Los leiomiosarcomas (LMS) primarios de origen vascular son tumores infrecuentes (1/100.000 tumores malignos), siendo la localización más frecuente la vena cava inferior (60%)1-4. El LMS primario de vena gonadal es una entidad muy rara, habiendo descritos en la literatura apenas una decena de casos2,5,6.
Mujer de 72 años que consulta por dolor en el flanco derecho acompañado de saciedad precoz y pérdida de peso. En la exploración física se evidencia masa palpable en hemiabdomen derecho, dolorosa a la presión.
En la ECO abdominal se objetiva una masa retroperitoneal de 6×5cm, heterogénea, con presencia de calcificaciones, adyacente a pelvis renal derecha condicionando hidronefrosis ipsilateral. En tomografía computarizada (TC) dicha masa parece contactar con la segunda porción duodenal y la vena cava inferior, sin datos claros de infiltración (fig. 1). Además, se objetivan hidronefrosis derecha grado iii por compresión vs. infiltración a nivel de uréter medio y calcificaciones y focos de necrosis intratumoral que podrían estar en relación con GIST. Se completa estudio mediante ecoendoscopia donde se descarta dependencia/infiltración de pared duodenal. Los resultados de BAG ecoguiada demuestran una neoplasia mesenquimal maligna con diferenciación de músculo liso, indicativo de LMS, sin poder descartar GIST-WT. En la TC torácica de extensión no se objetivan depósitos pulmonares secundarios.
Con diagnóstico de tumor mesenquimal retroperitoneal y, ante la duda de no poder garantizar la resección en bloque con márgenes negativos por vía laparoscópica por posible invasión de estructuras circundantes, se opta por abordaje abierto mediante laparotomía media con hallazgo de masa de 10cm de diámetro adyacente a polo inferior renal derecho y vena cava inferior, dependiente de vena gonadal derecha. El uréter derecho se encuentra en íntimo contacto, pero finalmente sin evidencia de infiltración. Se lleva a cabo extirpación tumoral mediante ligadura y resección de vena gonadal derecha, previo control vascular en cava supra e infrarrenal y liberación de uréter derecho, previamente tutorizado con catéter JJ (fig. 2).
Postoperatorio, sin incidencias siendo dada de alta a las 72 h de la intervención.
En el examen anatomopatológico definitivo: LMS grado iii con bordes de resección libres, necrosis tumoral del 10% y un índice mitótico de 35 mitosis/10 cmga (pT2NxMx).
No ha recibido tratamiento adyuvante. A los 12 meses de seguimiento no existen datos de recidiva tumoral local o a distancia.
Los LMS son neoplasias originadas a partir de las fibras musculares lisas de la túnica media de los vasos.
Son más frecuentes en mujeres (2:1) entre 60-69 años4. Generalmente, presentan un patrón de crecimiento extravascular (60%) y lento. Suelen ser asintomáticos hasta alcanzar grandes tamaños, siendo la clínica más habitual en los casos descritos la aparición de dolor abdominal o masa palpable6.
La ausencia de síntomas iniciales unida a la escasa incidencia de los mismos y, por tanto, la baja sospecha diagnóstica, hace que generalmente sean diagnosticados de forma tardía, influyendo en un peor pronóstico.
Se han descrito el tamaño tumoral, la profundidad de invasión, el grado histológico y el origen vascular como factores pronósticos1,6.
El LMS de origen vascular se ha asociado a un peor pronóstico que los de otras localizaciones, debido al alto potencial de diseminación hematógena que presentan1,5.
En las series publicadas se describe hasta un 12% de LMS de localización distinta de la vena cava con metástasis al diagnóstico (pulmonares las más frecuentes); sin embargo, ninguno de los casos es un LMS de localización gonadal3,4.
A día de hoy, no existe evidencia clara sobre el papel de la quimio o la radioterapia en términos de supervivencia o disminución de tasas de recidiva local, por lo que la piedra angular de tratamiento sigue siendo la cirugía.
La resección tumoral completa con márgenes libres, incluyendo resecciones en bloque de estructuras vecinas en caso de infiltración de las mismas, es fundamental. Alcanzar una resección R0 es el principal objetivo, puesto que se trata del factor pronóstico más importante6-8, asociando las mayores tasas de supervivencia (33-68% a 5 años)9,10. Por ello, en el caso de nuestra paciente, ante la dudosa infiltración del uréter medio derecho se decidió, de forma conjunta con el Servicio de Urología, optar por un abordaje abierto que garantizase la extirpación tumoral completa (R0).
El abordaje laparoscópico en este tipo de tumores debe ser valorado con cautela. De la Fuente et al.9 describe el caso de un LMS de vena gonadal derecha donde, ante la ausencia de un diagnóstico histológico prequirúrgico, se decide llevar a cabo un abordaje mínimamente invasivo. El análisis histopatológico definitivo de la pieza quirúrgica reveló un LMS de alto grado con márgenes de resección afectados (R1), con la implicación pronóstica que ello conlleva según lo descrito anteriormente.
Dada la escasa casuística descrita en la literatura de LMS de vena gonadal, es importante el reporte y la visibilidad de cada uno de los casos, con el objetivo de progresar en el conocimiento de dicha enfermedad y aumentar la sospecha diagnóstica para un diagnóstico más temprano y un tratamiento precoz con el probable impacto positivo en términos pronósticos.
