Sr. Director:
Los tumores miofibroblásticos, también conocidos como seudotumores inflamatorios o granulomas de células plasmáticas, constituyen una entidad de presentación muy infrecuente en el adulto, especialmente en el tracto digestivo. Son tumores generalmente benignos, que sólo excepcionalmente tienen un comportamiento agresivo. El diagnóstico de confirmación requiere un análisis histológico e inmunohistoquímico tras la exéresis quirúrgica del segmento afectado. El pronóstico tras la resección completa de estos tumores suele ser favorable1.
Presentamos un caso de invaginación colocolónica cuya lesión subyacente resultó ser un tumor miofibroblástico inflamatorio de colon ascendente. Se trataba de un varón de 56 años que acudió al servicio de urgencias presentando un cuadro de oclusión intestinal. En el estudio de dicho cuadro clínico se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal, y se observó una dilatación del colon derecho y el transverso, con una imagen en "salchicha" compatible con intususcepción a nivel de colon transverso. A nivel de la cabeza del segmento invaginado, se identificó una imagen de morfología ovalada de densidad grasa (fig. 1). Ante estos hallazgos, se llevó a cabo una laparotomía urgente, en la cual se confirmó la invaginación del colon ascendente en el colon transverso, y se realizó una hemicolectomía derecha. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. En la pieza quirúrgica se apreció una lesión polipoidea pediculada submucosa de 8 × 3 cm en colon ascendente, con engrosamiento de la mucosa y tejido adiposo en su interior (fig. 2). En el estudio histológico de la lesión se observaron células miofibroblásticas con ligera atipia e índice mitótico bajo, todo ello indicio de tumor miofibroblástico inflamatorio, con márgenes de resección libres. La inmunohistoquímica mostró positividad a la vimentina y focalmente a la actina. CD117, CD34, CAM 5.2, LMP-1, S-100 y ALK-1 negativos.
Fig. 1. Tomografía computarizada: imagen en "salchicha", indicio de intususcepción a nivel de colon transverso, con normalidad del íleon terminal.
Fig. 2. Pieza quirúrgica: invaginación secundaria a pólipo pediculado en colon ascendente.
El estudio inmunohistoquímico se considera fundamental para el diagnóstico y la tipificación de los tumores de partes blandas. En ese sentido, es frecuente hallar positividad a la vimentina en diversos tumores fibrohistiocíticos, mientras que la actina (proteína del músculo liso) indica la presencia de miofibroblastos2. El diagnóstico preoperatorio de invaginación puede realizarse mediante TC abdominal, en la que suele observarse la típica imagen en "diana" en la proyección axial o bien en "salchicha" en la coronal. En las distintas series, se reporta un correcto diagnóstico preoperatorio en el 80% de los casos. En el 60% de las invaginaciones colocolónicas, la lesión causante es maligna, mientras que las lesiones benignas más frecuentes son lipomas, leiomiomas o pólipos adenomatosos3,4. El presente es el primer caso descrito en la literatura de invaginación colocolónica en adultos secundaria a un tumor miofibroblástico inflamatorio. La etiología del tumor miofibroblástico no está claramente establecida, aunque se han implicado agentes como el virus herpes tipo 8, una expresión excesiva de la interleucina 6 en los miofibroblastos, o una expresión aberrante del gen ALK (anaplastic lymphoma kinase). Este último hallazgo es más frecuente en pacientes menores de 40 años, y se ha relacionado con un mejor pronóstico. El tratamiento de elección de estos tumores es quirúrgico, pues no se ha demostrado la utilidad de otras terapias. Afortunadamente, en la gran mayoría de casos el pronóstico es favorable, aunque requiere un seguimiento a largo plazo5.