Sr. Director:
Los plasmocitomas solitarios extramedulares o de tejidos blandos son tumores de células plasmáticas monoclonales muy poco frecuentes, originados primariamente en los tejidos blandos y, por tanto, extraóseos1. En el 90% de los casos se localizan en la cabeza y en el cuello, especialmente en las vías respiratorias superiores (74%).
Presentamos a continuación el caso de un varón de 69 años diagnosticado de plasmocitoma solitario extramedular inmunoglobulina (Ig) G lambda de localización perianal, tras realizar una biopsia-exéresis parcial, de una gran tumoración exofítica perianal izquierda (fig. 1). En la tomografía computarizada (TC) pélvica y en la resonancia magnética (RM) realizada, se apreciaba una masa isquiorrectal de 12 × 7 × 9 cm, que no afectaba al canal anal (fig. 2). Los estudios de extensión de la enfermedad: TC toracoabdominal, serie ósea radiológica, inmunoelectroforesis en suero y orina, beta-2 microglobulina y biopsia e inmunofenotipo de médula ósea, fueron normales. Dadas las grandes dimensiones de la tumoración residual tras la intervención quirúrgica y la importancia de ésta para el tránsito intestinal y la movilización del paciente, se inicia de forma temprana, antes de conocer la histología definitiva, quimioterapia mediante ciclofosfamida 1.250 mg y prednisona 100 mg durante 5 días, con respuesta favorable que reduce la masa en un 50%. Posteriormente, se observa un recrecimiento muy rápido de ésta y, al tratarse de una lesión única, se decide administrar radioterapia local, hasta alcanzar una dosis total de 44 Gy. Tras la radioterapia persistía una masa tumoral de 5 × 4 cm, por lo que se optó por completar el tratamiento con poliquimioterapia tipo VAD (vincristina, adriamicina, dexametasona), y progresivamente la lesión disminuyó hasta desaparecer en su totalidad. Tres años y medio después de finalizar el tratamiento, el paciente se halla en remisión completa.
Fig. 1. Imagen por resonancia magnéticva del plasmocitoma extramedular.
Fig. 2. Aspecto macroscópico de la lesión perianal.
Los criterios para diagnosticar el plasmocitoma medular son: una masa solitaria extramedular de células plasmáticas monoclonales, biopsia de médula ósea normal, ausencia de alteraciones óseas radiológicas, no presentar anemia, hipercalcemia, ni alteración de la función renal debida a la discrasia de células plasmáticas y ausencia o mínima paraproteína en suero u orina1-3. El plasmocitoma solitario se caracteriza por ser altamente radiosensible a dosis moderadas de 4050 Gy en campos limitados, por lo que se considera uno de los tratamientos de elección. Las recurrencias locales después de la radioterapia son inferiores al 5%2. La cirugía radical no está indicada cuando la localización es en la cabeza y en el cuello, por las secuelas que puede dejar y la buena respuesta de estos tumores a la radioterapia, pero puede considerarse en otras localizaciones. La quimioterapia adyuvante, como la administrada para el mieloma múltiple, debería considerarse en pacientes de alto riesgo, especialmente en los que presentan una masa tumoral superior a 5 cm (recomendación grado C, basado en un nivel de evidencia IV). Otros fármacos utilizados en el tratamiento del mieloma múltiple no han demostrado eficacia en pacientes con plasmocitoma extramedular de tejidos blandos; así, no hay indicación ni evidencia para el uso de bifosfonatos y los resultados obtenidos con el empleo de talidomida han sido pobres4. El bortezomib, un inhibidor de los proteosomas, utilizado actualmente como tratamiento de segunda línea del mieloma múltiple, se está ensayando en algunos pacientes con plasmocitomas extramedulares refractarios o resistentes, aunque todavía no se dispone de resultados definitivos5.
En conclusión, el tratamiento del plasmocitoma extramedular solitario es la radioterapia local, la escisión quirúrgica y/o la quimioterapia, dependiendo de la localización y la respuesta de la lesión, por lo que es necesaria una estrecha colaboración entre cirujanos, radioterapeutas y hematólogos en el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes.
