Plexosarcoma múltiple yeyunal. Aportación de un nuevo caso y revisión de la bibliografía

Se describe el primer caso de plexosarcoma o tumor gastrointestinal de nervios autónomos (GANT) yeyunal múltiple. El paciente de 61 años presentaba 14 tumores yeyunales con ulceraciones y necrosis que provocaron una oclusión intestinal parcial y una hemorragia digestiva baja recurrente, que precisó de numerosas transfusiones.
La localización yeyunal representa el 23% de todos los tumores GANT, que son diagnosticados mediante estudios a microscopia óptica y electrónica, así como por análisis inmunohistoquímico con diferentes antígenos; se ha demostrado que la vimentina es el antígeno positivo en todos los casos. La negatividad de la desmina, la keratina y el CD-45 descarta otras neoplasias como el linfoma, schwannoma, carcinoma o leiomioma.
El tratamiento es quirúrgico, realizándose amplia resección de la zona afectada; la poliquimioterapia se ha utilizado en pocos casos y con una eficacia moderada.
Las metástasis aparecen tras la intervención a los 8-10 meses, fundamentalmente en el retroperitoneo y en el hígado; la supervivencia es escasa, con una media de 25 meses. En nuestro caso, después de 38 meses, el paciente presenta una excelente condición física y no existen metástasis en el hígado ni en el mesenterio

The first case of multiple jejunal plexosarcoma, or gastrointestinal autonomic nerve tumor (GANT), is reported. The patient was a 62-year-old man who presented 14 jejunal tumors with ulcerations and necrosis that provoked partial intestinal obstruction and recurrent lower gastrointestinal hemorrhage that required several transfusions.
Twenty-three percent of the all GANT are located in jejunum. They are diagnosed by light microscopy and electron microscopy studies, in addition to immunohistochemical analysis using different antigens. Vimentin has been observed to be positive in all cases, while negativity for desmin, keratin and CD-45 rules out other neoplasms such as lymphoma, schwannoma, carcinoma or leiomyoma.
This lesion requires surgical treatment, with extensive resection of the affected region. Polychemotherapy, which is only moderately effective, has seldom been employed.
Metastases develop mainly in retroperitoneum and liver between 8 and 10 months after surgery. The mean survival is 25 months. Our patient remains in excellent health in postoperative month 38, with no evidence of hepatic or mesenteric metastases