Los leiomiosarcomas son tumores agresivos que pueden originarse en cualquier estructura anatómica con presencia de músculo liso. Los procedentes de estructuras vasculares1 son poco frecuentes (2% de todos los leiomiosarcomas), y se han descrito principalmente en grandes venas centrales, especialmente la vena cava inferior2; es extremadamente rara su aparición en venas periféricas de las extremidades3, cursando con sintomatología inespecífica, muchas veces sugestiva de otras enfermedades más comunes como la trombosis venosa profunda4–6. Su tratamiento consiste en la resección completa del mismo con márgenes de seguridad, así como el tratamiento radioterápico y/o quimioterápico según el estadio; el pronóstico de los mismos está determinado por la localización, tamaño y grado de invasión de estructuras vecinas (debido a la posibilidad de realizar una resección radical o no), así como por la presencia de diseminación metastásica en el momento del diagnóstico7. La necesidad de reconstrucción vascular, frecuentemente realizada en tumores localizados en vena cava inferior es optativa y cuestionada en el caso de afectación de venas periféricas, dada la gran capacidad de compensación por colateralidad3,8.
Presentamos el caso de un paciente varón de 65 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo y esofagitis, que acude a urgencias por edema de miembro inferior izquierdo de varias semanas de evolución. En eco-Doppler urgente se aprecia ausencia de colapsabilidad a nivel femoral, por lo que se inicia tratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso molecular ante la sospecha de trombosis venosa profunda y se remite al paciente a consulta externa de cirugía vascular.
En dicha consulta se repite eco-Doppler, comprobándose que la ausencia de colapsabilidad se debe a una imagen nodular, a nivel intravascular, en vena femoral común izquierda, hipoecoica, sólida, homogénea, bien delimitada, que ocasiona una reducción aproximada del 90% de la luz y que mide aproximadamente 1×0,4cm.
Se realiza flebografía ascendente de miembro inferior izquierdo poniéndose de manifiesto la existencia de un defecto de repleción en vena femoral común izquierda, por masa de contornos bien delimitados, que condiciona disminución del calibre del vaso, presentando paso de contraste periférico (fig. 1A). Ante estos hallazgos y de las características descritas en ecografía se plantea como primera posibilidad diagnóstica la existencia de tumoración con comportamiento benigno.
De decide realizar biopsia quirúrgica de la lesión. Bajo anestesia neuroaxial se realiza incisión inguinal izquierda longitudinal, disección de vena femoral común y venotomía longitudinal, observándose masa blanquecina pediculada en cara posterior de la vena, bien delimitada de unos 2cm de longitud que ocupa toda la luz el vaso; se realiza exéresis de la masa cerrando la venotomía con parche de vena safena (fig. 1B).
El estudio anatomopatológico es compatible con leiomiosarcoma: «Macroscopía: masa tisular parcialmente seccionada de color blanquecino y consistencia elástica-firme, de forma ovoide irregular, que mide 2,5cm de diámetro máximo (fig. 1C). Microscopia: neoplasia maligna mesenquimal constituida por fascículos de células alargadas de hábito muscular liso, en su mayoría bien/moderadamente diferenciadas, aunque con áreas donde abundan los núcleos grandes lobulados e hipercromáticos. El índice mitótico es de±3 mitosis por 10CGA, con presencia de mitosis atípicas. Se observan pequeños focos de necrosis tumoral inicial. Las células neoplásicas presentan expresión de actina, actina músculo y desmina. El tumor contacta con los bordes de la biopsia».
Valorado el paciente por oncología, se solicita estudio de extensión mediante resonancia magnética nuclear (RMN) de pelvis y tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis, siendo ambas pruebas normales.
Se decide realizar cirugía de ampliación de bordes de la tumoración. Se realiza incisión longitudinal inguinal izquierda con ampliación craneal oblicua en fosa iliaca izquierda y acceso retroperitoneal, y disección y control de vena ilíaca externa, vena femoral común, vena femoral y vena femoral profunda. Se realiza resección completa de vena femoral común y tercio distal de vena ilíaca externa, junto con reconstrucción vascular mediante injerto de ePTFE anillado con anastomosis término-terminal entre vena iliaca externa y vena femoral (fig. 2).
El estudio anatomopatológico de la pieza muestra: «Macroscopía: segmento venoso de 6,5cm de longitud, que presenta una anchura máxima de 3cm de diámetro. Presenta un área engrosada de aspecto cicatricial perivascular, mide aproximadamente 5cm de diámetro máximo. Microscopia: segmentos venosos y partes blandas adyacentes con fibrosis de hábito cicatricial, sin evidencia de persistencia de neoplasia en los bordes».
Con el diagnóstico de leiomiosarcoma intravascular en vena femoral común estadio pT1a pN0 cM0 R1, se decide no realizar tratamiento oncológico complementario. A los 6 meses de la intervención, el paciente se encuentra asintomático, excepto leve edema residual de la extremidad, y radiológicamente no se aprecia recidiva local (en la RMN) ni diseminación a distancia (en la TC toraco-abdominal).
