El hamartoma multiquístico de vías biliares se trata de una enfermedad quística rara del hígado, del que solo se han publicado 8casos en todo el mundo1 hasta el año 2012. Suele cursar de forma asintomática y, en la mayoría de las series publicadas, se diagnostica de manera incidental o como resultado de estudios en autopsias2.
Presentamos el caso de mujer de 45 años, sin antecedentes personales relevantes, con clínica de dolor abdominal epigástrico de meses de evolución, sin otros síntomas asociados. Se inicia estudio mediante ecografía abdominal, completándose con realización de resonancia magnética nuclear (RM), objetivándose una lesión hepática quística polilobulada, con septos en su interior, localizada entre segmentos vii-viii, de un tamaño aproximado de 6,5×6×6,5cm. Las loculaciones periféricas muestran contenido líquido, mientras que la loculación central muestra contenido hemorrágico heterogéneo. Asimismo, se realiza una angio-TC (fig. 1), con hallazgos compatibles con neoplasia quística biliar, y una PET-TC, sin observarse captación de la LOE. Los resultados de laboratorio no mostraron alteraciones y los valores de CEA y Ca 19.9 fueron normales.
Angiografía por tomografía computarizada (angio-TC), en la que se observa lesión hepática quística polilobulada, septada, localizada entre segmentos vii-viii, de un tamaño aproximado de 6,5×6×6,5cm. A) Fase arterial. Flecha: adenoma biliar. B) Fase portal. Flechas: vena suprahepática (VSH) derecha, VSH media, vena cava.
Se decide realizar una intervención quirúrgica programada mediante laparotomía subcostal derecha, evidenciándose LOE hepática en segmentos vii y viii con aparente infiltración de vena suprahepática derecha, sin líquido libre ni otras lesiones hepáticas ni peritoneales. Se realiza una hepatectomía derecha reglada con resección de pastilla diafragmática de aproximadamente 5×5cm debido a infiltración por la tumoración. Se tomó muestra del líquido intraquístico, resultando estéril y con hallazgos citológicos de extensa necrosis tumoral y escasas células atípicas sospechosas de adenocarcinoma.
El análisis anatomopatológico final concluye como pieza de hepatectomía derecha con múltiples quistes revestidos de epitelio biliar, sin atipia, con presencia de contenido hemorrágico, trombosis y recanalización parcial en el de mayor tamaño, sin identificar estroma de aspecto ovárico, todo ello indicativo de hamartoma biliar multiquístico (fig. 2). No se identifican otras anomalías en el resto del parénquima hepático.
A) Pieza de hepatectomía derecha con identificación de lesión de aspecto multiquístico con cavidades entre 0,3-4cm de diámetro con abundante contenido hemático en su interior, que se encuentra inmediatamente proximal a la VSHD. B) Múltiples quistes revestidos de epitelio biliar cilíndrico o cuboideo sin atipia, con áreas de hemorragia en la periferia. Tinción HE. Magnificación 10×. C) Quistes revestidos de epitelio biliar cuboideo sin atipia y tejido hepático interpuesto (flecha). No se observa estroma de tipo ovárico en la lámina propia de ninguno de los quistes. Tinción HE. Magnificación 10×.
La paciente presentó evolución favorable y fue dada de alta a domicilio al quinto día postoperatorio, sin complicaciones.
El hamartoma biliar multiquístico se describió por primera vez en 20061 como una lesión infrecuente, de etiología desconocida2, caracterizado por ductos biliares irregulares y ramificados de aspecto malformativo.
Está considerado una malformación hepática benigna que se origina como resultado de un trastorno en las células de los conductos biliares desencadenado por un factor disruptivo o isquémico durante la remodelación de la lámina hepaticoductal3, que se trata de una estructura embrionaria que genera el desarrollo de los conductos distales2.
Como se ha mencionado anteriormente, suelen ser asintomáticas, aunque a veces pueden asociar episodios de dolor en el hipocondrio derecho, así como distensión y sensación de masa abdominal2.
No suele asociar alteraciones analíticas2 y radiológicamente presenta gran similitud con lesiones malignas, como las metástasis hepáticas4, por lo que únicamente por pruebas de imagen es difícil realizar un diagnóstico diferencial adecuado. La colangio-RM probablemente sea la prueba de imagen más importante a la hora de establecer el diagnóstico diferencial3.
Entre sus características radiológicas destacan la apariencia de panal de abejas y la presencia de parénquima hepático normal entremezclado dentro de la lesión nodular, generalmente en la porción periférica de la lesión5. Puede diferenciarse del cistoadenoma biliar por su forma, ya que el hamartoma multiquístico tiene una apariencia similar a un panal y los quistes son relativamente uniformes de tamaño, aunque pueden variar si se produce hemorragia, mientras que esto no ocurre en el cistoadenoma o el cistoadenocarcinoma biliar5.
El diagnóstico definitivo se establece por biopsia, la cual deberá tomarse en cuña o de manera escisional2, ya que la biopsia por punción-aspiración con aguja fina no suele ser diagnóstica y deja más dudas6.
Macroscópicamente se objetivan nodulaciones superficiales, subcapsulares, de 0,1 a 0,5cm de diámetro, sin predilección lobar comprobada, aunque existen casos que sugieren que podría existir una mayor frecuencia del lóbulo derecho7.
Es una lesión que suele estar ubicada alrededor de la cápsula hepática, cerca de la fisura del ligamento falciforme, sobresaliendo del hígado. Normalmente está compuesto de estructuras ductales, glándulas periductales y tejido conectivo fibroso, que contienen material biliar en dichas estructuras8.
Su tratamiento es conservador, aunque suele ser intervenido por dudas diagnósticas, comunicándose casos de colangiocarcinoma de manera casi anecdótica2.
AutoríaVictoria Carmona: redacción del artículo; revisión crítica y aprobación de la revisión final.
Iago Justo: adquisición y recogida de datos; revisión crítica y aprobación de la revisión final.
Yolanda Rodríguez-Gil: adquisición y recogida de datos.
Alberto Marcacuzco: revisión crítica y selección de imágenes.
Carmelo Loinaz: aprobación de la revisión final.
Carlos Jiménez: revisión crítica y aprobación de la revisión final.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
