencial con hernias o eventraciones9,10.
El diagnóstico diferencial debe plantearse con granulomas, neuromas, linfadenopatías, abscesos, hernias o eventraciones, neoplasias, hematomas o quistes subcutáneos. En el caso de la endometriosis umbilical espontánea, el diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con la hernia umbilical irreductible, con el granuloma piogénico, el hemangioma, el granuloma a cuerpo extraño, los tumores anexiales sudoríparos tanto apocrinos como ecrinos, la onfalitis, la enfermedad de Crohn metastásica umbilical, la metástasis del tracto gastrointestinal (nódulo de la hermana María José) y el melanoma3,4,7.
La escisión completa del endometrioma de la pared abdominal, bajo anestesia local o locorregional, respetando el ombligo en los casos de endometriosis umbilical, si es posible, es el tratamiento de elección y suele ser curativa. La recidiva local tras una adecuada escisión quirúrgica es infrecuente. La alternativa al tratamiento quirúrgico es el tratamiento farmacológico mediante hormonoterapia con progestágenos o danazol, que suelen ser eficaces en endometriomas < 2 cm. En los casos de grandes masas endometriósicas, la terapia hormonal preoperatoria puede reducir el tamaño de la masa y el defecto quirúrgico, pero la escisión quirúrgica continúa siendo el tratamiento de elección10.
Correspondencia: Dr. P.A. Parra Baños.
Fundación Hospital de Cieza.
Vicente Aleixandre, 5, 7.º D. 30011 Murcia. España.
Correo electrónico: pedroapb@yahoo.es
Manuscrito recibido el 13-11-2004 y aceptado el 7-3-2005.
