Con gran interés he leído el artículo de Ruano Poblador et al1, que describen un caso particularmente muy raro de histiocitoma fibroso maligno (HFM) del epidídimo que produjo metástasis en el colon descendente.
El HFM se menciona por primera vez en la literatura médica en 19632. Se trata de un tumor maligno muy raro del tejido conjuntivo, que se diferencia por su gran predisposición para recidivas locales. Este tumor afecta a adultos, especialmente, varones. Aunque se localiza más frecuentemente en las extremidades, el tronco y el espacio retroperitoneal, el HFM puede afectar cada parte del cuerpo humano. Según la casuística, junto con el primer caso publicado en 19993 y el nuestro, publicado recientemente4, el de Ruano Poblador et al1 es el tercer caso bien documentado de HFM del epidídimo en la literatura médica mundial.
En cuanto al tratamiento, teniendo en cuenta que la morbilidad es rara, hay escasos datos en la literatura médica, la cura óptima de esta enfermedad todavía no está clara. Por lo que cada caso nuevo añade información importante y ayuda a determinar el protocolo terapéutico óptimo favorable para el paciente.
A pesar de la intervención radical, seguida por radioterapia, el paciente presentado por Ruano Poblador et al1 desarrolla metástasis en el colon descendente 3 años después del diagnóstico inicial. Este desfavorable resultado terapéutico plantea una pregunta en cuanto al volumen de la intervención quirúrgica (incluso la disección linfática), así como a la función y al beneficio de la radioterapia adyuvante aplicada en este caso.
Actualmente existe absoluto consenso en que la exéresis quirúrgica es la primera línea de tratamiento del HFM. Realizar o no linfadenectomía todavía es una cuestión de estimaciones y opiniones contradictorias. Aunque se considera que la propagación metastásica del HFM se produce en primer lugar por vía hemática, la situación del tumor en el caso publicado supone que los linfonodos regionales también están afectados. Por lo que se puede admitir que una precisa disección linfática retroperitoneal, en adición de la orquiectomía inguinal radical, podría beneficiar al paciente. Los datos de la última información demuestran que la radioterapia adyuvante reduce considerablemente las recidivas locorregionales. Nosotros recomendamos también el uso de radioterapia adyuvante en caso de márgenes de resección pequeños o afectados con riesgo muy alto de recidivas locales. En el caso presentado se había utilizado radioterapia postoperatoria sin explicar ni la dosis exacta ni el portal de la radiación utilizada. La mala respuesta al tratamiento podría estar relacionada con que el tumor es resistente a la radioterapia o a que ésta no se utilizara correctamente. Según nuestra opinión, el portal de radiación debería ampliarse por encima del nivel del orificio interno del canal inguinal. Así se tratarían las regiones ganglionares pélvica y retroperitoneal, es decir, la zona donde se esperan los primeros focos metastásicos.
