Las litiasis intrahepática (LIH) se caracteriza por la presencia de cálculos en sentido proximal al confluente biliar superior o sus ramificaciones intraparenquimatosas. Es una enfermedad prevalente en Asia, vinculada a infecciones parasitarias: Ascaris lumbricoides, Clonorchis sinensis. Su incidencia en occidente es baja1 y en Sudamérica, se observa una incidencia entre el 0,5 y el 2%2,3, pero sólo un 5–7% se relaciona con litiasis extrahepática4. Las formas únicas son raras4 y consecuencia de la obstrucción de la vía biliar intrahepática, por estenosis congénita, postraumática o inflamatoria, con dilatación segmentaria que favorece la formación de litiasis proximal a la estructura.
Se presenta el caso de una mujer de 25 años, que consulta por cólicos hepáticos reiterados, sin evidencia clínica de obstrucción de la vía biliar principal ni síndrome infeccioso. El examen físico es normal, sin ictericia y buen estado nutricional. La analítica de sangre y enzimograma hepático fueron normales. La ecografía evidenció el hígado de forma, tamaño y densidad habituales, con el conducto biliar de los segmentos VI y VII dilatado y ocupado por múltiples litiasis. El conducto hepático izquierdo y el colédoco eran normales y la vesícula, de paredes finas con una litiasis de 25mm. Estos hallazgos fueron confirmados por tomografía computarizada (TC) y colangiorresonancia magnética (figura 1A y B).
Figura 1. A: colangiorresonancia magnética. Se observa la dilatación única y sectorial en el lóbulo derecho del hígado. B: tomografía computarizada.
Se interviene por laparotomía; con guía ecografíca intraoperatoria se localiza el área dilatada y una pequeña zona indurada (< 1cm) estenosante del conducto biliar. Se realiza la bisegmentectomía del VI y el VII y colecistectomía; lo cual insumió un tiempo quirúrgico de 265min y tres volúmenes de glóbulos rojos de autotransfusión. Al quinto se detecta ictericia y la ecografía abdominal muestra una colección líquida perihepática. Se explora por vía laparoscópica y se encuentra: hemoperitoneo y coleperitoneo, que se procede a su aspiración y lavado. Ya asintomática, se le da el alta hospitalaria al décimo día. El examen patológico del espécimen evidenció la arquitectura hepática conservada, un sector de conductos dilatados con LIH y una estenosis por un adenoma ductal intrahepático (figura 2).
Figura 2. Corte histológico del adenoma ductal intrahepático con un patrón celular de pequeños ductos, sin bilis, bien formados e incluidos en una estroma de tejido fibroso con células inflamatorias crónicas, rodeado de parénquima normal, sin invasión vascular ni linfática.
La LIH fue descrita por Morgagni en 1765, y señalada en dos revisiones que totalizaron 200 casos por Courvoisier (1890) y Beer (1905). Carece de sintomatología clínica propia y suele diagnosticarse por sus complicaciones o incluso ser un hallazgo incidental en estudios de imagen de pacientes asintomáticos5. Es una entidad grave con una morbilidad del 20–30% y una mortalidad del 1–10%6. Sin embargo, en la práctica el problema es poder establecer la naturaleza de la estenosis biliar subyacente, sobre todo cuando es única, segmentaria y sin contexto clínico orientador. Considerando que algunos autores asocian la LIH con colangiocarcinoma hasta en un 60% de los casos6 y aunque no hay consenso al respecto1, la ausencia de etiología de la estenosis impone la exéresis de los segmentos afectados con criterio diagnostico y terapéutico.
La estenosis biliar por tumores benignos es excepcional y hay escasas comunicaciones en la literatura internacional5,6. La proliferación ductal responde frecuentemente a una injuria hepática colestásica por virus, drogas que inducen hepatitis, alcoholismo y cirrosis5. Asimismo, el adenoma ductal intrahepático es un tumor raro, benigno, conocido también como colangioma o colangioadenoma5,7. Son tumores pequeños, de 1 a 20mm, bien delimitados, habitualmente únicos8, de patrón histopatológico benigno, cuyo estudio de inmunohistoquímica muestra un inmunofenotipo similar a los ductos biliares intralobulares6.
