La evaluación clínica de una masa abdominal de rápido crecimiento con frecuencia es difícil para el cirujano, puesto que la etiología y el diagnóstico diferencial son de una gran diversidad. La tumoración abdominopelviana puede ser de origen ginecológico, urinario, intestinal o retroperitoneal, entre otros1. En algunas ocasiones, la exploración clínica discrepa del resultado de las pruebas complementarias de imagen, y sólo la cirugía y el estudio anatomopatológico ofrecen el diagnóstico definitivo2.
Mujer de 27 años con antecedentes de migraña y colecistectomía laparoscópica 6 meses antes, que consultó por estreñimiento de 20 días de evolución, sin clínica abdominal asociada. En la exploración se observó una masa de gran tamaño y consistencia firme, de aproximadamente 20 cm, no dolorosa. En la analítica destacaban: CA 19.9, 75,89 U/ml; TSH, 0,01; T4 libre, 1,36. El test de embarazo fue negativo. La tomografía computarizada (TC) abdominal reveló una gran masa sólida muy vascularizada desde borde inferior del hígado hasta pelvis, desplazando útero hacia la derecha, asas intestinales cranealmente y comprimiendo vejiga, sin signos de obstrucción intestinal. En la resonancia magnética (RM) se identificó gran tumoración de 18×17×22cm, de límites bien definidos, que ocupa hemiabdomen inferior y pelvis, con una zona de contacto mal definida con la cara anterior del útero (fig. 1 A y B). La combinación de gran tamaño, intensa vascularización y falta de planos grasos entre la masa y las estructuras abdominales adyacentes hacía sospechar un proceso maligno, tipo leiomiosarcoma, por lo que se propuso cirugía.
A: corte sagital de resonancia magnética que muestra gran masa abdominal. B: tomografía computarizada que muestra una masa gigante (M) que desplaza útero (U) y vejiga (V). C: imagen macroscópica de la tumoración abdominal de bordes bien definidos de 26 cm de diámetro y multilobulada.
En la laparotomía se objetivó una gran tumoración sólida adherida a útero y vejiga, dependiente de útero (fig. 1C). Ambos anejos eran de características normales. La biopsia intraoperatoria reveló células sin mitosis ni atipia. Se practicó la resección de la tumoración sin histerectomía. El informe anatomopatológico describió una tumoración de 1.912 g y 26×11×20 cm, con proliferación mesenquimal y de fibras de músculo liso, separadas por estroma fibrovascular, con < 2 mitosis/10 campos de gran aumento compatible con el diagnóstico de leiomioma uterino. El estudio inmunohistoquímico mostró un Ki-67 < 5% y perfil fenotípico con expresión de caldesmon y receptores de estrógenos y progesterona. El postoperatorio transcurrió sin incidencias.
El leiomioma es el tumor mesenquimal benigno más frecuente del útero, presentándose en un 20-30% de las mujeres mayores de 30 años3-5. Los leiomiomas de gran tamaño y rápido crecimiento son tumores poco frecuentes, descritos como casos aislados en la literatura, por lo que se desconoce su incidencia exacta. A pesar de su crecimiento agresivo, se los considera tumores benignos. El probable mecanismo del rápido crecimiento es la hiperrespuesta a estrógenos y progesterona. Se ha observado un incremento en la velocidad de crecimiento y en el tamaño de estos tumores en mujeres en estado de anovulación e hiperestrogenismo, como en el consumo de anticonceptivos orales o la gestación5,6.
Los síntomas más frecuentes en este tipo de leiomiomas son el resultado de su rápido y gran crecimiento, que produce un efecto masa en las estructuras vecinas6,7. Dicha compresión puede ocasionar dificultad respiratoria, que dificulta el manejo operatorio, así como dilatación bilateral del sistema renal e hidronefrosis secundaria y mayor riesgo de sangrado que el resto de los leiomiomas. Presenta una mayor probabilidad de torsión del pedículo vascular, lo que supone una urgencia quirúrgica. La eritrocitosis miomatosa es un síndrome poliglobúlico muy raro que en ocasiones se asocia a los leiomiomas de gran tamaño y se resuelve tras la extirpación del tumor.
El dato más destacado en nuestra paciente fue su rápido crecimiento en 6 meses, ya que en la exploración laparoscópica que se realizó durante la colecistectomía no se objetivó masa abdominal alguna. La rapidez del crecimiento debería alertar sobre la posibilidad de un leiomiosarcoma, tumores agresivos que metastatizan tempranamente a los pulmones y el hígado. Se diferencian de los leiomiomas por los criterios de Stanford: índice mitótico > 10, atipia celular y necrosis coagulativa. Otros datos histológicos son la presencia de bordes infiltrativos y la hipercelularidad2. Los leiomiosarcomas crecen típicamente de manera rápida, similar a una neoplasia maligna tradicional, pero debido a su baja incidencia el diagnóstico más probable de una masa uterina de rápido crecimiento es un leiomioma2,6.
Respecto al diagnóstico con pruebas de imagen, la ecografía sólo es capaz de mostrar las partes más superficiales de la masa. La TC abdominal es la prueba más sensible para el diagnóstico y la estadificación de este tumor5. No obstante, la RM tiene una especificidad del 98% y, al igual que los leiomiomas convencionales, se muestran hipointensos en T2 e isointensos en T1. Los hallazgos radiológicos, donde se muestra compresión y no invasión de órganos vecinos, junto con la ausencia de síntomas, orientan hacia una tumoración benigna. No obstante, el diagnóstico de certeza sólo se consigue mediante estudio anatomopatológico. El caldesmón es una proteína de unión de la calmodulina y actina específica del tejido muscular liso que prolifera en estos tumores8. La existencia de receptores estrogénicos y progestágenos nos indica el posible origen uterino de la masa y explica el rápido crecimiento de esta.
El tratamiento de los leiomiomas de gran tamaño y rápido crecimiento es la cirugía con resección completa del tumor mediante histerectomía. Actualmente se está empleando la embolización arterial para reducir su tamaño y disminuir el riesgo de sangrado intraoperatorio o perioperatorio9,10. En nuestra paciente, y debido al tamaño de la masa, se precisó cirugía para conocer con certeza el diagnóstico y excluir malignidad. La presencia de un tumor extrauterino pedunculado en una mujer joven con deseo de conservar la función genésica permitiría realizar tratamiento quirúrgico conservador mediante exéresis de la masa.
En conclusión, la valoración y el diagnóstico correcto de las masas pelvianas requieren conocer todas las posibles causas de diagnóstico diferencial. A pesar de todo, en muchas ocasiones es preciso llegar a la laparotomía para conseguir el diagnóstico definitivo.
