Los linfomas son procesos neoplásicos de los linfocitos1. Se clasifican en enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin), que representa el 25% de linfomas, y en linfomas no-Hodgkin (LNH), que suponen aproximadamente el 75% de todos los linfomas2. Los LNH pueden afectar a cualquier órgano del tejido linfoide: ganglios linfáticos, bazo, aparato gastrointestinal, médula y piel3. Aunque la afectación esplénica en los pacientes con LNH se sitúa entre el 50 y el 60%, el LNH primario de bazo es una patología poco frecuente, con una incidencia menor al 1% en la población general4.
Presentamos el caso de un varón de 50 años con poliquistosis renal autosómica dominante con desarrollo de enfermedad renal crónica (ERC) que fue remitido desde consultas externas de Nefrología ante el hallazgo de hipercalcemia (13,5 mg/dL) y deterioro de la función renal (creatinina 4,2 mg/dL con una previa de 2,8 mg/dL). Refería parestesias en miembro inferior derecho asociadas a sudoración nocturna, astenia y pérdida de peso no cuantificada. En la exploración se encontraba consciente y orientado, afebril (35,8°C), con una TA de 143/84 mmHg, una FC de 62l pm y una SatO2 del 97%. En el abdomen destacaba la palpación de una masa en hipocondrio izquierdo. No se objetivaron adenopatías palpables laterocervicales, axilares ni inguinales.
En la analítica sanguínea se evidenció una hemoglobina de 12,6 g/dL, con hematócrito del 38% y VCM de 85,4 fL, una LDH de 407 U/L y una cifra de plaquetas de 114 × 109/L. Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que evidenció un bazo aumentado de tamaño (16 cm) con nódulos heterogéneos de hasta 5,5 cm (fig. 1a) y una tomografía por emisión de positrones (PET) en la que se apreciaron múltiples lesiones hipodensas en bazo con SUV máximo de 17,8 sin evidencia de adenopatías periféricas.
A: TAC de abdomen sin contraste intravenoso en el que se puede apreciar un bazo aumentado de tamaño con múltiples lesiones hipodensas. B: pieza de esplenectomía con un tamaño de 22x16x7,5cm y un peso de 1,1Kg con lesión nodular umbilicada de coloración blanquecina en su superficie.
A pesar del tratamiento hipocalcemiante con ácido zolendrónico (4 mg en dosis única), calcitonina 100 UI/mL cada 12 horas y metilprednisolona 20 mg cada 24 horas, persistía la hipercalcemia con paratohormona suprimida (11,3 mg/dL), sin imágenes líticas en las pruebas de imagen.
Ante la sospecha de un proceso neoplásico linfoproliferativo esplénico que asociaba hipercalcemia como síndrome paraneoplásico, se decidió la realización de la esplenectomía que, además de establecer el diagnóstico definitivo mediante el estudio histológico de la pieza, supondría el tratamiento de elección en caso de confirmarse el diagnóstico de linfoma esplénico. A través de una laparotomía subcostal izquierda se halló un bazo de gran tamaño con múltiples nódulos de consistencia pétrea; el de mayor tamaño estaba en el polo superior; se realizó la esplenectomía sin incidencias (fig. 1b). El estudio histológico reportó el diagnóstico de LNH difuso de células grandes B fenotipo centrogerminal. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad para CD20, BCL-2 y BCL-6 con un marcador de proliferación celular Ki67 del 80%.
Tras la intervención quirúrgica del paciente tuvo evolución favorable, con normalización progresiva de las cifras de calcio y recibió 6 ciclos de tratamiento quimioterápico según el esquema R-CHOP (rituximab asociado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), encontrándose actualmente en remisión. La evolución de la calcemia durante el ingreso y tras la cirugía queda reflejada en la figura 2.
El LNH primario de bazo es una entidad poco frecuente, más aún si consideramos las características de este paciente que presentó hipercalcemia a pesar de su ERC, por lo que apenas existen casos publicados. Para su diagnóstico debe existir afectación del bazo con o sin esplenomegalia y/o afectación de dos líneas celulares (bicitopenia) en ausencia de adenopatías periféricas4, criterios presentes en este caso.
La sintomatología suele ser inespecífica y, en ocasiones, puede no haber síntomas. En la exploración física suele destacar la esplenomegalia junto a la ausencia de adenopatías periféricas. Entre las alteraciones analíticas más frecuentes se encuentran la anemia, la trombocitopenia o la leucopenia junto al aumento de los reactantes de fase aguda y la LDH5. El paciente de este caso asociaba anemia, trombocitopenia y elevación de LDH.
La hipercalcemia es el síndrome paraneoplásico más frecuente, asociándose a carcinoma epidermoide de pulmón, carcinoma de mama, mieloma múltiple y linfoma6. Sin embargo, la presencia de hipercalcemia en un LNH de células B es infrecuente (7-8% de los casos)7, más aún en este caso debido a que la ERC suele cursar con hipocalcemia. Entre otras posibles causas de hipercalcemia asociada a insuficiencia renal se encuentran el mieloma múltiple y la fase de recuperación de la rabdomiólisis, aunque en estos casos el fracaso renal es agudo8.
Las pruebas de imagen de elección son la ecografía y la TAC, mientras la PET se emplea para valorar la afectación ganglionar, que en caso de estar presente descartaría el diagnóstico de LNH primario de bazo9. La esplenectomía representa el tratamiento de elección, ya que además de permitir el establecimiento del diagnóstico definitivo, es terapéutica. Se puede realizar por abordaje abierto o laparoscópico, el cual ha demostrado numerosas ventajas cuando es realizado por personal experimentado. Posteriormente, la terapia adyuvante depende del estadio de la enfermedad10.
El LNH primario de bazo es una patología poco frecuente, lo cual, añadido a su sintomatología poco específica, dificulta su diagnóstico. Los estudios de imagen desempeñan un papel fundamental y el tratamiento de elección es la esplenectomía.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
